Esquema general de estructura
La arquitectura del orgánulo se basa en la presencia de dos envolturas con propiedades fundamentalmente diferentes:
- La membrana externa está atravesada por amplios canales hidrófilos. Es altamente permeable a la mayoría de las sustancias de bajo peso molecular, pero retiene los compuestos grandes.
- La membrana interna forma numerosos pliegues: las crestas. Sobre ellas se encuentran estructuras en forma de seta: los oxisomas (las llamadas partículas $F_1$). Las enzimas de la cadena respiratoria y los complejos para la síntesis de ATP están densamente incrustados en esta membrana.
- La matriz representa el espacio interno entre las crestas, relleno de un medio semilíquido.
Morfología tisular
El aspecto externo y la estructura interna de los orgánulos varían según la carga funcional del tejido. Su forma oscila entre una esfera casi perfecta y filamentos muy alargados.
La cantidad y forma de las crestas reflejan directamente las necesidades de la célula:
- Músculos esqueléticos: debido a su alta demanda energética, contienen una enorme cantidad de crestas laminares.
- Células hepáticas (hepatocitos): los pliegues de la membrana interna son considerablemente menores.
- Corteza suprarrenal: las crestas adquieren una forma tubular específica, por lo que en un corte histológico parecen una dispersión de pequeñas vesículas.
Semiautonomía y mtDNA
Las mitocondrias poseen su propio sistema genético, ubicado directamente en la matriz. Este incluye pequeñas moléculas circulares de mtDNA (de 1 a 50 copias por orgánulo) y ribosomas propios, que son más pequeños que sus análogos citoplasmáticos.
Este sistema solo puede sintetizar alrededor del 5% de las proteínas que el orgánulo necesita. El resto está codificado por el ADN nuclear, se ensambla en el citoplasma y luego es transportado al interior. Dicha estructura circular del ADN y el pequeño tamaño de los ribosomas confirman la teoría endosimbiótica, es decir, el origen de los orgánulos a partir de antiguas bacterias simbiontes.
Características de la genética mitocondrial:
- Alta tasa de mutación: el mtDNA muta 10 veces más rápido que el ADN nuclear. Esto se debe al medio agresivo (radicales libres derivados de la oxidación) y a la ausencia de proteínas protectoras (histonas).
- Herencia materna: durante la fecundación, los orgánulos del espermatozoide no ingresan en el ovocito, por lo que a la descendencia solo se le transmiten las mitocondrias maternas.
- Replicación independiente: la duplicación de los orgánulos ocurre de forma autónoma y no depende de las fases del ciclo celular (excepto en el momento de la propia mitosis de la célula).
Papel funcional
Las mitocondrias son las principales centrales energéticas, pero su fisiología no se limita únicamente a la síntesis de ATP.
Procesos clave:
- Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico): se produce la deshidrogenación de los productos de degradación de aminoácidos, carbohidratos y grasas (acetil-CoA). Las enzimas del ciclo están disueltas en la matriz, a excepción de la succinato deshidrogenasa (SDH), que está firmemente integrada en la membrana interna.
- Fosforilación oxidativa: se localiza en las crestas. Los electrones se transfieren a través de la cadena respiratoria hasta el oxígeno, y la energía liberada es utilizada por la ATP sintasa (en los oxisomas) para generar moléculas de ATP.
- Metabolismo adicional: en la matriz también transcurren las reacciones de síntesis de urea, degradación de ácidos grasos y la transformación del piruvato en acetil-CoA.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿En qué se diferencian los ribosomas mitocondriales de los ribosomas citoplasmáticos?
Los ribosomas mitocondriales se diferencian de los citoplasmáticos por su menor tamaño, su composición diferente y su similitud con los ribosomas procariotas; en la matriz mitocondrial están representados por ribosomas de tipo 70S.
| Característica | Ribosomas mitocondriales | Ribosomas citoplasmáticos |
|---|---|---|
| Tamaño y composición | De menor tamaño, composición diferente | De mayor tamaño en comparación con los mitocondriales |
| Similitud | Similares a los procariotas | Difieren de los mitocondriales |
| Localización | En la matriz mitocondrial | Libres en el hialoplasma o fijados en la superficie externa de las membranas del retículo endoplasmático |
¿Mediante qué complejos proteicos se lleva a cabo la translocación de proteínas desde el citoplasma hacia el interior de la mitocondria?
La translocación de proteínas desde el citoplasma hacia el interior de la mitocondria se lleva a cabo mediante receptores especializados y translocasas.
- Complejo TOM: translocasa de la membrana externa, que reconoce las proteínas sintetizadas y las transporta a través de la membrana externa.
- Complejo TIM23: translocasa de la membrana interna 23, a través de la cual las proteínas se transfieren a la membrana interna y a la matriz.
¿Qué enzimas marcadoras se utilizan para identificar la membrana externa mitocondrial?
Para identificar la membrana externa de las mitocondrias se utiliza la enzima monoaminooxidasa. Esta enzima utiliza oxígeno independientemente de la actividad de la cadena respiratoria y pertenece a los sistemas de oxidación mitocondrial externa.
¿Qué moléculas exactas (ARN y proteínas) están codificadas por los 37 genes del ADN mitocondrial?
El ADN mitocondrial codifica 37 genes que son responsables de la síntesis de un conjunto de moléculas estrictamente determinado.
- Proteínas de la cadena respiratoria: 13 subunidades (7 para el complejo I, 1 para el complejo III, 3 para el complejo IV y 2 para la ATP sintasa).
- ARN de transferencia: 22 moléculas.
- ARN ribosómico: 2 moléculas.
Para no confundir la localización, recuerda: «Las crestas son los cables (la cadena de transporte de electrones y la síntesis de ATP), y la matriz es el caldero (donde están disueltas las enzimas del ciclo de Krebs y ocurren las reacciones de degradación)».
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo aparecen nuevas mitocondrias en la célula?
Se forman a partir de los orgánulos maternos mediante una simple estrangulación (división). Este proceso es totalmente autónomo y puede ocurrir en cualquier momento del ciclo vital de la célula, excepto durante la mitosis.
¿Por qué el mtDNA muta mucho más rápido que el ADN en el núcleo?
Se encuentra en el medio agresivo de la matriz, donde se forman activamente radicales libres. Además, el mtDNA no está protegido por proteínas especiales (histonas).
¿Cómo identificar las mitocondrias mediante microscopía óptica?
En histología clásica se utiliza el método de Altmann (una tinción especial). Los orgánulos adquieren el aspecto de cuentas o cadenas de color rojo brillante, tal como se observa en preparaciones de células intestinales de áscaris.
Qué más repasar sobre el tema
- Etapas y complejos de la cadena de transporte de electrones en las crestas
- Estructura y principio de funcionamiento de la ATP sintasa en los oxisomas
- Mecanismos de destrucción de orgánulos viejos por autofagosomas
- Teoría endosimbiótica y evolución de la respiración celular
- Particularidades del funcionamiento de la enzima succinato deshidrogenasa (SDH)
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