Morfofisiología y neuroquímica del sistema extrapiramidal
El sistema extrapiramidal (SEP) incluye todas las vías motoras excepto la piramidal, y regula el tono muscular, la fluidez y el automatismo de los movimientos. Ejerce una influencia reguladora sobre la médula espinal, el tronco y el cerebelo.
En la profundidad de los hemisferios cerebrales se localizan los núcleos subcorticales (ganglios basales):
- Núcleo caudado (nucleus caudatus);
- Putamen (putamen);
- Globo pálido (globus pallidus);
- Núcleo subtalámico (nucleus subthalamicus).
La combinación del núcleo caudado, el putamen y el globo pálido se denomina cuerpo estriado, o estriatum (striatum). El tronco del encéfalo incluye la sustancia negra (substantia nigra), el núcleo rojo (nucleus ruber) y la formación reticular (formatio reticularis).
La influencia sobre la médula espinal se transmite a través de las vías descendentes: tectoespinal (tractus tectospinalis), rubroespinal (tractus rubrospinalis), reticuloespinal (tractus reticulospinalis) y vestibuloespinal (tractus vestibulospinalis). La regulación se lleva a cabo mediante la dopamina (substantia nigra $\rightarrow$ receptores D1 y D2 del putamen), el mediador inhibitorio GABA y el excitador glutamato.
Síndrome aquinético-rígido
La patogenia del síndrome está relacionada con el déficit de dopamina debido a la pérdida de células pigmentarias de la substantia nigra o a la disminución de la sensibilidad de las neuronas del estriado, lo que conduce a una reducción de la activación de la corteza motora.
Manifestaciones del síndrome:
- Hipocinesia: dificultad para iniciar los movimientos, reducción de su amplitud y velocidad. Se observan marcha lenta, hipomimia (cara de máscara) y micrografía (reducción del tamaño de las letras al escribir).
- Rigidez: el tono muscular está aumentado con predominio en los músculos flexores del tronco y las extremidades.
Para detectar una hipocinesia leve se utilizan pruebas funcionales: cierre rítmico de los dedos en puño, movimientos rápidos de pronación-supinación de las manos, oposición del dedo pulgar con el índice, así como golpear con el talón en el suelo.
Cambios de tono y diagnóstico diferencial
El aumento plástico del tono en la lesión del SEP difiere de la espasticidad en la paresia central y de los trastornos en las alteraciones funcionales.
| Parámetro | Tono plástico (Rigidez) | Tono espástico / Paresia funcional |
|---|---|---|
| Carácter de la resistencia | Se percibe a lo largo de todo el movimiento pasivo | La resistencia surge solo al inicio del movimiento (espasticidad) |
| Fenómenos | «Tubo de plomo» y «rueda dentada» | Ausente |
| Fuerza muscular y reflejos | La fuerza se conserva, los reflejos patológicos están ausentes | En la paresia central hay reflejos patológicos; en la funcional no hay hipotrofia |
Trastornos hipercinéticos: tremor y tics
Las hipercinesias surgen por la pérdida de neuronas GABAérgicas inhibitorias del cuerpo estriado o por una activación excesiva de las vías dopaminérgicas.
Tremor: oscilaciones rítmicas involuntarias debidas a la contracción de los músculos antagonistas:
- Tremor de reposo: signo característico de la enfermedad de Parkinson; aumenta con las emociones y disminuye con el movimiento voluntario de la extremidad afectada.
- Tremor de acción (acinético/de actitud): incluye el postural (al mantener una postura estática) y el cinético (al realizar movimientos).
Tics: contracciones rápidas, involuntarias y estereotipadas de los músculos:
- Motores: simples (parpadeo, sacudidas de cabeza) y complejos (gestos).
- Vocales: simples (carraspeo, chasquidos nasales) y complejos (repetición o emisión de gritos y frases).
En el síndrome de Tourette se observa un curso crónico (más de 1 año) con combinación de tics motores generalizados y tics vocales complejos, a menudo asociados con el trastorno por déficit de atención e hiperactividad.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué tipos de ataxia existen según la localización de la lesión?
Dependiendo de la localización de la lesión, se distinguen las siguientes formas de ataxia:
- Ataxia cerebelosa: surge en caso de un proceso patológico en el cerebelo y sus vías de conducción.
- Ataxia cortical (frontal): se debe a una lesión en la corteza de las regiones frontal, temporal u occipitotemporal del cerebro.
- Ataxia sensitiva (del cordón posterior): se desarrolla al dañarse los cordones posteriores o las raíces posteriores de la médula espinal, el tálamo y los nervios periféricos.
- Ataxia vestibular: se observa en lesiones del aparato vestibular, los núcleos vestibulares, el tronco del encéfalo o la región del IV ventrículo.
¿Qué pruebas clínicas se utilizan para diagnosticar la ataxia cerebelosa?
Para el diagnóstico de la ataxia cerebelosa y los trastornos de la coordinación se aplica un conjunto de pruebas clínicas especiales:
- Pruebas de marcha: evaluación de la marcha en desplazamiento normal, en tándem y de lado.
- Prueba de Romberg: estudio de la estabilidad en bipedestación; en la ataxia cerebelosa la inestabilidad se observa con los ojos abiertos, y al cerrar los ojos el balanceo aumenta solo de forma insignificante.
- Prueba de Babinski: detección de asinergia al intentar sentarse desde la posición decúbito supino sin la ayuda de las manos.
- Prueba dedo-nariz: detección de alteraciones en la precisión de los movimientos y tremor intencional.
- Prueba talón-rodilla: detección de alteraciones en la precisión, fluidez y proporcionalidad de los movimientos en las extremidades inferiores.
- Pruebas de diadococinesia: detección de alteraciones en la coordinación de movimientos alternantes rápidos.
¿Qué tipos de hipercinesias extrapiramidales existen, además del tremor y los tics?
Además del tremor y los tics, en las fuentes se mencionan:
- Corea: manifestación del síndrome hipercinético en la enfermedad de Huntington.
- Coreoatetosis: manifestación del síndrome hipercinético en la enfermedad de Huntington.
Recuerde la tríada clave de mediadores del SEP: Glutamato: Excita, GABA: Inhibe, Dopamina: Modula (a través de los receptores D1 y D2).
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué se diferencia el tono plástico en la rigidez del tono espástico?
En el tono plástico, la resistencia muscular se experimenta de manera uniforme a lo largo de todo el movimiento pasivo (fenómeno de «tubo de plomo»), la fuerza muscular se conserva y los reflejos patológicos están ausentes. En el tono espástico, la resistencia aumenta solo al comienzo del estiramiento muscular.
¿Cuál es el mecanismo patogénico del desarrollo de la hipocinesia?
La hipocinesia se desarrolla debido al déficit de dopamina ante la pérdida de neuronas de la sustancia negra o la disminución de la sensibilidad de los receptores del cuerpo estriado, lo que conduce a una activación insuficiente de las áreas motoras de la corteza frontal.
¿Cuál es la diferencia entre el temblor postural y el cinético?
El temblor postural se produce con la tensión muscular estática para mantener una postura (por ejemplo, con los brazos extendidos), mientras que el temblor cinético se manifiesta directamente durante la realización de un movimiento voluntario.
¿Cuáles son los criterios diagnósticos del «síndrome de Tourette»?
El síndrome de Tourette se caracteriza por un curso crónico de tics (superior a 1 año) con la combinación obligatoria de tics motores generalizados y tics vocales complejos.
Qué más repasar sobre el tema
- Vías directa e indirecta de conducción de impulsos en los ganglios basales
- Metodología para realizar las pruebas de pronación-supinación y las pruebas dedo-nariz
- Neuroquímica de las vías talamocorticales y corticoestriadas
- Criterios diferenciales entre paresia funcional y orgánica
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