其他支链氨基代谢障碍 — ICD-10 编码 E71.1
ICD-10 编码 E71.1 — 其他支链氨基酸代谢障碍（E00-E90 类：内分泌、营养和代谢疾病）。该编码对应 6 项俄罗斯卫生部诊疗指南。
- 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症
- 其他支链氨基酸代谢障碍（甲基丙二酸血症/甲基丙二酸尿症）
- 异戊酸血症/异戊酸尿症
- 3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症（3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症、甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症）
- 线粒体乙酰乙酰辅酶A硫解酶缺乏症（β-酮硫解酶缺乏症、T2缺乏症）
- 丙酸血症/丙酸尿症
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