Klassifikation und Ursprung
Neoplasien des lymphoiden Gewebes werden in Neubildungen aus Vorläuferzellen und solchen aus reifen peripheren Zellen unterteilt. Neubildungen aus reifen Zellen werden klinisch in disseminierte Leukämien, Formen mit überwiegender Lymphknotenbeteiligung und primär extranodale Varianten unterteilt.
B-zellige chronische lymphatische Leukämie wird als Tumor reifer B-Zellen klassifiziert. Ihre Schlüsselmarker sind die Antigene CD19, CD20 und CD23 sowie Oberflächen-Immunglobuline. Chromosomenaberrationen werden bei der Hälfte der Patienten nachgewiesen, wobei die Trisomie 12 am häufigsten ist.
Veränderungen der Lymphknoten und der Milz
Makroskopisch sind die Lymphknoten bei der Erkrankung generalisiert vergrößert und verschmelzen zu massiven,weichen oder festen Paketen, die auf der Schnittfläche saftig, weiß-pink und homogen erscheinen. Das mikroskopische Bild ist durch den Verlust der Lymphknotenarchitektur und die Bildung dichter Lymphozytenmassen mit Proliferationszentren aus großen Prolymphozyten gekennzeichnet.
Die Milz ist deutlich vergrößert, ihr Gewicht nimmt zu, und ihre Konsistenz wird fleischig bei einer roten Schnittfläche. Der Prozess der Organinfiltration entwickelt sich schrittweise: Zunächst sind die Follikel betroffen, danach wuchern die pathologischen Elemente in der roten Pulpa und greifen auf Gefäßwände, Trabekel und Kapsel über.
Beteiligung von Leber, Nieren und Knochenmark
Im Knochenmark der Flach- und Röhrenknochen bleibt die rote Farbe des Gewebes erhalten, wobei in den Diaphysen der Röhrenknochen Areale von gelbem Knochenmark bestehen bleiben, was diesen Zustand von der myeloischen Leukämie unterscheidet. In schweren Fällen kommt es zu einer diffusen Verdrängung des myeloischen Gewebes.
Die Leber ist vergrößert und verdichtet, auf ihrer Schnittfläche sind kleine graugweiße Knötchen sichtbar. Mikroskopisch zeigt sich eine lymphozytäre Infiltration entlang der Portalfelder, während die Hepatozyten eine proteinöse oder fettige Degeneration erfahren. Die Nieren sind vergrößert, erhalten eine etwas feste Konsistenz und eine graubraune Farbe aufgrund einer ausgeprägten leukämischen Infiltration.
Komplikationen der Erkrankung
Der klinische Verlauf der Pathologie wird durch Sekundärinfektionen wie Pneumonien kompliziert. Es treten hämolytische Zustände auf, die zu hämolytischem Ikterus und generalisierter Hamosiderose führen.
Eine besondere Gefahr geht von Kompressionssyndromen aus: Kompression von Herz, Trachea und Ösophagus durch vergrößerte mediastinale Lymphknoten sowie eine Störung des Blutabflusses im Pfortadersystem bei Beteiligung der Mesenteriallymphknoten, was zu portalen Hypertonie und Aszites führt.
CLL bedeutet Charakteristisch Lymphaustritt und Leukozyten (Reife B-Zellen füllen Knoten, Milz und Leber und bilden Pakete sowie Proliferationszentren).
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Worin unterscheidet sich das makroskopische Bild des Knochenmarks bei chronischer lymphatischer Leukämie von dem bei myeloischer Leukämie?
Bei der chronischen lymphatischen Leukämie bleiben in den Diaphysen der Röhrenknochen zwischen dem roten Knochenmark stets kleine Areale gelben Knochenmarks erhalten, im Gegensatz zur myeloischen Leukämie.
Welche Veränderungen erfahren die Lymphknotenarchitektur?
Es kommt zu einem vollständigen Verlust der normalen Strukturarchitektur des Lymphknotens, der durch dichte Massen von Lymphozyten mit charakteristischen Proliferationszentren ersetzt wird.
Welche Komplikationen verursachen das Kompressionssyndrom bei lymphatischer Leukämie?
Kompression der mediastinalen Organe (Herz, Trachea, Ösophagus) durch vergrößerte Lymphknoten sowie Kompression der Pfortader durch Mesenteriallymphknoten, was zu Aszites und portaler Hypertonie führt.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Akute lymphoblastische Leukämien und lymphoblastische Lymphome aus Vorläuferzellen
- Charakteristika anderer B-zelliger Neoplasien reifer Zellen (Haarzellleukämie, Plasmozytom)
- Pathomorphologie von T- und NK-Zell-Neoplasien
- Histologische Besonderheiten der Proliferationszentren in den Lymphknoten
- Immunphänotypische Marker (CD19, CD20, CD23, SigIgM)
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