Semiología por RM de la sarcoidosis medular
El cuadro radiológico de la sarcoidosis medular presenta una serie de características distintivas. Tomando como ejemplo un caso clínico típico (paciente varón de 37 años), se pueden destacar las siguientes manifestaciones clave:
- Proyección sagital potenciada en T2 (T2-weighted image): Se visualiza una zona extensa de señal hiperintensa. El proceso patológico se acompaña de un engrosamiento marcado (expansión) de la médula espinal, que puede extenderse a lo largo de varios segmentos (por ejemplo, desde el nivel C1 hasta el T5).
- Proyección sagital potenciada en T1 con administración de contraste: En la zona afectada se observa un realce lineal focal y parcheado (patchy linear enhancement), lo que indica una alteración de la barrera hematoencefálica y un proceso inflamatorio activo.
- Proyección axial potenciada en T2: En los cortes (por ejemplo, a nivel cervical medio), se aprecia que el foco patológico ocupa la mayor parte de la sección transversal de la médula espinal.
Fístulas arteriovenosas durales espinales (FAVde): localización y fisiopatología
Dado que la imagen radiológica de muchas mielopatías es similar, resulta fundamental diferenciarlas de las fístulas arteriovenosas durales espinales (SDAVFs).
Localización: En la gran mayoría de los casos, las fístulas se localizan en la región toracolumbar. La afectación de la región cervical es sumamente rara y, por lo general, se limita al área del agujero magno (foramen magnum).
Patogenia y vascularización:
- La irrigación de la fístula suele estar provista por una o dos ramas de la arteria radiculomeníngea más cercana (radiculomeningeal artery).
- Se produce un cortocircuito patológico de sangre arterial (shunt) a través de una única vena de drenaje directamente hacia las venas radiculares intradurales (intradural radicular veins).
- Dado que las venas radiculares e intramedulares comparten la vía de drenaje, un aumento brusco de la presión venosa espinal provoca una ralentización del retorno venoso y estasis.
- Consecuencia: Se forma un estancamiento venoso crónico que inevitablemente provoca edema medular (cord oedema) y su posterior isquemia.
Cuadro clínico de la mielopatía progresiva
Las FAVde se detectan con mayor frecuencia en hombres de mediana edad y de edad avanzada. El síndrome clínico principal es la mielopatía progresiva (progressive myelopathy).
La enfermedad se caracteriza por un inicio insidioso e inespecífico (insidious onset). Los primeros síntomas son una alteración de la marcha de progresión lenta, dificultad para subir escaleras y parestesias.
En estadios avanzados (que en algunos casos pueden constituir el primer motivo de consulta), se añaden trastornos esfinterianos graves: incontinencia fecal y urinaria, retención urinaria y disfunción eréctil. Debido a este inicio difuso, la FAVde suele diagnosticarse erróneamente: clínicamente la enfermedad imita patologías más comunes, como la estenosis espinal, los tumores medulares y otras variantes de mielopatías.
Características del diagnóstico por RM de la FAVde
Las FAVde presentan alteraciones específicas en las imágenes por resonancia magnética que permiten diferenciarlas de otras patologías:
- Secuencias potenciadas en T2: Se identifica una hiperintensidad intramedular central mal definida. Al igual que en la sarcoidosis, se extiende a lo largo de varios segmentos y se acompaña de un engrosamiento (expansión) de la médula espinal.
- Signo específico (vacíos de flujo / flow voids): Se visualizan venas perimedulares dilatadas y turgentes. En la RM aparecen como áreas de pérdida de señal debido al flujo sanguíneo rápido. Estos cambios son notablemente más pronunciados en la superficie dorsal de la médula espinal en comparación con la ventral.
- Secuencias óptimas: Aunque las venas son visibles en las secuencias T2 estándar, se identifican mucho mejor en secuencias fuertemente potenciadas en T2 (heavily T2-weighted sequences), tales como CISS (constructive interference in steady state), FIESTA (fast imaging employing steady-state acquisition) y 3D TSE (3D turbo spin-echo).
- Halo hipointenso (hypointense rim): Este signo puede estar presente alrededor de la zona de edema. Se considera que se debe a la acumulación de sangre desoxigenada en los capilares dilatados que rodean la zona de estasis venosa.
- Secuencias potenciadas en T1 con contraste: En el 80% de los casos se observa un realce difuso del parénquima medular con áreas características que no captan el fármaco, el denominado signo de la «pieza faltante» ('missing-piece sign').
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué alteraciones se observan en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en la sarcoidosis medular?
En las fuentes citadas no se describen alteraciones específicas del líquido cefalorraquídeo en la sarcoidosis medular. Se indica que ante una pleocitosis superior a 50 células/mm³ es necesario descartar neuroinfecciones, neurosarcoidosis y procesos linfoproliferativos malignos.
¿Qué métodos de tratamiento quirúrgico y endovascular se emplean en las fístulas arteriovenosas durales espinales?
Para el tratamiento de las fístulas arteriovenosas durales espinales se emplean métodos de embolización endovascular e intervención quirúrgica.
- Embolización: se realiza si se demuestra que el vaso diana no irriga la médula espinal. El objetivo es la oclusión completa de la zona de derivación (la porción distal de la arteria y la porción proximal de la vena de drenaje).
- Tratamiento quirúrgico: la intervención precoz está indicada en casos de embolización incompleta, ya que el retraso se asocia con un mal desenlace clínico.
El objetivo de ambos métodos es detener la progresión de la enfermedad.
¿Cuál es el cuadro microscópico (histológico) de las lesiones en la sarcoidosis medular?
El cuadro microscópico de las lesiones en la sarcoidosis medular está representado por una granulomatosis no caseificante (non-caseating granulomatosis). Histológicamente se identifican las siguientes características:
- Granulomas sarcoideos: se forman estructuras epitelioides compactas y no caseificantes.
- Ausencia de necrosis: en los focos lesionales hay una ausencia total de necrosis caseosa.
- Esterilidad: los granulomas detectados son estériles.
Este patrón morfológico es característico de la manifestación sistémica de la enfermedad y requiere verificación para establecer un diagnóstico definitivo.
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué consiste la patogenia de la lesión medular en la FAVde?
La patogenia se basa en el cortocircuito de sangre desde la arteria hacia las venas radiculares intradurales. Esto eleva la presión venosa, provoca una ralentización del retorno, estasis, edema medular y su isquemia.
¿Qué secuencias de RM son las más adecuadas para visualizar las venas dilatadas en caso de fístulas?
Las secuencias fuertemente potenciadas en T2 son las más informativas: CISS (constructive interference in steady state), FIESTA y 3D TSE (3D turbo spin-echo).
¿Con qué patologías se suele confundir clínicamente la FAVde?
Debido a su inicio insidioso y a los síntomas de mielopatía progresiva, las fístulas se confunden con frecuencia con estenosis espinal, tumores medulares u otros tipos de mielopatías.
Qué más repasar sobre el tema
- Características anatómicas de las arterias radiculomeníngeas y las venas radiculares
- Naturaleza del signo de la «pieza faltante» en las imágenes potenciadas en T1 con contraste
- Física de la RM: formación del artefacto de pérdida de señal (flow voids)
- Fisiopatología de la formación del halo hipointenso en T2
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