Mecanismos y causas de desarrollo
A nivel global, la patogenia se divide en dos tipos: lesión primaria (destrucción de las propias glándulas suprarrenales) y secundaria/terciaria (alteración en el eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal).
Los factores etiológicos más frecuentes en pediatría:
- Descompensación de la insuficiencia crónica (ICSU). Puede ser la primera manifestación de una patología previamente oculta o desarrollarse en pacientes ya diagnosticados en situaciones de estrés y con una dosis terapéutica insuficiente.
- Síndrome de abstinencia. Se produce al reducir bruscamente la dosis o suspender los fármacos en pacientes que han recibido dosis altas de glucocorticoides durante mucho tiempo.
- Causas yugulares/iatrógenas. Complicaciones del tratamiento del hipercortisolismo (extirpación de las glándulas suprarrenales o adenomas, uso de bloqueantes de la esteroidogénesis).
- Destrucción súbita de la corteza. Catástrofes vasculares (trombosis, infartos) o procesos inflamatorios infecciosos. Un ejemplo clásico es el síndrome de Waterhouse-Friderichsen: hemorragia bilateral masiva en las glándulas suprarrenales, a menudo en el contexto de una infección meningocócica grave.
La crisis se desencadena por factores que agotan las reservas del organismo o alteran la microcirculación: estrés agudo (cirugías, quemaduras, sepsis), coagulopatías, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípidos.
Cuadro clínico y diagnóstico
Las manifestaciones clínicas de la crisis addisoniana son inespecíficas y no dependen de la causa primaria.
El síndrome principal son las alteraciones hemodinámicas:
- Descenso crítico de la presión arterial (choque).
- Taquicardia marcada.
- Alteración de la perfusión periférica (acrocianosis).
- Disminución de la diuresis hasta llegar a la anuria.
Debido a la inespecificidad de los síntomas, la anamnesis desempeña un papel crucial para identificar los factores de riesgo.
El análisis bioquímico de sangre muestra la tríada clásica: hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglucemia. El perfil hormonal revela un descenso brusco del cortisol y la aldosterona. Los niveles de ACTH dependen de si la insuficiencia es primaria o secundaria. El ECG puede registrar signos de hiperpotasemia.
En pediatría, este estado debe diferenciarse de las infecciones intestinales agudas, el «abdomen agudo», las intoxicaciones exógenas y el coma hipoglucémico de otras etiologías.
Urgencias
La regla de oro: el tratamiento se inicia de inmediato, antes de obtener los resultados de laboratorio. El complejo incluye tres direcciones:
- Terapia de reemplazo hormonal. El fármaco de elección es la hidrocortisona, ya que posee una relación de actividad glucocorticoide y mineralocorticoide de 1:1. La dosis inicial se administra por vía intravenosa en bolo (3–5 mg/kg), y posteriormente se administra cada 2–6 horas. Tras la estabilización, la dosis se reduce gradualmente, se pasa al paciente a la vía oral y se añaden mineralocorticoides.
- Terapia de infusión (rehidratación masiva). Se realiza con cristaloides (solución de cloruro de sodio al 0,9%) junto con una solución de dextrosa al 5–10%. El objetivo es restaurar el volumen sanguíneo y corregir la presión arterial, los niveles de sodio y la glucosa.
- Tratamiento etiológico. Tratamiento de la enfermedad subyacente que desencadenó la crisis (por ejemplo, el combate contra la infección).
Prevención
La base de la prevención es el control de la enfermedad de base y el ajuste de las dosis.
- Regla de las «dosis de estrés»: los pacientes con insuficiencia crónica deben aumentar temporalmente la dosis de glucocorticoides durante situaciones de estrés (infecciones, traumatismos, cirugías).
- Información: se recomienda a los pacientes llevar pulseras médicas con su diagnóstico y el algoritmo de primeros auxilios en caso de pérdida de conocimiento.
Tríada de laboratorio en la crisis: Sodio (sodio↓) Potassium/Potasio (potasio↑) abandonó la célula (Glucosa↓).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué fármaco elegir para la atención de primeros auxilios y por qué?
El fármaco de elección es la hidrocortisona. A diferencia de la dexametasona o la prednisona, posee una actividad glucocorticoide y mineralocorticoide equitativa (1:1), reponiendo el déficit hormonal de ambos tipos.
¿Es necesario esperar los resultados de la prueba de cortisol antes de iniciar el tratamiento?
Categóricamente no. La insuficiencia suprarrenal aguda es una urgencia; el tratamiento con hidrocortisona debe iniciarse de inmediato ante la sospecha clínica.
¿Qué es el síndrome de Waterhouse-Friderichsen?
Es una hemorragia masiva bilateral en las glándulas suprarrenales que provoca insuficiencia aguda. Se desarrolla con mayor frecuencia en el contexto de una infección meningocócica grave.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia de la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria
- Actividad farmacológica comparativa de otros glucocorticoides
- Diagnóstico diferencial entre la crisis addisoniana y el abdomen agudo
- Algoritmo para calcular la dosis de hidrocortisona según el equivalente glucocorticoide
- Particularidades en el manejo de pacientes con síndrome de abstinencia a glucocorticoides
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