Cuadro clínico de la tularemia

Patogenia y morfología

Tras penetrar a través de las barreras cutáneas o mucosas, el patógeno es fagocitado por las células del sistema de fagocitos mononucleares. Se forma una fagocitosis incompleta. Las bacterias se acumulan en el lugar de entrada y en los ganglios linfáticos regionales.

El sustrato morfológico clave de la enfermedad es el granuloma tularemico específico:

• En el centro se encuentra un foco de necrosis.
• En la periferia hay células epitelioides, células gigantes, linfocitos y un gran número de neutrófilos.
• A diferencia de los granulomas tuberculosos, los granulomas tularemicos tienden a la fusión rápida, la necrosis y la supuración.

La diseminación linfógena conduce a la formación de bubones de primer y segundo orden y, en caso de fallo de la barrera linfática, es posible la generalización hematógena con focos en el hígado, el bazo, los pulmones y los músculos esqueléticos (rabdomiólisis).

Síntomas generales del periodo inicial

Independientemente de la forma clínica, la tularemia comienza de forma aguda con un síndrome infeccioso-toxicosis pronunciado:

• Fiebre: aumento de la temperatura hasta 38–40 °C (curva remitente, intermitente u ondulante en el curso prolongado). Disminuye de forma lítica.
• Mialgias: dolores especialmente intensos en los músculos de la pantorrilla y la región lumbar.
• Facies tularaemica: aspecto externo típico del paciente. El rostro (especialmente los párpados, los labios y los lóbulos de las orejas) adquiere un tono violáceo-rojizo, hay hiperemia conjuntival e inyección escleral marcada, pero el mentón permanece pálido.
• Síndrome hepatosplenomegálico: aumento del hígado a partir del 2.°-3.° día, y del bazo entre el 6.° y 9.° día.

Formas clínicas de localización externa

Más frecuentemente asociadas con la vía de transmisión por contacto (a través de la piel o las mucosas):

1. Úlceroglandular (50–70%): en el sitio de la puerta de entrada (picadura, microtraumatismo) se forma un afecto primario. Este pasa sucesivamente por las etapas: mancha $\rightarrow$ pápula $\rightarrow$ vesícula $\rightarrow$ pústula $\rightarrow$ úlcera. La úlcera tiene bordes elevados, secreción escasa y es poco dolorosa, por lo que a menudo pasa desapercibida. Se acompaña de linfadenitis regional.
2. Glandular (bubónica): el afecto primario está ausente. Pasa a primer plano el bubón tularemico, un conglomerado de ganglios linfáticos aumentados y adheridos. La necrosis en su interior se produce de forma asincrónica. Desenlace del bubón: resolución (hasta 3–4 meses), esclerosis o supuración con apertura (liberación de pus de aspecto cremoso, formación de una fístula).
3. Oculoglandular (1–2%): por lo general, conjuntivitis aguda unilateral, edema palpebral marcado, formación de nódulos-úlceras blanco-amarillentos en la mucosa ocular. Siempre se combina con linfadenitis (preauricular, submaxilar).
4. Anginoglandular (1–4%): aparece por contagio alimentario. Cursa como una amigdalitis unilateral con placas fibrinosas grisáceas y dolor moderado. Marcador específico: la linfadenitis regional continúa progresando incluso después de la resolución completa de la angina.

Formas viscerales y generalizada

Estas formas cursan con mayor gravedad y a menudo requieren diagnóstico diferencial con sepsis, fiebre tifoidea o tuberculosis:

• Forma pulmonar: asociada a la infección por aspiración. Cursa como una traqueobronquitis (sin rinitis) o bronconeumonía grave. Los focos en los pulmones tienden a fusionarse, recuerdan a la necrosis caseosa y pueden formar cavernas tularemicas. A menudo se complica con pleuritis. La neumonía se distingue por un curso tórpido y resistencia a los betalactámicos.
• Gastrointestinal (abdominal): afectación del sistema linfático intestinal (mesadenitis). El dolor abdominal simula el cuadro de un «abdomen agudo». Es característica la alternancia de diarrea y estreñimiento. La ecografía revela conglomerados densos de ganglios en la cavidad abdominal, cuya supuración puede provocar peritonitis.
• Forma generalizada: cursa como una septicopiemia. Se caracteriza por toxicosis grave, hepatoesplenomegalia persistente y un exantema específico. El exantema tiene una localización simétrica en forma de «guantes», «polainas», «calcetines» tularemicos y una «máscara» en la cara. El color de las lesiones evoluciona de rojo rosado a cobre amoratado y azulado («desvanecimiento»).

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Mecanismos de la fagocitosis incompleta del patógeno y sensibilización de los macrófagos
• Prevención específica y no específica de la tularemia (vacuna viva)
• Signos radiológicos de la neumonía tularemica y plazos de su aparición
• Diagnóstico diferencial de la forma abdominal con yersiniosis y fiebre tifoidea
• Característica morfológica de los bubones de primer y segundo orden

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