Tumoren des Sehnervs und seiner Scheiden
Erkrankungen des Komplexes aus Sehnerv und Sehnervenscheide erfordern eine sorgfältige Differentialdiagnostik. Das radiologische Bild ermöglicht die Unterscheidung der beiden häufigsten Entitäten:
- Optikusgliom (Optic Nerve Glioma). Typisch für Kinder im ersten Lebensjahrzehnt. Histologisch handelt es sich meist um ein pilozytisches Astrozytom (WHO-Grad 1) mit langsamem Wachstum. Seltene Formen bei Erwachsenen können anaplastische oder glioblastöse Tumoren (WHO-Grad 3–4) mit aggressivem Verlauf sein. Im MRT zeigt der Tumor ein iso- oder hypointenses Signal in der T1-Wichtung und ein hyperintenses Signal in der T2-Wichtung, was zu einer spindelförmigen Verdickung des nervus opticus und einer Erweiterung des Sehnervenkanals (canalis opticus) führt. Das Chiasma opticum (chiasma opticum) kann in den Prozess einbezogen sein.
- Meningeom der Sehnervenscheide. Tritt häufiger bei Frauen mittleren Alters auf. Die primäre Form geht von der Arachnoidea des Nerven aus, die sekundäre wächst von Keilbeinflügel in die Orbita ein. Bildet eine zirkuläre oder spindelförmige Verdickung. Das klassische MRT-Zeichen ist das «Trambahn-Phänomen» (tram-track sign), bei dem sich das Kontrastmittel peripher um den unveränderten Nerv anreichert. Ein beidseitiger Befall ist charakteristisch für die Neurofibromatose Typ 2 (NF2). In der CT finden sich im Tumorgeweb häufig Verkalkungen (20–50%), was für Gliome untypisch ist.
Vaskuläre und neurale Raumforderungen
Kavernöses Hämangiom — der häufigste primäre Orbitatumor bei erwachsenen Patienten. Morphologisch handelt es sich nicht um einen echten Tumor, sondern um eine angiografisch „stumme“ venöse Malformation mit fibröser Pseudokapsel, die Phlebolithen enthält.
Meistens liegt es innerhalb des Muskelkönigs der Augenmuskeln (intrakonal). Klinisch manifestiert es sich durch einen langsam fortschreitenden Exophthalmus und Diplopie. Im MRT ist die Raumforderung in der T1-Wichtung hypointens und in der T2-Wichtung hyperintens. Das spezifischste diagnostische Zeichen nach Gadoliniumgabe ist das progressive zentripetale Filling, das von einem kleinen Punkt oder einem einzelnen Knotenfragment ausgeht.
Nervenscheidentumoren (Schwannome, Neurofibrome) können an der Orbitaspitze lokalisiert sein und eine heterogene oder intensive homogene Kontrastmittelaufnahme zeigen. Sie können zu Knochenremodelling führen und durch die Fissura orbitalis superior (fissura orbitalis superior) in die Schädelhöhle einwachsen.
Infiltrierende und entzündliche Prozesse
Systemerkrankungen können neoplastisches Wachstum imitieren, indem sie Strukturen der Orbitaspitze, Drüsen und Scheiden befallen.
- Orbitasarkoidose. Charakterisiert durch ein hyperintenses MR-Signal in der STIR-Sequenz und eine aktive Kontrastmittelaufnahme an der Orbitaspitze. Die sarkoidöse Perineuritis bildet optisch „Trambahnen“ aus, was eine Differenzierung zum Meningeom erfordert. Die Pathologie greift häufig über die fissura orbitalis superior und den Sehnervenkanal über, was zu einer ausgedehnten Verdickung der harten Hirnhaut (Dura mater) der Konvexität führt. Auch eine bilaterale Vergrößerung der Tränendrüsen (glandula lacrimalis) mit resultierendem Exophthalmus ist möglich.
- Orbitalimfom. Kann das Gewebe diffus befallen, einschließlich der Tränendrüse. In Tomogrammen zeigt es sich als homogen kontrastmittelaufnehmende Raumforderung, für die eine Diffusionseinschränkung in der DWI und den ADC-Karten typisch ist.
Gliom — Kinder, Sehstörung und Kanalerweiterung (keine Verkalkungen). Meningeom — Matronen (Frauen), Mineralisierung (Verkalkungen) und Trambahn-Phänomen.
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Was ist das „Trambahn-Phänomen“ im MRT der Orbita?
Hierbei handelt es sich um ein radiologisches Muster, bei dem sich das Kontrastmittel intensiv in den Sehnervenscheiden anreichert, während der Nerv selbst in der Mitte „dunkel“ bleibt. Dieses Zeichen tritt bei Meningeomen, sarkoidöser Perineuritis, Neuritiden und Lymphomen auf.
Wie unterscheidet man ein kavernöses Hämangiom bei dynamischer Kontrastmittelstudie?
Nach Gadoliniumgabe zeigt sie eine charakteristische progressive Kontrastmittelaufnahme. Die Anreicherung des Kontrastmittels beginnt lokal an einem Punkt oder einer kleinen Komponente und füllt allmählich das gesamte Volumen der Raumforderung aus.
Worauf deutet der Nachweis von bilateralen Optikusgliomen hin?
Ein beidseitiger Befall des Sehnervs durch ein Gliom gilt als nahezu absolutes diagnostisches Kriterium für das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) beim Patienten.
Warum wird bei orbitalen Raumforderungen zusätzlich eine CT angeordnet?
Die Computertomographie visualisiert knöcherne Veränderungen, wie beispielsweise eine Hyperostose am Keilbeinflügelmeningeom, besser. Zudem weist die CT zuverlässig Verkalkungen nach, die bei Meningeomen häufig vorkommen, bei Gliomen jedoch fehlen.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Die Rolle von Pulssequenzen: Anwendung von STIR- und fettsupprimierten (fat-suppressed) Sequenzen in der Neurobildgebung.
- Differenzialdiagnostik von raumfordernden Prozessen der Tränendrüse im MRT.
- Beurteilung der Ausbreitung orbitaler Pathologien durch die Fissura orbitalis superior in die Schädelhöhle.
- Besonderheiten des knöchernen Remodellings der Orbita bei Nervenscheidentumoren.
- Seltene maligne Optikusgliome bei erwachsenen Patienten: Histologie und Prognose.
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