Criterios diagnósticos y evolución
El establecimiento del diagnóstico de ADEM (ADEM) se basa en la exclusión de otras patologías y en el cumplimiento de los criterios de consenso del IPMSSG (de 2012). Para confirmar la enfermedad, el paciente debe presentar simultáneamente todas las características siguientes:
- Primer episodio en la vida de déficit neurológico multifocal en combinación con encefalopatía.
- La encefalopatía (alteraciones de la conciencia o del comportamiento) no puede explicarse por una infección sistémica, fiebre o un estado posictal.
- Se sospecha un proceso inflamatorio que conduce a una desmielinización aguda.
- Alteraciones características en la RM cerebral detectadas en los primeros tres meses de la enfermedad.
- Ausencia completa de nuevos síntomas clínicos y de nuevas lesiones en la RM después de 3 meses o más desde el inicio de la enfermedad.
La ADEM clásica tiene una evolución monofásica. Esto significa que la fase activa finaliza en un plazo de 3 meses, tras lo cual se produce una mejoría radiológica y clínica. La monofasia solo se puede confirmar definitivamente de forma retrospectiva mediante una RM de control a los 3 meses.
Si transcurrido este plazo surgen nuevos focos o síntomas, existe una alta probabilidad de que bajo la máscara de la ADEM se oculte la esclerosis múltiple (MS) o los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD). La verdadera forma multifásica (un nuevo episodio aislado transcurridos 3 meses sin más brotes) es sumamente rara, presentándose en menos del 4% de los casos.
Semiología por RM en la ADEM
La neuroimagen desempeña un papel fundamental, aunque en raros casos la imagen por RM puede ser normal en los primeros días o incluso durante toda la enfermedad.
Cerebro: En las imágenes ponderadas en T2 y en la secuencia FLAIR, se identifican múltiples áreas difusas hiperintensas. Las lesiones suelen ser grandes (de más de 1–2 cm de tamaño), confluyentes y con bordes mal definidos (poorly demarcated). Se localizan predominantemente en la sustancia blanca subcortical de los hemisferios, así como en la unión entre la sustancia gris y la blanca. En los niños, con frecuencia se afecta la sustancia gris profunda (tálamos y ganglios basales). Importante: en la ADEM no debería haber lesiones hipointensas en T1, y el realce con contraste suele estar ausente o ser leve.
Médula espinal: Se afecta en aproximadamente un tercio de los pacientes, con mayor frecuencia en las regiones cervical y torácica alta. Es característica la mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM): lesiones mal definidas hiperintensas en T2 que abarcan varios segmentos vertebrales a la vez. En los cortes axiales se observa que el proceso patológico puede ocupar más de 2/3 de la sección transversal de la médula espinal. Las lesiones tienen un carácter expansivo, provocando edema local, y se ven hipointensas en T1.
Diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple
Para seleccionar la estrategia de tratamiento es fundamental distinguir, en la fase de imagen, entre la ADEM monofásica y la manifestación de la esclerosis múltiple.
| Característica | ADEM (ADEM) | Esclerosis múltiple (MS) |
|---|---|---|
| Tamaño y contornos de las lesiones | Grandes (>1–2 cm), confluentes, mal delimitadas | Más pequeñas, con bordes claros y netos |
| Localización en el encéfalo | Sustancia blanca predominantemente subcortical | Sustancia blanca profunda y periventricular |
| Captación de contraste | Por lo general, no captan | Frecuentemente muestran una captación marcada |
| Dinámica en la RM (a los 6 meses) | Resolución completa o significativa de las lesiones | Persistencia de lesiones antiguas, resolución incompleta |
| Nuevas lesiones (>3 meses) | No aparecen (en la evolución monofásica) | La aparición de nuevas lesiones es típica |
Variantes atípicas y graves de la enfermedad
En la práctica clínica se distinguen varios síndromes específicos que se consideran subtipos de ADEM o afecciones cercanas a esta.
Encefalitis de Bickerstaff (Bickerstaff encephalitis) Es una variante rara de encefalitis localizada en el tronco del encéfalo. Se manifiesta con ataxia, paresia de los músculos oculomotoros y reflejos variables que surgen tras la fiebre. En T2 se visualiza una lesión hiperintensa masiva en el mesencéfalo y la protuberancia. La enfermedad tiene un pronóstico favorable: los síntomas clínicos y las alteraciones en la RM se resuelven por completo. En el líquido cefalorraquídeo no hay anticuerpos oligoclonales, lo que hace poco probable una desmielinización clásica.
Leucoencefalitis hemorrágica aguda (enfermedad de Hurst / Hurst disease) Es la forma hiperaguda y más grave de ADEM, que a menudo aparece tras la gripe. Se distingue por el rápido empeoramiento de los síntomas: fiebre, hemiplejía, afasia, convulsiones y rápida depresión de la conciencia hasta el coma. En la autopsia se detecta un edema cerebral marcado con múltiples hemorragias petequiales alrededor de vénulas necrosadas. A diferencia de la ADEM común, en la enfermedad de Hurst predominan los neutrófilos en las lesiones desmielinizantes y en el líquido cefalorraquídeo, y el desenlace suele ser fatal.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué síntomas neuropsicológicos y neurológicos específicos forman parte del cuadro clínico de la encefalitis de Bickerstaff?
El cuadro clínico de la encefalitis de Bickerstaff (Bickerstaff encephalitis) incluye los siguientes síntomas neurológicos específicos, a los que suele preceder una enfermedad febril:
- Ataxia: uno de los signos clínicos principales.
- Paresia de los músculos oculomotoros: manifestación característica de la enfermedad.
- Alteración de los reflejos: los reflejos son variables, lo que diferencia a esta patología del síndrome de Miller-Fisher, en el cual están significativamente disminuidos o ausentes por completo.
¿Qué diferencias de diagnóstico diferencial presenta la encefalomielitis diseminada aguda frente a los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD)?
El diagnóstico diferencial entre la encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) y los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) incluye las siguientes diferencias:
| Característica | Encefalomielitis diseminada aguda | NMOSD |
|---|---|---|
| Biomarcadores | No existen biomarcadores específicos | Marcador clave: anticuerpos contra la acuaporina-4 (AQP4-IgG) |
| Cuadro clínico | Síntomas neurológicos polifocales y encefalopatía | Afectación predominante de los nervios ópticos y la médula espinal |
| Evolución | Por lo general, monofásico | — |
| Enfermedades asociadas | — | A menudo se combina con otras enfermedades autoinmunes |
| Epidemiología | Afecta con mayor frecuencia a niños; sin predilección por género | Incidencia muy baja |
EMDA = Encefalomielitis Diseminada Aguda (aguda, difusa, encefalopática, monofásica). Estas cuatro palabras reflejan los criterios principales: inicio agudo con encefalopatía, lesiones grandes difusas en la RM y curso monofásico sin recaídas.
Preguntas de clases y exámenes
¿Una RM limpia en los primeros días descarta el diagnóstico de EMDA?
No. La aparición de lesiones en la RM puede retrasarse más de un mes desde el inicio de las manifestaciones clínicas y, en algunos casos, la neuroimagen se mantiene normal durante todo el periodo de la enfermedad.
¿Cuál es la diferencia entre la encefalitis de Bickerstaff y el síndrome de Miller-Fisher?
El síndrome de Miller-Fisher es una patología del sistema nervioso periférico (con una disminución marcada o ausencia de reflejos), mientras que la encefalitis de Bickerstaff afecta al SNC (tronco encefálico) y los reflejos en ella se mantienen variables.
¿Qué es la EMDA multifásica?
Es una forma de enfermedad extremadamente rara (menos del 4%) en la que un nuevo episodio de encefalopatía con lesiones desmielinizantes surge al menos 3 meses después del primer brote, sin ser seguido por futuras exacerbaciones.
¿Cuál es el pronóstico en la enfermedad de Hurst?
El pronóstico es sumamente desfavorable. La enfermedad de Hurst es una variante hemorrágica hiperaguda de la encefalomielitis con edema cerebral total, hemorragias y necrosis, que por lo general conduce al fallecimiento.
Qué más repasar sobre el tema
- Semiótica detallada por RM de la mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) en diversas patologías autoinmunes.
- Alteraciones del líquido cefalorraquídeo en enfermedades desmielinizantes: pleocitosis linfocitaria frente a neutrofílica.
- Criterios diagnósticos de los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMO) y el papel de los anticuerpos específicos (NMO IgG).
- Mielitis en el lupus eritematoso sistémico: patogenia, cuadro clínico y pronóstico.
- Síndrome de anticuerpos anti-GQ1b IgG y sus manifestaciones clínicas.
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