Morfologia dos distúrbios do metabolismo — distrofias
22 temas com uma breve revisão: definições, fatos-chave e questões de aula.
As distrofias são a base estrutural dos distúrbios do metabolismo celular e tecidual. Nesta seção, analisamos exatamente como as falhas no metabolismo alteram a morfologia dos órgãos, levando ao acúmulo ou diminuição de substâncias onde isso não deveria ocorrer.
O material abrange todos os principais tipos de distrofias: parenquimatosas (proteicas, lipídicas, glicídicas) e estromal-vasculares. É dada atenção especial às pigmentações endógenas (pigmentos hemoglobinogênicos e proteinogênicos), incluindo hemosiderose, hemocromatose, porfirias e distúrbios do metabolismo da melanina. As distrofias minerais (metabolismo de cálcio, cobre, sódio e potássio), a patogênese e os tipos de edema, os distúrbios do metabolismo de nucleoproteínas e os mecanismos de formação de cálculos também são analisados em detalhe.
Nas aulas práticas e exames, os tópicos cobrados com mais rigor são a morfogênese das distrofias (infiltração, decomposição, transformação, síntese pervertida), as diferenças entre hemosiderose generalizada e local, bem como o aspecto macroscópico dos órgãos — por exemplo, o «coração tigroid» na distrofia lipídica do miocárdio ou o «fígado noz-moscada».
Estas são doenças de depósito. Desenvolvem-se em distrofias hereditárias quando, devido a um defeito genético enzimático (enzimopatia), os produtos metabólicos não são metabolizados, mas sim armazenados nos tecidos.
Qual é a diferença entre a turvação celaginosa reversível e a distrofia hialino-goticular?
O turvação celaginosa (distrofia granulosa) é uma expressão reversível do estresse funcional celular com o acúmulo de pequenos grânulos proteicos. A distrofia hialino-goticular é um processo irreversível ou extremamente grave com destruição de membranas e coagulação de proteínas em grandes gotículas.
O que é fanerose nas distrofias parenquimatosas?
A fanerose é um mecanismo de decomposição no qual ocorre a degradação de complexos lipoproteicos ocultos (ligados) das estruturas intracelulares e membranas, levando ao aparecimento de gorduras neutras livres no citoplasma.
Qual é a diferença entre o glicogênio lábil e o estável?
O glicogênio lábil é armazenado no fígado e nos músculos esqueléticos e é facilmente consumido para atender às necessidades energéticas. O glicogênio estável faz parte do sistema de condução do coração, do tecido nervoso e das cartilagens, mantendo um nível constante.
Qual é a diferença principal entre o intumescimento mucoide e o fibrinoide?
O intumescimento mucoide é um processo reversível no qual os feixes de colágeno mantêm sua estrutura, e o tecido apresenta intensa metacromasia. O intumescimento fibrinoide é irreversível, as fibras são completamente destruídas, a metacromasia desaparece e a fibrina obrigatoriamente aparece no tecido.
Quais são as diferenças fundamentais entre hemosiderose e hemocromatose?
Na hemosiderose, o pigmento simplesmente se acumula nas células, geralmente sem prejudicar sua função. Já a hemocromatose é sempre acompanhada por lesão tecidual, morte do parênquima, diminuição da função do órgão e desenvolvimento de esclerose.
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