支链氨基酸和脂肪酸代谢障碍 — ICD-10 编码 E71
ICD-10 编码 E71 — 支链氨基酸和脂肪酸代谢障碍（E00-E90 类，内分泌、营养和代谢疾病）。在该编码下有 9 项俄罗斯卫生部指南有效。
E71 子类
临床指南
- X连锁肾上腺脑白质营养不良
- 枫糖尿病
- 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症
- 其他支链氨基酸代谢障碍（甲基丙二酸血症/甲基丙二酸尿症）
- 异戊酸血症/异戊酸尿症
- 线粒体脂肪酸 β 氧化障碍
- 3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症（3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症、甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症）
- 线粒体乙酰乙酰辅酶A硫解酶缺乏症（β-酮硫解酶缺乏症、T2缺乏症）
- 丙酸血症/丙酸尿症
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