Nierenzyste bei Kindern: Leitlinie

Abkürzungsverzeichnis

AH – arterielle Hypertonie

RR – Blutdruck

ADPKD – autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung

ADT – autosomal-dominanter Erbgang

ALT – Alanin-Aminotransferase

ARPKD – autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung

ART – autosomal-rezessiver Erbgang

AST – Aspartat-Aminotransferase

ARB – Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten (Angiotensin-Rezeptor-Blocker, ATC: C09C)

ACE-Hemmer – Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ATC: C09A)

HWI – Harnwegsinfektion

ELISA – Enzyme-linked Immunosorbent Assay

KZD – kystische Nierenerkrankungen

КТ – Computertomographie

HW – Harnwege

ICD – Internationale Klassifikation der Krankheiten

INR – International Normalized Ratio

MRT – Magnetresonanztomographie

MSCT – Mehrschicht-Computertomographie

PT – Prothrombinzeit

EPN – einfache Nierenzysten

GFR – glomeruläre Filtrationsrate

tCRF – terminale chronische Niereninsuffizienz

Sonographie – Ultraschalluntersuchung

CKD – chronische Nierenerkrankung

EKG – Elektrokardiogramm

Echokardiographie – Echokardiographie

CAKUT – angeborene Fehlbildungen der Nieren und der Harnwege

K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) – Klinische Praxisleitlinien für chronische Nierenerkrankungen

Begriffe und Definitionen

Es werden keine spezifischen Begriffe und Definitionen verwendet.

1. Kurzinformationen zur Erkrankung oder zum Zustand

1.1 Definition der Erkrankung oder des Zustands

Zystische Nierenerkrankung ist eine Nierenerkrankung, die durch das Vorhandensein von Zysten im Nierenparenchym gekennzeichnet ist, welche sowohl durch Nierengewebe als auch durch Bindegewebssepten voneinander getrennt sind.

Eine einfache Nierenzyste (SNZ) stellt eine rundliche kavitäre Formation dar, die sich außerhalb und/oder innerhalb des Nierenparenchyms befindet, eine glatte Oberfläche sowie einen homogenen Inhalt aufweist, keine Kalzifizierungen oder andere echoreiche Herde in ihrer Struktur enthält, keine Verbindung zum Nierenhohlraumsystem hat und nicht mit Systemerkrankungen (z. B. polyzystische Nierenerkrankung) assoziiert ist [1,2].

1.2 Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung oder des Zustands (Gruppe von Erkrankungen oder Zuständen)

Einfache Nierenzysten sind in der Regel einseitige und solitäre Läsionen, und ihre Pathogenese ist noch nicht vollständig verstanden. Es ist bekannt, dass die Entwicklung zystischer Anomalien mit Abweichungen in der Embryogenese in den ersten Wochen des intrauterinen Lebens zusammenhängt. In diesem Stadium sind verschiedene Abweichungen von der normalen Embryonalentwicklung möglich. Bei sehr schnellem Wachstum kann sich einer der primären Kelche vom gemeinsamen Gang des Metanephros abschnüren und sich in eine isolierte Höhle verwandeln. So entstehen parapelvine Zysten. Wenn es nicht zu einer Verschmelzung der primären Nierentubuli mit den Anlagen der Sammelrohre kommt, das Nephron ansonsten aber normal gebildet wird und sogar zu funktionieren beginnt, dehnt es sich aus und verwandelt sich in eine typische Retentionstyps-Zyste, da es keinen Abfluss in die Harnwege hat. Zysten lokalisieren sich primär in der Rindenschicht der Nieren und stehen niemals mit weiter unten gelegenen Ausführungsgängen in Verbindung.

Die Ätiologie und Pathogenese einfacher Nierenzysten bei Kindern ist nicht genau bekannt. Eine mögliche, derzeit jedoch nicht bewiesene Erklärung für das Auftreten einfacher Nierenzysten ist die Obstruktion von Nierentubuli oder Kelchdivertikeln [3].

Es ist die Tatsache bekannt, dass die Häufigkeit des Nachweises einfacher Nierenzysten mit dem Alter zunimmt.

Nierenzysten können sich als fokale Erkrankung manifestieren (einfache und komplexe Nierenzysten), die gesamte N ২৯niere betreffen (z. B. multizystische dysplastische Nieren (MCDK) oder zystische Dysplasie) oder als bilaterale zystische Erkrankung auftreten (z. B. autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) oder autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)).

Bei Kindern ist im Gegensatz zu Erwachsenen ein großer Anteil der Nierenzysten auf genetische Erkrankungen zurückzuführen (z. B. HNF1B-assoziierte Nephropathie, verschiedene Ciliopathien und tuberkulöse Sklerose), während eine kleinere Anzahl von Patienten einfache Zysten oder eine erworbene zystische Nierenerkrankung aufweist.

1.3 Epidemiologie der Erkrankung oder des Zustands

Einfache Nierenzysten (SNZ) sind im Kindesalter relativ selten (besonders selten bei Geburt und im Säuglingsalter) und werden in einem geringen Prozentsatz der Fälle entdeckt (Prävalenz 0,2 % – 2 %); die Inzidenz nimmt mit dem Alter zu: 0,22 % bei Kindern, bis zu 20 % bei 40-jährigen Patienten und bis zu 33 % bei Personen über 60 Jahren [1,62].

Eine einfache Nierenzyste wird am häufigsten zufällig entdeckt, wenn routinemäßig oder aus irgendwelchen Indikationen heraus eine bildgebende Untersuchung (in der Regel eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens (komplektiv) A04.16.001 oder eine Nierensonographie, seltener eine Magnetresonanztomographie des Abdomens, eine Computertomographie des Abdomens o. Ä.) durchgeführt wird (routinemäßige pränatale Untersuchungen oder im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen sowie bei Bauchschmerzen, Verdacht auf Harnwegsinfektion usw.). Etwa 25 % dieser Zysten werden pränatal oder im Laufe des ersten Lebensjahres diagnostiziert [3].

Die Prävalenz einfacher Zysten in der pädiatrischen Population variiert unterschiedlichen Angaben zufolge zwischen 0,22 und 1 % (Beschreibung von Fallserien in Kohorten von über 10 000 Kindern) [4,5,6,7].

Die wahre Prävalenz kann sowohl höher als auch niedriger sein, da keine Studien mit standardisierten Ansätzen für die Indikationen zur Nierensonographie und zu technischen Aspekten durchgeführt wurden [1]. Studien an Erwachsenen zeigen, dass die Zufallsbefundrate einfacher Zysten bei Computertomographie oder Magnetresonanztomographie höher ist als mittels Ultraschall [8].

Ein charakteristisches Merkmal einfacher Zysten ist die Zunahme ihrer Häufigkeit mit dem Alter. So beträgt die Prävalenz einfacher Zysten in der erwachsenen Bevölkerung nach Angaben verschiedener Autoren 4 % bis 41 % [9,10].

Bei Kindern und Erwachsenen gibt es einige Unterschiede hinsichtlich des klinischen Verlaufs der Erkrankung. Der Hauptrisikofaktor bei Erwachsenen ist das zystische Nellenzellkarzinom (RCC) [63,64,65]. Eine maligne Transformation von Nierenzysten in ein Nierenzellkarzinom, einen Wilms-Tumor oder ein multikuläres zystisches Nierenkarzinom tritt bei Kindern sehr selten auf [65,66,67].

1.4 Kodierung der Erkrankung oder des Zustands nach ICD-10

Q61.0 Angeborene solitäre Nierenzyste

N28.1 Nierenzyste

1.5 Klassifikation der Erkrankung oder des Zustands

Zysten, die aus Nierengewebe wachsen, zeichnen sich durch eine große Vielfalt aus, weshalb es sehr wichtig ist zu verstehen, mit welcher Zystengruppe man es zu tun hat. Einen enormen Beitrag zur Erstellung der Klassifikation von Nierenzysten leistete Professor Morton A. Bosniak. 1986 schlug er eine nach ihm benannte Klassifikation von Nierenzysten vor, die auf Computertomographie-Daten basiert und es ermöglicht, die Wahrscheinlichkeit eines malignen Prozesses in ihnen vorherzusagen. Im Laufe ihres Bestehens wurde die Klassifikation modifiziert und überarbeitet. Die letzte Überarbeitung der Klassifikation erfolgte im Jahr 2019 und wurde um Daten der Magnetresonanztomographie ergänzt [11].

Bosniak-Klassifikation der Nierenzysten

Gemäß der Klassifikation werden Zysten in 5 Gruppen unterteilt:

I, II, IIF, III und IV.

Nierenzysten der Bosniak-Gruppe I

Merkmale der Zyste der ersten Gruppe laut CT-Daten:

1) Dünne Wand (≤ 2 mm).

2) Fließender (flüssiger) Inhalt im Inneren.

3) Keine Septen, Kalziumablagerungen oder Gewebeformationen im Inneren der Zyste.

4) Die Zystenwand kann geringfügig Kontrastmittel anreichern.

Merkmale der Zyste der ersten Gruppe laut MRT-Daten:

1) Dünne Wand (≤ 2 mm).

2) Homogener flüssiger Inhalt (Signalintensität ähnlich der des Liquors cerebrospinalis).

3) Keine Septen oder Anzeichen von Kalziumsalzablagerungen.

4) Die Zystenwand kann paramagnetisches Kontrastmittel anreichern.

Nierenzysten der Bosniak-Gruppe II

Merkmale der Zyste der zweiten Gruppe laut CT-Daten:

1) Einzelne (weniger als drei) Septen mit einer Dicke von weniger als 2 Millimetern.

2) Septum und Wand können Kontrastmittel anreichern und Kalziumsalzablagerungen enthalten.

Merkmale der Zyste der zweiten Gruppe laut MRT-Daten:

Hierher gehören drei Typen von Zysten mit dünnen Wänden (< 2 mm):

1) Zysten mit einer geringen Anzahl (1–3) kontrastmittelanreichernder oder nicht kontrastmittelanreichernder Septen, jedoch mit Anzeichen von Kalziumsalzablagerungen darin.

2) Zysten mit homogenem Inhalt und deutlicher Signalverstärkung im T2W-Modus (ähnlich dem Liquor cerebrospinalis) bei nativer MRT.

3) Zysten mit homogenem Inhalt und deutlicher Signalverstärkung im T1W-Modus (etwa das 2,5-Fache der normalen Parenchymsignalintensität) bei nativer MRT.

Nierenzysten der BOSNIAK-Gruppe IIF

Merkmale der Zyste der Gruppe IIF laut CT-Daten:

1) Zystenwand von 3 mm Dicke, die Kontrastmittel anreichert.

2) Vorhandensein mehrerer (mehr als 4) Septen mit einer Wandstärke von weniger als 2 Millimetern, die Kontrastmittel anreichern.

Merkmale der Zyste der Gruppe IIF laut MRT-Daten:

Zu dieser Gruppe gehören zwei Zystentypen:

1) Zysten mit einer Wand- oder Septumdicke von 3 mm mit Kontrastmittelanreicherung oder zahlreiche (≥ 4) glatte, dünne (≤ 2 mm) kontrastmittelanreichernde Septen.

2) Zysten, die stellenweise ein erhöhtes Signal bei nativer MRT im fettgesättigten T1W-Modus aufweisen.

Zystische Nierenformationen der Bosniak-Gruppe III

Merkmale der Zyste der dritten Gruppe laut CT-Daten:

1) Zystenwand oder -septen mit einer Dicke von mehr als 4 Millimetern, die Kontrastmittel anreicherung aufweisen.

2) Wand oder Septen mit einer Dicke von weniger als 3 mm, aber mit einem stumpfen Winkel der Gewebevorwölbung in das Zystenlumen.

Merkmale der Zyste der dritten Gruppe laut MRT-Daten:

1) Eine oder mehrere Zystenwände mit einer Dicke von mehr als 4 mm.

2) Verstärkte Unregelmäßigkeit oder Vorwölbung, konvexe Ausbuchtung mit stumpfen Rändern ≤ 3 mm).

Zystische Nierenformationen der Bosniak-Gruppe IV

Merkmale der Zyste der vierten Gruppe laut CT-Daten:

1) Flüssige Nierenformation mit Gewebeknoten von mehr als 4 mm mit Vorwölbung in stumpfen Winkeln.

2) Knoten jeder Dicke, jedoch mit Kontrastmittelanreicherung und spitzen Winkeln.

Besonderheit der Zyste der vierten Gruppe laut MRT-Daten:

1) Ein oder mehrere kontrastmittelanreichernde Gewebeknötchen.

2) Konvexe Vorwölbung ≥ 4 mm mit stumpfen Rändern oder konvexer Vorsprung jeder Größe mit spitzen Rändern.

1.6 Klinisches Bild der Erkrankung oder des Zustands

Solitäre (einfache) Nierenzysten sind in der Regel ein Zufallsbefund und können sowohl pränatal als auch postnatal mittels Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. Zysten mit zusätzlichen Merkmalen wie soliden Komponenten, Septen oder verdickten Wänden sollten als komplexe Zysten betrachtet werden.

In den meisten Fällen verlaufen einfache Nierenzysten asymptomatisch. In einigen Fällen können Nierenzysten jedoch klinische Manifestationen aufweisen:

- Schmerzen (bei großen Zysten) aufgrund der Kompression benachbarter Organe verursachen;

- eine spontane Hämaturie auslösen;

- sich infizieren und/or eitern und das Bild eines akuten entzündlichen Prozesses im Körper verursachen;

- Ursache für arterielle Hypertonie sein;

- Ursache für Harnwegsinfektionen sein;

- als Raumforderung (tastbarer Tumor) in der Bauchhöhle palpabel sein [12,13,14].

Einfache Zysten können intrauterin diagnostiziert werden und sich noch vor der Geburt zurückbilden (Involution) [15].

Klinische Symptome treten gewöhnlich im Zusammenhang mit Komplikationen der zystischen Nierenerkrankung auf: Blutungen, Zystenruptur, Infektion, Eiterung.

Manchmal kann eine asymptomatische Hämaturie das einzige Symptom einer einfachen Nierenzyste sein [16].

Untersuchungen zur Verfolgung des natürlichen Verlaufs pränatal entdeckter „einfacher“ Zysten zeigen, dass ein Teil solcher Formationen, insbesondere wenn der Zystendurchmesser in der Pränatalperiode mehr als 20 mm beträgt, besondere ärztliche Aufmerksamkeit erfordert. Eine solitäre Zyste in einer gesunden Nere kann die erste Manifestation einer polyzystischen Nierenerkrankung oder in seltenen Fällen einer onkologischen Pathologie sein. Andererseits kann es sich um eine „einfache“, sich selbst auflösende Raumforderung oder einen asymptomatischen Befund handeln, die keinen medizinischen Eingriff erfordern [17,18].

Die Differenzialdiagnose umfasst andere zystische Erkrankungen (eine solitäre Zyste kann die erste Manifestation einer genetischen zystischen Nierenerkrankung oder in seltenen Fällen eines malignen Neoplasmas sein), Kelixdivertikel, Hydrokalikose, zystische Dysplasien und – sehr selten – Echinokokkuszysten [19].

Die Differenzialdiagnose ist in Abschnitt 2.5.1 dargestellt.

Ein Kind mit einer neu diagnostizierten einseitigen Nierenzyste benötigt eine detaillierte Anamnese (medizinisch und familiär), eine sorgfältige klinische Untersuchung und mindestens eine Verlaufskontrolle. Daher sollten einfache Zysten als Ausschlussdiagnose betrachtet werden.

Die Proteinurie bei einfachen angeborenen Zysten beträgt 10,1 %, die arterielle Hypertonie 7,4 %, die Verminderung der Nierenfunktion 8,4 %. Die Evidenzstufe in der Literatur ist schwach und nur 11 % der Studien enthalten eine große Anzahl von Beobachtungen [68].

2. Diagnostik, medizinische Indikationen und Kontraindikationen für die Anwendungdiagnostischer Methoden

Das Kriterium für die Diagnose einer einfachen Nierenzyste ist der Nachweis einer einseitigen, runden, dünnwandigen, echofreien (anegogenen) Raumforderung ohne Septen, die keine Verbindung zum Nierenhohlsystem hat und keine Durchblutung aufweist, während der Ultraschalluntersuchung (Ultraschalluntersuchung der Nieren, Duplexsonographie der Nierenarterien) [7,18].

Nach Durchführung einer Computertomographie der Nieren und der oberen Harnwege mit intravenöser Boluskontrastmittelgabe und Bestimmung der Dichte des flüssigen Inhalts der Raumforderung während des Untersuchungszeitraums in Hounsfield-Einheiten zum Ausschluss einer Verbindung mit dem Nierenhohlsystem sowie Durchführung verzögerter Ausscheidungsurogramme (Computertomographie der Nieren und der oberen Harnwege mit intravenöser Boluskontrastmittelgabe) oder einer Magnetresonanztomographie der Nieren mit Kontrastmittel gelingt es, die einfache Nierenzyste von einem Kelixdivertikel zu differenzieren und die räumliche Lokalisation zu bestimmen.

Da einfache Zysten bei Kindern recht selten sind, kann ihre Entdeckung ein Vorbote einer zugrundeliegenden Erkrankung (polyzystische Nierenerkrankung, bösartiger Nierentumor) sein [20].

Aus diesem Grund ist bei der Erstuntersuchung eines Kindes mit einer entdeckten einfachen Zyste eine Differenzialdiagnose zu anderen zystischen Nierenerkrankungen erforderlich, wobei die einfache Nierenzyste als Ausschlussdiagnose betrachtet wird [18].

Bei der Erstuntersuchung eines Kindes mit einer einfachen solitären Zyste müssen eine Reihe klinischer Befunde (multiple Zysten, bilaterale Nierenzysten, angeborene Entwicklungsanomalien, einschließlich des Urogenitalsystems, andere strukturelle Störungen des Urogenitalsystems, das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie, Veränderungen im Urinstatus), anamnestischer Daten (Vorliegen zystischer Nierenerkrankungen in der Familienanamnese) und Beschwerden (Flankenschmerz, Bauchschmerz) berücksichtigt werden. All dies kann auf eine andere Diagnose als die einer einfachen solitären Zyste hindeuten.

2.1 Anamnese und Beschwerden

Kommentare: Näheres siehe Abschnitt 1.6.

Da eine solitäre einfache Nierenzyste die initiale Manifestation einer genetischen Erkrankung sein kann, ist die Familienanamnese bezüglich ADPKD / zystischer Nierenerkrankung zu klären.

Die häufigste erbliche Erkrankung, die zum Fortschreiten von Zysten und zur späteren Entwicklung einer chronischen Nierenerkrankung führt, ist die autosomalis-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) [21]. In einigen Fällen weiß ein an ADPKD erkrankter Elternteil jedoch möglicherweise nichts davon. Daher muss bei der Anamneseerhebung die Anamnese der Eltern auf das Vorliegen eines frühen Bluthochdrucks oder die Familienanamnese auf das Vorliegen eines frühen Schlaganfalls als Folge eines Hirnaneurysmas abgeklärt werden.

Seltenere erbliche Erkrankungen, die zum Auftreten von Zysten führen, sind Tuberöse Sklerose, Bardet-Biedl-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, juveniler Nephronophthise u. a. [22].

2.2 Körperliche Untersuchung

Kommentar: bei der körperlichen Untersuchung muss auf das Vorliegen von Zeichen einer verminderten Nierenfunktion (Hautfarbe, Ödeme, erhöhter Blutdruck u. a.) sowie auf Manifestationen erblicher Erkrankungen, wie z. B. Polydaktylie beim Bardet-Biedl-Syndrom, Angiokeratome bei tuberöser Sklerose etc., geachtet werden [23]. Bei ausreichend großer Größe kann die Zyste durch Palpation als Raumforderung im Bauchraum tastbar sein.

Die Untersuchung der Bauchorgane und des Retroperitonealraums sollte mit der oberflächlichen Palpation beginnen. Die Palpation der Nierenregion (Palpation bei Nieren- und Harnwegserkrankungen) erfolgt in Rücken- und/oder Seitenlage sowie im Stehen. Während der Untersuchung kann es zu Schmerzen in der Lumbalregion und im Bauchraum sowie zur Palpation einer „tumorartigen“ Raumforderung (bei großen Nierenzysten) kommen. Schmerzen bei der Untersuchung des Patienten weisen auf eine mögliche Kompression benachbarter Organe durch die Zyste oder eine Obstruktion der oberen Harnwege hin.

2.3 Laboruntersuchungen

Kommentar: Das Vorliegen von Veränderungen im großen Blutbild (klinischen Blutuntersuchung), die für eine Anämie typisch sind, spricht eher für das Vorliegen von hereditären zystischen Nierenerkrankungen [1, 24, 25].

Kommentar: Vorliegenden Daten zufolge zeigt die Mehrheit der Patienten (84 %) mit einfacher Nierenzyste keine Auffälligkeiten in der Urinuntersuchung [12].

Das Vorliegen einer Proteinurie in der allgemeinen Urinuntersuchung weist auf die Notwendigkeit weiterer diagnostischer Maßnahmen hin, da eine Proteinurie bei Patienten mit einfacher solitärer Nierenzyste in der Regel nicht typisch ist [1, 4, 12, 24, 25].

Gleichzeitig kann auch bei Patienten mit diagnostizierter einfacher Nierenzyste eine Hämaturie auftreten, die bei Ruptur der Nierenzyste bis hin zur Makrohämaturie reichen kann [7, 12].

Bei einfachen Zysten, die durch eine Harnwegsinfektion kompliziert sind, kann eine Leukozyturie nachgewiesen werden [7, 12].

Kommentar: Ein erhöhter Serumkreatininspiegel ist für Patienten mit einfacher Nierenzyste nicht typisch und weist auf das Vorliegen einer anderen chronischen Nierenerkrankung hin [1, 12].

Kommentar: Eine metabolische Azidose weist auf das Vorliegen einer chronischen Nierenerkrankung hin, da sie für eine einfache Nierenzyste nicht typisch ist [1].

Die Indikationen für weitere Laboruntersuchungen richten sich nach dem Spektrum der Erkrankungen, die differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden müssen.

2.4 Apparative und instrumentelle Untersuchungen

Wie bereits erwähnt, sind Nierenzysten bei Kindern in der Regel Zufallsbefunde bei Ultraschalluntersuchungen oder werden im Rahmen gezielter Untersuchungen diagnostiziert, wenn das Kind Beschwerden äußert (Schmerzen im Bauch oder in der Flanke, tastbarer Bauchtumor, Zeichen einer Harnwegsinfektion, Hämaturie).

Eine einfache Nierenzyste kann sowohl pränatal als auch postnatal bei Kindern jeden Alters entdeckt werden.

Beim ungeborenen Kind kann eine Nierenzyste mittels fetaler Ultraschalluntersuchung bereits in der 14.–16. Gestationswoche diagnostiziert werden. Dementsprechend sollte bei routinemäßigen fetalen Ultraschalluntersuchungen auf den Zustand der Nieren geachtet werden, um eine zystische Läsion rechtzeitig zu diagnostizieren [26]. Bei der Darstellung der fötalen Nieren können eine Vergrößerung und/oder Echogenität den Verdacht auf eine Zyste erregen. Ein Oligohydramnion, eine verminderte Lungenvolumen sowie andere extrarenale Manifestationen sprechen für eine angeborene Pathologie [18].

Kommentare: Im Ultraschall stellt sich eine einfache Zyste als rundliches, glattes, dünnwandiges (< 1 mm) Gebilde mit homogenem Inhalt dar. Septen, Verkalkungen, echoreiche Einschlüsse oder solide Komponenten sind nicht typisch. Eine einfache Zyste steht nicht mit dem Nierenhohlsystem in Verbindung und zeigt keine Durchblutung.

Einfache Zysten werden in allen Bereichen des Parenchyms diagnostiziert, werden jedoch am häufigsten im oberen Pol der rechten Niere visualisiert; die kontralaterale Niere ist in der Regel intakt [1, 12, 18, 27, 28].

Die im Laufe der Untersuchung ermittelten Nierengrößen werden mit Referenzwerten verglichen. Die entdeckte Zyste wird auf Anzeichen von Blutungen, Infektionen oder malignen Neoplasmen untersucht; letztere sind durch Verkalkung, Wandverdickung, das Vorhandensein von Septen, echoreiche Einschlüsse innerhalb der Zyste sowie eine verstärkte Durchblutung in den Septen und in der Zystenwand selbst gekennzeichnet [18].

Für eine bessere Darstellung kann Folgendes verwendet werden: ein Konvexsuchkopf mit einer Frequenz von mehr als 7 MHz (in Rückenlage – Schallkopf seitlich) und ein Linearschallkopf mit einer Frequenz von mehr als 10 MHz (in Bauchlage – Schallkopf auf dem Rücken). Ein Niederfrequenz-Schallkopf kann bei älteren oder adipösen Kindern erforderlich sein [18].

Kommentare: Dies ermöglicht umfassende Informationen über den Zustand des Nierenparenchyms, der oberen Harnwege, die Lage und Form der Zysten, den Nachweis/Ausschluss einer Verbindung zwischen Zyste und Nierenhohlsystem, deren Lagebeziehung zum Nierenbeckenkelchsystem und den großen Gefäßen sowie Rückschlüsse auf den Inhalt der Zystenhöhle [29].

Verzögerte Tomogramme sollten frühestens 20 Minuten nach Kontrastmittelgabe durchgeführt werden. In den verzögerten Tomogrammen zeigt eine einfache Nierenzyste kein Kontrastmittel. Das Vorhandensein von Kontrastmittel in der Zystenhöhle weist hingegen auf eine Verbindung zum Nierensammelsystem hin und kann als Kelchdivertikel gewertet werden [33].

Kommentare: Es wurde gezeigt, dass bei einer Zystengröße von mehr als 2,5 cm die Wahrscheinlichkeit für die Diagnose einer ADPKD 75 % beträgt [34].

Kommentar: Bei der Durchführung der Untersuchung muss auf das Vorhandensein von Leber- und Pankreaszysten geachtet werden; besonderes Augenmerk sollte auf Leberzysten und zystische Dilatationen der Gallengänge gerichtet werden. Eine Leberfibrose, Zeichen einer portalen Hypertenson (Splenomegalie, Kollateralkreislauf, Flussrichtung und -geschwindigkeit in der Doppler-Sonographie der Pfortader [Duplexsonographie der Vena cava inferior und des Pfortadersystems]), eine Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse oder eine Aplasie des Pankreasschwanzes sind ebenfalls extrarenale Manifestationen von Nierenerkrankungen, die mit der Bildung von Zysten einhergehen [23, 36, 37, 38].

Kommentar: Die Untersuchung der Beckenorgane (Ultraschalluntersuchung der Harnblase, transabdominelle Ultraschalluntersuchung von Uterus und Adnexen / Ultraschalluntersuchung der Prostata) ist ebenfalls Standard bei der Abklärung einfacher Nierenzysten. Befunde wie Hämatokolpos, Samenbläschenzysten und andere Entwicklungsanomalien der Beckenorgane stellen Indikationen für eine erweiterte Diagnostik zur Feststellung der endgültigen Diagnose dar [39, 40, 41, 42, 43].

Kommentare: eine kontrastmittelgestützte Magnetresonanztomographie der Nieren ist indiziert bei [1,44]:

- großen Zysten bei Kleinkindern;

- dem Vorliegen ausgeprägter Symptome (z. B. Hämaturie);

- dem Verdacht auf einen malignen Tumor;

- tuberöser Sklerose;

- zur Beurteilung der Nierengröße, in erster Linie bei autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD), da sie im Gegensatz zum Ultraschall eine genauere Bestimmung der Nierengröße ermöglicht;

- zur Differentialdiagnose einer einfachen Nierenzyste gegenüber einem Nierenkelchdivertikel [45];

- unzureichender Aussagekraft oder Nichtverfügbarkeit einer Computertomographie der Nieren und der oberen Harnwege mit intravenöser Boluskontrastmittelgabe.

Bei einer einfachen Zyste sind in der Regel serielle Verlaufsuntersuchungen mittels Ultraschall (Ultraschalluntersuchung der Nieren und Ultraschalluntersuchung der Harnwege) in festgelegten Zeitabständen ausreichend [1].

Die Indikationen für weitere apparative Untersuchungen richten sich nach dem Spektrum der Erkrankungen, die differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden müssen.

2.5 Sonstige Untersuchungen

• Bei Patienten mit einer solitär auftretenden einfachen Zyste und nicht bestätigter Nierenerkrankung wird eine genetische Untersuchung aufgrund mangelnder Zweckmäßigkeit nicht empfohlen [1].

Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)

Kommentar: Der Nachweis einer solitären Zyste einer intakten Nire im pränatalen Screening bei Fehlen extrarenaler Anomalien stellt weder in der pränatalen noch in der postnatalen Phase eine Indikation für eine pränatale genetische Diagnostik dar, da die Wahrscheinlichkeit von Mutationen in den Genen recht gering ist, insbesondere bei negativer Familienanamnese bezüglich ADPKD [23,46].

• Eine molekulargenetische Untersuchung (z. B. Nachweis einer Mutation im PKD1-Gen) wird Patienten mit einer einfachen Nierenzyste und entsprechenden Symptomen empfohlen oder bei progredientem Anstieg der Zystenanzahl im Verlauf, selbst wenn in der Familienanamnese keine zystischen Nierenerkrankungen bekannt sind (Notwendigkeit und Umfang der Untersuchungen werden durch einen Facharzt für Humangenetik festgelegt [Erst- bzw. Folgekonsultation/Beratung durch den Humangenetiker]) [46].

Empfehlungsgrad CEvidenzgrad 5Evidenzbasierte Empfehlungen Grad C (Evidenzgrad – 5)

Weitere Untersuchungen und fachärztliche Konsultationen werden im Rahmen der Differentialdiagnostik und zum Ausschluss von Begleiterkrankungen bei Patienten mit einer einfachen Nierenzyste nach Indikation durchgeführt.

2.5.1 Differenzialdiagnostik

1. Polyzystische Nierenerkrankungen/Ciliopathien:

- ADPKD,

- ARPKD,

- sonstige Ciliopathien (u. a. juveniler Nephronophthise, Joubert-Syndrom [selten]).

2. Tuberöse Sklerose.

3. Zystische Dysplasie:

- zystische Dysplasie in Verbindung mit angeborenen Nieren- und Harnwegsanomalien (CAKUT),

- HNF1B-assoziierte Nierenerkrankungen,

- zystische Dysplasie/multizyystische Niere im Rahmen von Syndromenerkrankungen.

4. Nierenkelchdivertikel (siehe Abschnitt 2.4).

5. Erworbene Zysten (posttraumatische Zysten, Zysten infolge entzündlicher Prozesse oder maligner Tumoren) [24].

Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)

Kommentare: Die nosologischen Einheiten für die Differentialdiagnostik werden entsprechend der klinischen Symptomatik ausgewählt. Ein Schema zur Differentialdiagnostik einfacher Nierenzysten (SNZ) gegenüber ADPKD findet sich in Anhang B.

3. Behandlung, einschließlich medikamentöser und nicht-medikamentöser Therapien, Diättherapie und Schmerztherapie

Die Mehrheit der asymptomatischen Nierenzysten erfordert lediglich eine Verlaufskontrolle sowohl hinsichtlich der Zysteneigenschaften als auch der Trends klinischer Symptome, des Verlaufs einer arteriellen Hypertonie und der Nierenretentionswerte [70,71].

Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind Zystenvergrößerungen, zunehmende klinische Symptome und der Verdacht auf einen malignen Prozess.

3.1 Konservative Therapie

Eine konservative Behandlung einer solitären Zyste als eigenständige Entität erfolgt nicht. Die Patienten werden im Verlauf beobachtet, um die Diagnose zu präzisieren (z. B. in Fällen, in denen die solitäre Zyste das Erstsymptom einer polyzystischen Nierenerkrankung darstellt) und Komplikationen, u. a. die Entwicklung einer chronischen Nierenerkrankung (CKD), zu verhindern (siehe Abschnitte 2.5 „Apparative diagnostische Untersuchungen“ und 5.2 „Dispensaire-Betreuung“).

Bei einer CKD erfolgt die Behandlung gemäß den geltenden klinischen Leitlinien.

3.2 Chirurgische Behandlung

Nierenzysten neigen dazu, sich mit dem Alter in Anzahl und Größe zu vergrößern, während eine spontane Regression äußerst selten ist. Bei einer gesicherten Diagnose einer einfachen solitären Nierenzyste bei einem Kind ist in den meisten Fällen keine Behandlung erforderlich; es wird eine Strategie der langfristigen Überwachung gewählt, da Komplikationen eher selten auftreten [47].

Zum gegenwärtigen Zeitpunkt gibt es keine absoluten Indikationen für einen chirurgischen Eingriff bei einfachen solitären Zysten im Kindesalter [48].

Das Auftreten von Symptomen wie raschem Zystenwachstum, Hämaturie, arterieller Hypertonie, Schmerzsyndrom oder dem Hinzutreten von Infektionen begründet jedoch Indikationen für einen chirurgischen Eingriff [12,47,49].

Die Ansätze für chirurgische Methoden variieren ebenfalls von minimalinvasiven Eingriffen (transkutaner Punktion mit Sklerosierung) über endovideochirurgische Zystenfensterungen (laparoskopisch, retroperitoneoskopisch, roboterassistiert) bis hin zu offenen Operationen. Der Einsatz minimalinvasiver chirurgischer Verfahren hat in der Kinderchirurgie und Kinderurologie/-andrologie Priorität [32,50,74].

Kommentar: „Große Zyste“ ist ein relativer Begriff, der für jeden Patienten individuell bewertet werden muss und direkt von Faktoren wie dem Alter des Patienten, der Nierengröße sowie dem Verhältnis von Zystengröße zu Nierengröße (oder der Zystenfläche im Verhältnis zur Nierenparenchymfläche) abhängt. Ein chirurgischer Eingriff wird bei Zysten mit einer Größe von über 3 cm, intensivem Wachstum der Nierenzyste oder einer Größe von über 30 % des Nierenvolumens eingesetzt [31,32,74].

Kommentare:

o „Große Zyste“ ist ein relativer Begriff, der für jeden Patienten individuell bewertet werden muss und direkt von Faktoren wie dem Alter des Patienten, der Nierengröße sowie dem Verhältnis von Zystengröße zu Nierengröße (oder der Zystenfläche im Verhältnis zur Nierenparenchymfläche) abhängt.

o Ein chirurgischer Eingriff wird bei Zysten mit einer Größe von mehr als 3 cm eingesetzt [31,32].

Operationstechnik: Der Eingriff wird in Bauchlage des Patienten mit einer unter die Brust gelegten Rolle oder in Seitenlage durchgeführt. Mithilfe der Ultraschalluntersuchung der Niere werden die Größe und die Lage der Zyste beurteilt. Anschließend wird mithilfe eines Navigators die Einstichbahn der Punktionsnadel berechnet. Für die Punktion werden spezielle Punktionssets zur Drainage von Hohlraumbildungen (Stilet-Katheter) mit einem Pigtail-Katheter verwendet (Nephrostomie-Punktionssets 8–10 Ch) (z. B.: Nephrostomieset, medizinische Sets für minimalinvasive Eingriffe im Rahmen des diagnostisch-therapeutischen Komplexes, perkutane urologische Nephrostomiesets, Set zur perkutanen Nephrostomie u. a.). Nach dem Eindringen in die Zystenhöhle wird der Inhalt aspiriert und es wird injiziert.

Ein positives Behandlungsergebnis ist die Rückbildung der Zyste oder eine Verkleinerung ihrer Abmessungen um mehr als 50 %.

Während der Punktion kann die Nadel in unmittelbarer Nähe von großen Gefäßen und des Nierenkelch-Pelvis-Systems verlaufen, weshalb es sehr wichtig ist, die Richtung der Nadel so zu wählen, dass die vorgenannten Strukturen nicht beschädigt werden.

Kommentare:

o „Große Zyste“ ist ein relativer Begriff und erfordert eine individuelle Beurteilung für jeden Patienten sowie die direkte Abhängigkeit von Faktoren wie dem Alter des Patienten, der Nierengröße, dem Verhältnis der Zystengröße zur Nierengröße (oder der Zystenfläche relativ zur Fläche des Nierenparenchyms).

o Ein chirurgischer Eingriff wird bei Zysten mit einer Größe von mehr als 3 cm eingesetzt [31,32].

o Die Anwendung der Punktionsmethode (Punktionsdrainage, Sklerosierung der Nierenzyste) ist bei peripelvischer Lage von Zysten aufgrund der Risiken einer Schädigung der Gefäß- und Hohlraumstrukturen der Niere nicht indiziert. Daher sollte der chirurgische Eingriff unter visueller endoskopischer (laparoskopischer) Kontrolle durchgeführt werden.

Kommentare: Eine der Indikationen für die laparoskopische Zystendekortikation sind zuvor erfolglose Versuche der Zystensklerosierung sowie ein Rezidiv von Zysten nach der Sklerosierung [33, 47].

3.3 Sonstige Behandlung

Nicht zutreffend.

4. Medizinische Rehabilitation und Kurortbehandlung

Wird nicht durchgeführt.

5. Prophylaxe und Dispensairebetreuung

5.1 Prävention

Es gibt keine spezifische Prophylaxe.

Kommentar: Einzelheiten siehe Abschnitt 2 und Unterabschnitt 5.3.

5.2 Impfung

Eine solitäre Nierenzyste ist keine Kontraindikation für die Durchführung von Impfungen mit Impfstoffen jeglichen Typs sowie für die Impfung gegen eine neue Coronavirus-Infektion (COVID-19) gemäß den Gebrauchsinformationen der Präparate.

5.3 Dispensairebetreuung

Beim Nachweis einer einfachen solitären Zyste bei einem Kind ist eine dynamische Überwachung/dispensarische Betreuung ohne aktiven medizinischen Eingriff angezeigt, da Komplikationen – wie oben erwähnt – selten auftreten und das Risiko einer malignen Entartung solcher Zysten praktisch gleich Null ist [1, 34, 54, 55].

Dabei kann im Gegensatz zu Erwachsenen das Wachstum einer einfachen Nierenzyste bei Kindern sehr rasch erfolgen, was zu Komplikationen in Form einer Kompression der Niere, der Nierengefäße, einer Zystenruptur usw. führt [48].

Es ist zu beachten, dass der Schlüsselfaktor bei der Erarbeitung des Überwachungsalgorithmus für ein Kind mit einer einfachen Nierenzyste darin besteht, dass der Beginn einer autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) ein ähnliches Ultraschallbild aufweist und für ihren endgültigen Ausschluss eine Reihe regelmäßiger Ultraschall- und Laboruntersuchungen erforderlich ist. Darüber hinaus weisen 10–15 % der Patienten mit ADPKD eine negative Familienanamnese auf.

Kommentare: im Durchschnitt jährlich, bei Bedarf häufiger.

Kommentare: Die jährliche Untersuchung sollte über 5 Jahre und/oder bis zum Erreichen des 15. Lebensjahres fortgesetzt werden. Wenn keine Veränderungen vorliegen, kann von einer endgültigen Diagnosestellung einer einfachen Nierenzyste gesprochen werden. In Zukunft kann die jährliche Ultraschalluntersuchung von Nieren und Harnwegen eingestellt werden und erfolgt nur noch bei entsprechender Indikation [1].

Ein intensives Wachstum einer Nierenzyste ist eine Vergrößerung der Zyste um mehr als 5 % des Ausgangswertes innerhalb von 24 Monaten der Beobachtung, was eine Indikation für eine chirurgische Behandlung darstellt. Eine wirksame Methode zur Berechnung des Nierenzysten-Wachstumskoeffizienten ist dessen Beurteilung anhand der Länge, und es ist zweckmäßig, die Formel zu verwenden: WSK_L = [L_K2/L_R2 - L_K1/L_R1] * 100 %, wobei WSK_L der Wachstumskoeffizient der Zyste nach Länge ist; L_K die Zystengröße in der Länge in mm ist; L_R die Nierengröße in der Länge in mm ist; 1 die Ausgangswerte sind; 2 die Werte 12 und 24 Monate nach Erhalt der Ausgangswerte sind [74, 75].

Das Diagnoseschema ist in Anhang B dargestellt.

6. Organisation der medizinischen Versorgung

Kindern mit einer Nierenzyste kann je nach Bedarf medizinische Hilfe jeder Art, unter allen Bedingungen und in allen Formen geleistet werden, die von der Gesetzgebung der Russischen Föderation vorgesehen sind.

Patienten mit einer Nierenzyste müssen im Rahmen der Dispensairebetreuung ambulant primär medizinisch versorgt werden. Die Hauptbedingung für die Versorgung von Patienten mit Urolithiasis muss die Gewährleistung einer kontinuierlichen Überwachung und rechtzeitigen Hospitalisierung sein.

Das Kind wird von einem Kinderarzt / Hausarzt (Facharzt für Allgemeinmedizin), Kinderurologen / Andrologen / Urologen / Kinderchirurgen, Nephrologen sowie bei Bedarf unter Hinzuziehung eines Humangenetikers und Ärzten anderer Fachrichtungen (z. B. Otorhinolaryngologe, Audiologe und Otorhinolaryngologe, Kinderzahnarzt / Zahnarzt, Ophthalmologe, Geburtshelfer und Gynäkologe u. a.) betreut.

Indikationen für eine elektive Hospitalisierung:

1) Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs;

3) Notwendigkeit einer Diagnostik, die einen stationären Aufenthalt des Kindes erfordert.

Indikationen für eine Notfallhospitalisierung:

1) Nicht kontrollierbare Schmerzen, die durch Harnwegsteine verursacht werden;

3) Lebensbedrohliche Komplikationen.

Die Organisation der diätetischen Ernährung von Patienten bei stationärer Behandlung in medizinischen Organisationen erfolgt gemäß Anhang 3 der Verordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 23.09.2020 Nr. 1008n „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Sicherstellung einer therapeutischen Ernährung für Patienten“.

7. Zusätzliche Informationen

Katamnestische Studien zur Untersuchung des natürlichen Verlaufs pränatal entdeckter „schmalkerniger“ Zysten zeigen, dass einige dieser Formationen – insbesondere wenn der Zystendurchmesser in der Pränatalperiode mehr als 20 mm beträgt – die besondere Aufmerksamkeit des Arztes erfordern. Eine solitäre Zyste in einer normalen Nierenkann die erste Manifestation einer polyzystischen Nierenerkrankung oder in seltenen Fällen einer onkologischen Pathologie sein. Andererseits kann es sich um eine „einfache“, sich selbst zurückbildende Formation oder einen asymptomatischen Zufallstreffer handeln, die keinen medizinischen Eingriff erfordern [17,18].

Es liegen Daten vor, wonach bei erwachsenen Patienten vor dem Nachweis einer einfachen Nierenzyste bereits mikrostrukturelle Veränderungen in der Nieren beobachtet wurden, einschließlich der Bildung von Divertikeln und Mikrozysten. Es wurde gezeigt, dass alle Nieren von Erwachsenen und älteren Menschen Divertikel am distalen Tubulus aufweisen und deren Anzahl mit dem Alter zunimmt [56,57].

Risikofaktoren für die Bildung von Nierenzysten im Laufe des Lebens sind mit zunehmendem Alter arterielle Hypertonie [57,58], Diabetes [58,59], Arteriosklerose [60] und Hyperurikämie [61]. Bei erwachsenen Patienten mit einer einfachen Nierenzyste werden im Vergleich zu Erwachsenen ohne Nierenzysten häufiger höhere Werte des peripheren Blutdrucks, der Nüchternplasmaglukose, der Blutfette, der Harnsäure und des Serumkreatinins beobachtet, während die glomeruläre Filtrationsrate niedriger ist.

Kriterien zur Beurteilung der Qualität der medizinischen Versorgung

Literaturverzeichnis

Anhang A1. Zusammensetzung der Arbeitsgruppe

1. Akramov N.R., Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Urology, Nephrology and Transplantology of Kazan State Medical Academy – branch of the Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Russian Ministry of Health, Head of the Pediatric Department of LLC "Dion Medical Group".

2. Baranov A.A., Academician of the Russian Academy of Sciences, Professor, Doctor of Medical Sciences; Honorary President of the Union of Pediatricians of Russia, Advisor to the Head of the Research Institute of Pediatrics and Child Health of the Petrovsky National Research Centre of Surgery, Professor of the Department of Pediatrics and Pediatric Rheumatology at Sechenov First Moscow State Medical University of the Russian Ministry of Health (Sechenov University), Chief freelance pediatric specialist of the Russian Ministry of Health.

3. Belyaeva I.A., Doctor of Medical Sciences, Head of the Department of Preconceptional, Antenatal and Neonatal Medicine at the Research Institute of Pediatrics and Child Health of the Petrovsky National Research Centre of Surgery, Professor of the Department of Faculty Pediatrics of the Pediatric Faculty at Pirogov Russian National Research Medical University of the Russian Ministry of Health, Member of the Union of Pediatricians of Russia, Honorary Professor of the Russian Association of Perinatal Medicine Specialists.

4. Burkin A.G., pediatric urologist-andrologist, Candidate of Medical Sciences, Head of the Pediatric Urology-Andrology Department of the Bashlyayev Children's City Clinical Hospital of the Moscow Healthcare Department.

5. Vrublevskaya E.N., Doctor of Medical Sciences, Head of the Surgical Department of the Voyno-Yasenetsky Scientific and Practical Center for Specialized Medical Care for Children of the Moscow Healthcare Department, Associate Professor of the Academician Y.F. Isakov Department of Pediatric Surgery at Pirogov Russian National Research Medical University of the Russian Ministry of Health.

6. Vrublevsky S.G., Doctor of Medical Sciences, Professor, Professor of the Academician Y.F. Isakov Department of Pediatric Surgery at Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov University), Chief freelance pediatric urologist-andrologist of the Moscow Healthcare Department, Deputy Chief Medical Officer for Surgery at the Voyno-Yasenetsky Scientific and Practical Center for Specialized Medical Care for Children of the Moscow Healthcare Department.

7. Guseynov A.Ya., Candidate of Medical Sciences, Head of the Pediatric Uroandrological Department of the Russian Children's Clinical Hospital – branch of Pirogov Russian National Research Medical University of the Russian Ministry of Health, pediatric urologist-andrologist.

8. Zhamynchiev E.K., Candidate of Medical Sciences, pediatric urologist-andrologist at the Research Institute of Pediatrics and Child Health of the Petrovsky National Research Centre of Surgery, Member of the Union of Pediatricians of Russia.

9. Zhurkova N.V., Candidate of Medical Sciences, Leading Researcher at the Research Institute of Pediatrics and Child Health of the Petrovsky National Research Centre of Surgery, Member of the Union of Pediatricians of Russia, Member of the Association of Medical Geneticists.

10. Zokirov N.Z., Doctor of Medical Sciences, Head of the Department of the Academy of Postgraduate Education of the Federal Scientific and Clinical Center of the Federal Medical-Biological Agency, Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical-Biological Agency, Member of the Union of Pediatricians of Russia.

11. Iwardawa M.I., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, Leiterin der Abteilung für allgemeine Pädiatrie, Kinderärztin, Leiterin der Abteilung für die Entwicklung wissenschaftlicher Ansätze zur Betreuung von Kindern mit Bewegungsstörungen am Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

12. Kosyrew G.W., Doktor der medizinischen Wissenschaften, Leiter des Lehrstuhls für Kinderurologie und -andrologie der Patrice-Lumumba-Universität Völkerfreundschaft Russlands, Professor des A.-L.-Alexandrow-Lehrstuhls für Kinderchirurgie und Kinderurologie/Andrologie der Sechenov University, Leiter des Ausschusses für Kinderurologie der Russischen Gesellschaft für Urologie, Direktor des Verbandes der Spezialisten für Kinderurologie und -andrologie (ASDUA).

13. Korotschkin M.W., Leiter der Abteilung der Station für kurzzeitigen Aufenthalt im Fachbereich „Chirurgie“, Kinderchirurg der höchsten Qualifikationsstufe, Urologe und Androloge, Träger des Status „Moskauer Arzt“ der Haushaltsgesteuerten Gesundheitseinrichtung „Morosow-Kinderkrankenhaus des Gesundheitsamtes Moskau“.

14. Margiewa T.W., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, Hauptspezialistin des Methodischen Zentrums für die Akkreditierung von Fachkräften der Ersten Staatlichen I.-M.-Sechenov-Medizinischen Universität Moskau des Russischen Gesundheitsministeriums (Sechenov University), Nephrologin, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

15. Namasowa-Baranowa L.S., Akademiemitglied der RAS, Professorin, Doktorin der medizinischen Wissenschaften, Präsidentin der Union der Pädiater Russlands; Altpräsidentin der EPA/UNEPSA; Leiterin des Forschungsinstituts für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Leiterin des Lehrstuhls für Fakultätspädiatrie der pädiatrischen Fakultät der N.-I.-Pirogow-Forschungsuniversität für Medizin Russlands des Russischen Gesundheitsministeriums, leitende freiberufliche Kinderfachärztin für Präventivmedizin des Russischen Gesundheitsministeriums.

16. Platonowa M.M., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, wissenschaftliche Mitarbeiterin des Forschungsinstituts für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Pneumologin.

17. Privalowa T.E., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, Dozentin, Studienleiterin des Lehrstuhls für Fakultätspädiatrie der pädiatrischen Fakultät der N.-I.-Pirogow-Forschungsuniversität für Medizin Russlands des Russischen Gesundheitsministeriums, leitende wissenschaftliche Mitarbeiterin der Abteilung für Sozialpädiatrie und multidisziplinäre Betreuung von Kindern, leitende Stationsärztin und Kinderärztin am Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

18. Selimsjanowa L.R., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, Leiterin der Abteilung für Standardisierung und das Studium der Grundlagen der Evidenzbasierten Medizin am Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Dozentin am Lehrstuhl für Pädiatrie und Kinderheilkunde der Ersten Staatlichen I.-M.-Sechenov-Medizinischen Universität Moskau des Russischen Gesundheitsministeriums (Sechenov University), Dozentin am Lehrstuhl für Fakultätspädiatrie der pädiatrischen Fakultät der N.-I.-Pirogow-Forschungsuniversität für Medizin Russlands des Russischen Gesundheitsministeriums, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

19. Smirnowa O.J., Humangenetikerin, leitende wissenschaftliche Mitarbeiterin der Abteilung für Standardisierung und das Studium der Grundlagen der Evidenzbasierten Medizin am Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

20. Tepajew R.F., Doktor der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Anästhesie- und Intensivstation des Baschljajewa-Kinderkrankenhauses, Professor am Lehrstuhl für Pädiatrie und Kinderheilkunde der Ersten Staatlichen I.-M.-Sechenov-Medizinischen Universität Moskau des Russischen Gesundheitsministeriums (Sechenov University).

21. Turow F.O., Kandidat der medizinischen Wissenschaften, leitender wissenschaftlicher Mitarbeiter, Kinderurologe und -androloge am Wissenschaftlich-Praktischen Zentrum für spezialisierte medizinische Hilfe für Kinder des Gesundheitsamtes Moskau, Mitglied der Russischen Gesellschaft für Urologie, Mitglied der American Urological Association, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

22. Turti T.W., Doktorin der medizinischen Wissenschaften, leitende wissenschaftliche Mitarbeiterin der Abteilung für präkonzeptionelle, pränatale und neonatale Medizin am Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Professorin am Lehrstuhl für Fakultätspädiatrie der pädiatrischen Fakultät der N.-I.-Pirogow-Forschungsuniversität für Medizin Russlands des Russischen Gesundheitsministeriums, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

23. Fedosejenko M.W., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, Leiterin der Abteilung für die Entwicklung wissenschaftlicher Ansätze zur Immunisierung von Patienten mit gesundheitlichen Beeinträchtigungen und chronischen Erkrankungen, leitende wissenschaftliche Mitarbeiterin und Kinderärztin am Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kindergesundheit des Wissenschaftlichen und Klinischen Zentrums Nr. 2 des Petrowskij-Forschungszentrums für Chirurgie, Dozentin am Lehrstuhl für Fakultätspädiatrie der pädiatrischen Fakultät der N.-I.-Pirogow-Forschungsuniversität für Medizin Russlands des Russischen Gesundheitsministeriums, Mitglied der Union der Pädiater Russlands.

24. Schmyrow O.S., Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Kinderurologie und -andrologie, Kinderchirurg, Kinderurologe und -androloge am Morosow-Kinderkrankenhaus des Gesundheitsamtes Moskau.

25. Jazyk S.P., Doktor der medizinischen Wissenschaften, korrespondierendes Mitglied der RAS, Professor am Lehrstuhl für Kinderchirurgie der Russischen Medizinischen Akademie für Weiterbildung.

Anhang A2. Methodik zur Entwicklung klinischer Leitlinien

Zielgruppe dieser Leitlinien:

1. Ärzte für Pädiatrie

2. Ärzte für Allgemeinmedizin (Hausärzte)

3. Kinderurologen und -andrologen

4. Kinderchirurgen

5. Nephrologen

6. Ärzte für Ultraschalldiagnostik

7. Radiologen

Tabelle 1. Skala zur Bewertung des Evidenzgrades (EG) für diagnostische Methoden (diagnostische Eingriffe)

Tabelle 2. Skala zur Bewertung des Evidenzlevels (UDS – russ. УДД) für Methoden der Prävention, Behandlung und medizinischen Rehabilitation, einschließlich solcher auf Basis natürlicher Heilfaktoren (präventive, therapeutische, rehabilitative Interventionen)

Tabelle 3. Skala zur Bewertung des Empfehlungsgrads (EG) für Methoden der Prävention, Diagnostik, Behandlung und medizinischen Rehabilitation, einschließlich solcher auf Basis natürlicher Heilfaktoren (präventive, diagnostische, therapeutische und rehabilitative Maßnahmen)

Verfahren zur Aktualisierung von Leitlinien.

Der Mechanismus zur Aktualisierung der klinischen Leitlinien sieht deren systematische Aktualisierung vor – mindestens einmal alle drei Jahre sowie bei Auftreten neuer Evidenz aus der evidenzbasierten Medizin zu Fragen der Diagnostik, Behandlung, Prävention und Rehabilitation spezifischer Erkrankungen, bei Vorliegen begründeter Ergänzungen/Anmerkungen zu den zuvor genehmigten klinischen Leitlinien, jedoch nicht öfter als einmal alle 6 Monate.

Anhang A3. Referenzmaterialien

Ordnungen der medizinischen Versorgung:

1. Anordnung des Russischen Gesundheitsministeriums vom 20.02.2026 Nr. 120n „Über die Genehmigung der Ordnung der medizinischen Versorgung im Fachbereich „Pädiatrie“.

2. Anordnung des Russischen Gesundheitsministeriums vom 31.10.2012 Nr. 562n „Über die Genehmigung der Ordnung der medizinischen Versorgung im Fachbereich „Kinderchirurgie“.

Sonstige Dokumente:

1. Anordnung des Russischen Gesundheitsministeriums vom 24.11.2021 Nr. 1094n „Über die Genehmigung der Ordnung zur Verschreibung von Arzneimitteln, der Formblätter für ärztliche Verschreibungen, der Ordnung zur Ausstellung dieser Formblätter, ihrer Registrierung und Aufbewahrung, der Formblätter für Verschreibungen, die Betäubungsmittel oder psychotrope Substanzen enthalten, der Ordnung zu ihrer Herstellung, Verteilung, Registrierung, Aufbewahrung und Entgegennahme sowie der Regeln für die Ausstellung von Rezeptformularen, auch in Form elektronischer Dokumente“.

2. Internationale Klassifikation der Krankheiten, Verletzungen und gesundheitsbezogener Zustände (ICD-10).

3. Anordnung des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation vom 02.05.2023 Nr. 205n „Über die Genehmigung der Nomenklatur der Stellen für medizinisches und pharmazeutisches Personal“.

4. Anordnung des Russischen Gesundheitsministeriums vom 02.05.2023 Nr. 541n „Über die Genehmigung des Einheitlichen Qualifikationsverzeichnisses für Führungskräfte, Fachkräfte und Angestellte“, Abschnitt „Qualifikationsmerkmale für die Stellen von Mitarbeitern im Bereich des Gesundheitswesens“.

5. Föderales Gesetz Nr. 489-FZ vom 25.12.2018 „Über Änderungen von Artikel 40 des Föderalen Gesetzes ‚Über die obligatorische Krankenversicherung in der Russischen Föderation‘ und des Föderalen Gesetzes ‚Über die Grundlagen des Gesundheitsschutzes der Bürger in der Russischen Föderation‘ in Bezug auf klinische Leitlinien“.

6. Erlass des russischen Gesundheitsministeriums Nr. 103n vom 28.02.2019 „Über die Genehmigung des Verfahrens und der Fristen für die Ausarbeitung klinischer Leitlinien, deren Überarbeitung, des Musterformulars für klinische Leitlinien sowie der Anforderungen an deren Struktur, Zusammensetzung und die in die klinischen Leitlinien einfließende wissenschaftliche Begründung der Informationen“.

7. Erlass des russischen Gesundheitsministeriums Nr. 804n vom 13.10.2017 „Über die Genehmigung der Nomenklatur medizinischer Leistungen“.

8. Erlass des russischen Gesundheitsministeriums Nr. 1122n vom 06.12.2021 „Über die Genehmigung des nationalen Kalenders für prophylaktische Impfungen, des Kalenders für prophylaktische Impfungen nach epidemischen Indikationen und des Verfahrens zur Durchführung prophylaktischer Impfungen“.

9. Methodische Anweisungen „MU 3.3.1.1095-02. 3.3.1. Impfprophylaxe. Medizinische Kontraindikationen für die Durchführung prophylaktischer Impfungen mit Präparaten des nationalen Impfkalenders. Methodische Anweisungen“.

10. Erlass des russischen Gesundheitsministeriums Nr. 1008n vom 23.09.2020 „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Versorgung von Patienten mit therapeutischer Ernährung“.

Anhang B. Handlungsalgorithmen für den Arzt

Algorithmus des ärztlichen Handelns beim Vorliegen einer einfachen solitären Nierenzyste bei Kindern [1]

Anmerkung:

CAKUT – Syndrom angeborener Anomalien der Nieren und Harnwege

Anhang C. Patienteninformationen

Solitäre (einfache) Nierenzysten stellen in der Regel einen Zufallsbefund dar und können mittels Ultraschalluntersuchung sowohl pränatal als auch in jeder Lebensphase diagnostiziert werden.

In den meisten Fällen sind einfache Nierenzysten asymptomatisch, in einigen Fällen kann es jedoch zu folgenden Symptomen kommen:

- Schmerzen (bei großen Zysten) aufgrund der Kompression umliegender Organe;

- Urinverfärbung (Blut im Urin);

- Infektion und/oder Eiterung der Zyste mit der Klinik eines akuten entzündlichen Prozesses;

- arterielle Hypertonie, obwohl der kausale Zusammenhang noch nicht vollständig geklärt ist;

- Harnwegsinfektionen.

Einfache Zysten können pränatal diagnostiziert werden und sich noch vor der Geburt spontan zurückbilden.

Solitäre einfache Zysten erfordern die Konsultation eines Kinderurologen/-andrologen / Kinderchirurgen und eine weitere Überwachung gemäß dessen Empfehlungen. In einigen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein.

Einem Teil der Patienten, insbesondere wenn der Zystendurchmesser in der pränatalen Phase mehr als 20 mm beträgt, ist besondere ärztliche Aufmerksamkeit zu widmen. Manchmal kann eine solitäre Zyste in einer gesunden Nocke die erste Manifestation einer polyzystischen Nierenerkrankung oder, in seltenen Fällen, einer onkologischen Erkrankung sein. Andererseits kann es sich um eine „einfache“, sich selbst auflösende Formation oder einen asymptomatischen Befund handeln, die keinen medizinischen Eingriff erfordern.

Bei einem Kind mit neu diagnostizierter Zyste einer Niere müssen etwaige Beschwerden sowie das Vorliegen von Nierenzysten oder Zysten anderer Organe bei nahen Verwandten abgeklärt werden. Gegebenenfalls kann die Konsultation eines Humangenetikers erforderlich sein.

Anhang G. Bewertungsskalen, Fragebögen und andere Beurteilungsinstrumente

Nicht anwendbar.