Displasia fibrosa dos ossos

Semiótica de RM da displasia fibrosa

A ressonância magnética é o principal método para avaliar a estrutura de focos patológicos. Na forma poliostótica da displasia, lesões múltiplas (multifocais) são frequentemente detectadas nos ossos femorais (femora) e nos ossos da perna.

• Imagens ponderadas em T1 (eco de spin, projeção coronal): A intensidade básica do sinal geralmente varia de baixa a intermediária. No entanto, quando ocorre hemorragia na estrutura do foco (por exemplo, no colo do fêmur), forma-se um sinal combinado com áreas de hiperintensidade acentuada.
• Imagens ponderadas em T2 (eco de spin rápido, projeções sagital e axial): A intensidade depende diretamente da morfologia do tecido. O componente predominantemente fibroso produz um sinal intermediário, enquanto as áreas que sofreram alterações císticas ou contêm um componente hemorrágico parecem hiperintensas. O uso de uma sequência com supressão de gordura permite diferenciar melhor esses componentes.
• Achados específicos: Septos internos e níveis característicos de "líquido-líquido" podem ser visualizados dentro dos focos. Após a administração intravenosa de contraste, observa-se impregnação uniforme ou septal.

Se a calcificação condroide for detectada na estrutura, isso indica diretamente a displasia fibrocartilaginosa (fibrocartilaginous dysplasia). A transformação maligna nessa patologia é extremamente rara, geralmente ocorrendo no contexto de radioterapia prévia.

Displasia osteofibrosa (DOF): perfil clínico

A displasia osteofibrosa é uma forma rara de lesão que possui características etárias e anatômicas específicas. Histologicamente, é semelhante à displasia fibrosa clássica e ao estroma do adamantinoma (adamantinoma).

A doença tem início entre o nascimento e os 40 anos de idade, sendo que cerca de 50% de todos os casos diagnosticados ocorrem em crianças com menos de 10 anos. A proporção entre homens e mulheres afetados é perfeitamente igual.

Na esmagadora maioria dos casos (mais de 90%), a tíbia (tibia) é afetada. A localização típica é o córtex anterior do terço médio da diáfise. O processo pode ser múltiplo dentro de um único osso. Em um em cada cinco pacientes (20%), a fíbula ipsilateral (fibula) também é envolvida, e casos de lesão bilateral dos membros também são descritos na prática.

Visualização e diagnóstico diferencial da DOF

Os sinais radiológicos da displasia osteofibrosa evoluem à medida que o paciente cresce:

1. Na primeira infância: O foco patológico expande ativamente e deforma (curva) a tíbia, formando uma borda esclerótica densa na periferia.
2. Em pacientes com mais de 3 meses de idade: A lesão adquire um aspecto excêntrico e multilocular. A estrutura da matriz pode ser totalmente lítica ou apresentar mineralização do tipo "vidro fosco", tornando-a visualmente indistinguível da displasia fibrosa clássica.

Os métodos de imagem transversal (RM e TC) são necessários para confirmar a origem intracortical do foco. Na RM (incluindo imagens axiais ponderadas em prótons com supressão de gordura), as lesões parecem lobuladas, cercadas por um halo de baixa intensidade. Em imagens ponderadas em T1, o sinal é intermediário, em STIR é persistentemente aumentado e em T2 é variável, dependendo do grau de degeneração cística.

Um importante sinal prognóstico é a invasão da cavidade medular. Ela ocorre com bastante frequência, mas o envolvimento completo do canal (observado em 30% dos casos) é um sinal de alerta — nessa situação, é necessário excluir um adamantinoma semelhante à DOF. O padrão de realce pelo contraste varia de difuso a heterogêneo ou periférico.

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Mecanismos de formação de níveis líquido-líquido em neoplasias ósseas.
• Diagnóstico diferencial da mineralização do tipo "vidro fosco".
• Afinidade histológica entre displasia osteofibrosa e adamantinoma.
• Características do aspecto radiológico da forma poliostótica da displasia.
• Especificidades do uso de sequências de RM com supressão de gordura no estudo dos ossos.

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