Clasificación y etiología
La patología se divide en varias formas principales según el nivel de afectación y las causas de aparición.
- Enfermedad de Cushing (forma central). El defecto primario se encuentra en el sistema hipotalámico-hipofisario (más frecuentemente un adenoma del lóbulo anterior de la hipófisis). El tumor secreta ACTH en exceso, lo que conduce a una hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal y a la liberación de una gran cantidad de gluco y mineralocorticoides.
- Síndrome de Cushing. Agrupa las alteraciones de carácter periférico. Incluye la forma adrenal (adenoma o carcinoma de la propia corteza suprarrenal) y la forma ectópica (tumores extrarrenales, por ejemplo, el carcinoma broncógeno, que comienzan a segregar de forma independiente sustancias similares a la ACTH).
- Hipercortisolismo yatrógeno. Se forma como un efecto secundario durante el tratamiento prolongado con glucocorticoides en pacientes con enfermedades autoinmunes, dermatosis o patologías hematológicas.
- Génesis cerebral. Se desarrolla como consecuencia de traumatismos (TCE) o neuroinfecciones. La afectación del hipotálamo provoca una síntesis excesiva de hormona liberadora de corticotropina (CRH), lo que conlleva un aumento en los niveles de ACTH.
Manifestaciones metabólicas
Los síntomas clave del hipercortisolismo están directamente relacionados con el impacto del cortisol en los distintos tipos de metabolismo.
- Metabolismo lipídico. Se desarrolla obesidad displásica con distribución irregular del tejido adiposo. La grasa se deposita en la cara (formando la «cara de luna llena»), en la región posterior e inferior del cuello («giba de búfalo») y por encima de las clavículas.
- Metabolismo proteico. Se desencadena un síndrome catabólico grave. Los músculos se atrofian (las extremidades se vuelven delgadas), la piel se adelgaza. Debido a la destrucción de las fibras de colágeno en el contexto de un abdomen en crecimiento, aparecen las estrías: amplias líneas de distensión de color rosado violáceo. La pared vascular se vuelve frágil, lo que provoca hemorragias frecuentes.
- Metabolismo de los carbohidratos. Se observa un espectro de alteraciones: desde la disminución de la tolerancia a la glucosa hasta la manifestación de diabetes esteroidea con hiperglucemia y glucosuria. Cabe destacar que la cetoacidosis rara vez se presenta en este contexto.
- Matriz ósea. Los esteroides ejercen un marcado efecto catabólico sobre el tejido óseo. Los pacientes presentan dolores óseos y articulares, la osteoporosis se desarrolla de manera precoz (puede ser uno de los primeros síntomas) y existe un alto riesgo de fracturas espontáneas.
Alteraciones sistémicas
El impacto del hipercortisolismo no se limita al metabolismo; los órganos internos y la psique del paciente también se ven afectados.
A nivel del sistema cardiovascular, se registra hipertensión arterial en 3/4 de los pacientes. En el miocardio se producen cambios distróficos, acompañados de cardialgias y alteraciones en los procesos de repolarización en el ECG. El balance hidroelectrolítico se altera: el sodio y el agua se retienen en el organismo, provocando un síndrome edematoso, mientras que el nivel de potasio cae de forma crítica (hipocalemia).
El tracto gastrointestinal reacciona con dolor abdominal y un alto riesgo de ulcerogénesis: formación de úlceras «esteroideas» gástricas. En el ámbito reproductivo, se observan alteraciones del ciclo menstrual e hirsutismo (crecimiento excesivo de vello de patrón masculino). El estado psicoemocional es extremadamente inestable: son típicas las quejas de debilidad general, fatiga rápida, dolores de cabeza, irritabilidad, labilidad emocional y estados depresivos profundos.
Diagnóstico y principios de tratamiento
El cuadro de laboratorio incluye leucocitosis neutrofílica y una posible eritricitemia en el hemograma completo. Bioquímicamente se confirma la hipocalemia y la alcalosis metabólica. El perfil hormonal muestra niveles elevados de cortisol en sangre y un aumento del cortisol libre en orina de 24 horas. Un signo específico de la enfermedad de Cushing es el aumento de los niveles de ACTH plasmática.
Para visualizar los tumores hipofisarios o suprarrenales se utiliza la TC o la RM. La herramienta principal para el diagnóstico diferencial entre el origen hipofisario (enfermedad) y el adrenal (síndrome) son las pruebas funcionales de supresión con dosis baja y alta de dexametasona.
La táctica terapéutica depende de la etiología:
- En la afectación hipofisaria se emplea radioterapia, cirugía criogénica o hipofisectomía.
- En la afectación suprarrenal está indicada la intervención quirúrgica: adrenalectomía unilateral o bilateral.
- A nivel farmacológico se utilizan fármacos que bloquean la secreción de ACTH (bromocriptina) o bloqueadores de la esteroidogénesis (aminoglutetimida).
A menudo se requiere un enfoque combinado que combine la adrenalectomía con radioterapia o corrección farmacológica.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué hallazgos en el ECG son característicos de la hipocalemia en el hipercortisolismo?
La hipocalemia se caracteriza por alteraciones en los procesos de repolarización y la aparición de ondas adicionales.
- Depresión del segmento ST;
- Aplanamiento de la onda T;
- Aparición de una onda U prominente.
También puede observarse una disminución en el voltaje de las ondas, voltaje bajo de la onda T, onda T bifásica y extrasístoles.
Para recordar la apariencia del paciente, utilice la imagen del «limón sobre patas delgadas»: un tronco voluminoso con cara de luna llena y estrías violáceas contrasta con unas extremidades delgadas debido a la hipotrofia muscular.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia principal entre la enfermedad de Cushing y el síndrome de Cushing?
La enfermedad tiene un origen central (patología hipofisaria, exceso de ACTH) y el síndrome un origen periférico (tumor de las propias glándulas suprarrenales o secreción ectópica de hormonas por un tumor extrarrenal).
¿Por qué aparecen estrías en el hipercortisolismo?
Debido al efecto catabólico del cortisol, la piel se adelgaza y las fibras de colágeno se destruyen. En el contexto de un depósito rápido de grasa, estas fibras se rompen, formando estrías de distensión violáceas.
¿Se desarrolla cetoacidosis en la diabetes esteroidea?
No, a pesar de la hiperglucemia y la glucosuria, el desarrollo de cetoacidosis no es característico de la diabetes esteroidea.
Qué más repasar sobre el tema
- Metodología e interpretación de los resultados de las pruebas de dexametasona de dosis baja y alta.
- Signos electrocardiográficos de cambios miocárdicos distróficos y alteraciones de la repolarización en el hipercortisolismo.
- Patogenia de la alcalosis metabólica y la hipocalemia en el contexto del exceso de mineralocorticoides.
- Mecanismos de formación del síndrome de ACTH ectópica utilizando como ejemplo el carcinoma broncógeno.
- Táctica de retirada gradual de fármacos para la prevención del síndrome de abstinencia en el hipercortisolismo yatrógeno.
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