Semiología por RM de la displasia fibrosa
La resonancia magnética es el método principal para evaluar la estructura de las lesiones patológicas. En la forma poliostótica de la displasia, las lesiones múltiples (multifocales) se detectan frecuentemente en los fémures (femora) y los huesos de la pierna.
- Secuencias potenciadas en T1 (eco de espín, plano coronal): La intensidad de señal basal suele variar de baja a intermedia. Sin embargo, al producirse una hemorragia dentro de la estructura de la lesión (por ejemplo, en el cuello femoral), se forma una señal combinada con áreas de marcada hiperintensidad.
- Secuencias potenciadas en T2 (eco de espín rápido, planos sagital y axial): La intensidad depende directamente de la morfología del tejido. El componente predominantemente fibroso emite una señal intermedia, mientras que las áreas con cambios quísticos o componente hemorrágico se muestran hiperintensas. El uso de secuencias con supresión grasa permite diferenciar mejor estos componentes.
- Hallazgos específicos: Dentro de las lesiones pueden visualizarse tabiques internos (septos) y niveles característicos «líquido-líquido». Tras la administración intravenosa de contraste, se observa un realce homogéneo o tabicado.
Si la estructura presenta calcificación condroide, indica directamente una displasia fibrocartilaginosa (fibrocartilaginous dysplasia). La transformación maligna en esta patología es extremadamente rara, presentándose por lo general como antecedente de radioterapia previa.
Displasia osteofibrosa (DOF): perfil clínico
La displasia osteofibrosa es una forma rara de lesión que presenta características específicas de edad y localización anatómica. Histológicamente es similar a la displasia fibrosa clásica y al estroma del adamantinoma (adamantinoma).
La enfermedad debuta entre el nacimiento y los 40 años, concentrándose aproximadamente el 50% de todos los casos diagnosticados en menores de 10 años. La relación entre hombres y afectados es totalmente equitativa.
En la gran mayoría de los casos (más del 90%), el hueso afectado es la tibia (tibia). Su localización típica es la cortical anterior del tercio medio de la diáfisis. El proceso puede ser múltiple dentro de un mismo hueso. En uno de cada cinco pacientes (20%) se afecta adicionalmente el peroné ipsilateral (fibula), habiéndose descrito también casos de afectación bilateral de las extremidades.
Visualización y diagnóstico diferencial de la DOF
Los signos radiológicos de la displasia osteofibrosa evolucionan a medida que el paciente crece:
- En la primera infancia: La lesión patológica expande y deforma (incurva) activamente la tibia, formando un reborde esclerótico denso en la periferia.
- En pacientes mayores de 3 meses: La lesión adquiere un aspecto excéntrico y multilocular. La estructura de la matriz puede ser totalmente lítica o mostrar una mineralización en «vidrio deslustrado», lo que la hace indistinguible de la displasia fibrosa clásica.
Las técnicas de neuroimagen transversal (RM y TC) son indispensables para confirmar el origen intracortical de la lesión. En la RM (incluyendo las secuencias axiales potenciadas en protones con supresión grasa), las lesiones se muestran lobuladas y rodeadas por un halo de baja intensidad. En T1 se observa señal intermedia, en STIR es persistentemente alta y en T2 es variable, dependiendo del grado de degeneración quística.
Un signo pronóstico importante es la invasión del canal medular. Aunque es frecuente, la afectación completa del canal (presente en el 30% de los casos) es un signo de alarma; en tales circunstancias es necesario descartar un adamantinoma de tipo DOF. El patrón de realce con contraste varía de difuso a heterogéneo o periférico.
Para recordar la localización predilecta de la DOF, utilice la regla mnemotécnica: DOF — «De forma habitual en la Diáfisis». Más del 90% de los casos se localizan en la cortical anterior de la diáfisis tibial.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo diferenciar en la RM una hemorragia dentro de una lesión de displasia fibrosa?
La hemorragia se identifica con claridad en las secuencias potenciadas en T1. Sobre un fondo de áreas con señal de intermedia a baja, aparecen focos de marcada hiperintensidad (señal alta).
¿Qué significa la aparición de calcificación condroide?
La presencia de áreas con calcificación condroide dentro de la lesión es un hallazgo específico que apunta al diagnóstico de displasia fibrocartilaginosa.
¿En qué casos de DOF se debe sospechar un adamantinoma?
Debe sospecharse un adamantinoma si la RM revela una afectación completa del canal medular. Esta extensión masiva se observa en aproximadamente un tercio de los casos.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación de los niveles líquido-líquido en neoplasias óseas.
- Diagnóstico diferencial de la mineralización en «vidrio deslustrado».
- Afinidad histológica entre la displasia osteofibrosa y el adamantinoma.
- Características de la imagen radiológica en la forma poliostótica de la displasia.
- Especificidad del uso de secuencias de RM con supresión grasa en el estudio óseo.
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