Masas mediastínicas y pulmonares en niños

Diagnóstico diferencial por compartimentos mediastínicos

El espectro de patologías mediastínicas posibles en los niños depende directamente del compartimento exacto en el que se localice la masa.

Mediastino anterior Aquí se detectan con frecuencia neoplasias malignas, principalmente linfoma y leucemia (en forma de infiltración tímica). Otras causas posibles incluyen:

• Timo normal, timoma o quiste tímico.
• Linfadenopatía.
• Teratoma.
• Hernia de Morgagni.
• Malformaciones vasculares (hemangiomas, linfangiomas).

Mediastino medio Las patologías de este compartimento suelen ser de carácter congénito. Debido a su proximidad anatómica a la vía aérea y al esófago, estas masas a menudo provocan su compresión. Las principales opciones son:

• Malformaciones broncopulmonares congénitas del intestino primitivo anterior (quistes broncogénicos, duplicación esofágica).
• Anillos vasculares.
• Hernia hiatal.
• Linfadenopatía.

Mediastino posterior La gran mayoría de las masas aquí son tumores neurogénicos. En el mediastino posterior también se pueden localizar abscesos espinales (estafilocócicos o tuberculosos), tumores vertebrales (sarcoma de Ewing, PNET), hematomas vertebrales, quistes neuroentéricos y hernia de Bochdalek.

Tumores neurogénicos del mediastino posterior

Entre los tumores neurogénicos se encuentran el neuroblastoma, el ganglioneuroblastoma y el ganglioneuroma. Los dos primeros se presentan principalmente en niños durante la primera década de vida, mientras que el ganglioneuroma, de carácter más benigno, es típico de pacientes de mayor edad.

Características del neuroblastoma torácico:

• Representa aproximadamente el 15% de todos los neuroblastomas y se distingue por un curso menos maligno en comparación con la forma abdominal.
• El tumor a menudo se calcifica (hasta en el 40% de los casos según la TC) y puede extenderse de forma extradural hacia el canal medular.
• En la extensión intraspinal, alrededor del 50% de los niños no presentan síntomas clínicos en el momento del diagnóstico.
• En las radiografías se puede observar erosión de los segmentos posteriores de las costillas y separación de los espacios intercostales.

Para una evaluación óptima de la afectación del canal medular y la invasión extradural, se prefiere la RM a la TC.

Tumores pulmonares y de la pared torácica

Los tumores malignos pulmonares primarios en niños son extremadamente raros (0,05 por cada 100 000). Con mucha más frecuencia se descubren metástasis en el parénquima pulmonar procedentes de focos extrapulmonares (osteosarcoma, tumor de Wilms). Al realizar una TC para la búsqueda de metástasis, es importante escanear al niño en decúbito prono o en decúbito lateral: esto permite expandir los pulmones y distinguir los nódulos verdaderos de la atelectasia por gravedad en las regiones dorsobasales.

Tumores pulmonares primarios:

1. Blastoma pleuropulmonar: afecta a niños menores de 5 años. Puede ser sólido, quístico o mixto. Los tumores grandes pueden ocupar todo un hemitórax, desplazando el mediastino. En las imágenes es difícil de diferenciar de la malformación adenomatoidea quística congénita.
2. Carcinoma broncogénico: aparece en adolescentes, se comporta de forma muy agresiva y a menudo hace diseminación antes incluso de establecer el diagnóstico.
3. Adenomas bronquiales: la mitad de ellos son carcinoides. A diferencia de los adultos, en los niños el carcinoide rara vez causa síndrome de Cushing, manifestándose en su lugar con hemoptisis, sibilancias o atelectasia.

Tumores de la pared torácica: Se presentan con más frecuencia que los tumores pulmonares primarios. Estos incluyen el sarcoma de Ewing, el PNET y el rabdomiosarcoma (el sarcoma de partes blandas más frecuente). En la TC se observan como masas sólidas heterogéneas que a menudo causan destrucción de las costillas adyacentes. Como método de elección para la diferenciación inicial entre un tumor y un derrame pleural masivo se utiliza la ecografía.

Diagnóstico por imagen en la fibrosis quística y las inmunodeficiencias

La radiografía de tórax es el método básico de seguimiento en la fibrosis quística. Los cambios patológicos varían con la edad:

• Lactantes: hiperinsuflación pulmonar y áreas de atelectasia (afectación de la vía aérea pequeña).
• Niños mayores: engrosamiento de las paredes bronquiales y formación de bronquiectasias quísticas. Es característica la aparición de «tapones de moco» (sombras densas redondeadas o en forma de cinta a lo largo de los bronquios). Las exacerbaciones infecciosas se manifiestan como densidades peribronquiales focales en lugar de una neumonía lobar clásica.

Los niños con inmunodeficiencia primaria o adquirida (incluida la infección por VIH) presentan una mayor susceptibilidad a infecciones respiratorias graves (Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus, Aspergillus). Dado que la radiografía convencional posee baja sensibilidad en las fases iniciales de la neumonía, ante cualquier empeoramiento clínico agudo está indicada la realización inmediata de una TC.

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Características de la estadificación del neuroblastoma y papel de la PET/TC
• Diagnóstico diferencial entre el blastoma pleuropulmonar y las malformaciones congénitas
• Rabdomiosarcoma de la pared torácica: protocolos de imagen
• Neumonías oportunistas en el VIH: patrones característicos en la TC
• Escala de Bhalla (Bhalla score) para la evaluación de la gravedad de la fibrosis quística mediante TC

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