Epidemiologia e teoria disontogenética
Embora as neoplasias malignas (NM) em crianças sejam significativamente menos comuns do que em adultos (cerca de 2% do total de doenças oncológicas), elas continuam sendo uma das principais causas de mortalidade infantil. Nos países desenvolvidos, respondem por 10% dos óbitos, colocando a oncologia em segundo lugar, após os acidentes.
A base da oncologia pediátrica continua sendo a teoria disontogenética, proposta por Julius Cohnheim ainda em 1902. De acordo com ela, os tumores se formam a partir de restos celulares embrionários devido a distúrbios no desenvolvimento normal dos tecidos. Se em adultos esses tumores são raros, em recém-nascidos com até 1 ano de idade as neoplasias disontogenéticas representam até 85% de todas as NMs.
Na prática médica, ainda são utilizados dois critérios para definir o conceito de "tumor congênito":
- A lesão manifestou-se durante o primeiro ano de vida.
- A lesão foi diagnosticada desde o nascimento e estritamente nos primeiros 3 meses.
Relação com malformações e genética
Os processos de oncogênese e teratogênese (formação de malformações) nas crianças caminham lado a lado. Em média, em 30% dos pacientes com tumores encontram-se anomalias de desenvolvimento concomitantes. Existem padrões clínicos típicos:
- O tumor de Wilms (nefroblastoma) e o hepatoblastoma são extremamente frequentes acompanhados por hemihipertrofia — o aumento assimétrico de uma metade do corpo, membros ou face.
- As neoplasias do sistema nervoso central são frequentemente combinadas com malformações do desenvolvimento cerebral.
- Os tumores das gônadas acompanham anomalias dos órgãos genitais.
Os fatores genéticos desempenham um papel colossal no desenvolvimento de tumores infantis. A ciência conhece mais de 100 síndromes com predisposição hereditária. Exemplos clássicos de tumores hereditários comprovados: retinoblastoma, nefroblastoma e neuroblastoma.
Lesões pseudotumorais: hamartomas e coristomas
Na anatomia patológica pediátrica, é criticamente importante distinguir os tumores verdadeiros das malformações de desenvolvimento, embora a fronteira entre eles seja frequentemente difusa.
O hamartoma (do grego hamartia — erro) é um defeito nodular do desenvolvimento embrionário. Ele consiste nos mesmos componentes teciduais que o órgão em que se encontra, mas difere pela disposição caótica das células e diferenciação prejudicada. É um estado limítrofe entre malformação e tumor. Ainda há debates sobre a classificação de algumas formações: parte dos cientistas considera os hemangiomas, linfangiomas, adenomas hepáticos e rabdomiomas cardíacos como hamartomas, enquanto outra parte os considera tumores verdadeiros.
O coristoma é um nódulo pseudotumoral que cresce a partir de uma coristia (heterotopia). A coristia (do grego choristos — separado) representa uma área de tecido absolutamente normal que, durante o processo de embriogênese, "se perdeu" e foi parar em um local anatômico atípico.
Tumores benignos na infância
Em crianças com até 14 anos, mais de 80% de todas as neoplasias são benignas. Os principais são fibromas, teratomas, linfangiomas e hemangiomas.
O hemangioma (capilar, cavernoso ou misto) afeta mais frequentemente a pele da cabeça, pescoço e tronco. Possui uma dinâmica específica: crescimento rápido nos primeiros meses de vida, estagnação do crescimento entre 1 e 3 anos e involução espontânea até os 5 anos. Na imunohistoquímica (IHQ), essas formas involutivas dão uma reação positiva para o marcador endotelial GLUT-1. No entanto, também ocorrem variantes progressivas com crescimento infiltrativo que dão recidivas.
Síndromes associadas merecem atenção especial:
- Síndrome de Kasabach-Merritt: uma complicação grave na qual ocorre coagulopatia de consumo (trombose massiva) em um hemangioma gigante, levando à púrpura trombocitopênica.
- Síndrome de von Hippel-Lindau: patologia hereditária manifestada por múltiplos tumores vasculares.
O linfangioma é geralmente detectado antes dos 3 anos de idade. Seu perigo clínico depende diretamente da localização: formas superficiais são relativamente seguras, enquanto as profundas (nas axilas, mediastino, espaço retroperitoneal ou zonas profundas do pescoço) representam uma séria ameaça.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais complicações, além da síndrome de Kasabach-Merritt, podem ocorrer com o desenvolvimento de hemangiomas grandes em crianças?
Em hemangiomas grandes em crianças, podem ocorrer ulceração, infecção do tumor, sangramentos e recidivas.
- O crescimento infiltrativo pode levar a recidivas tumorais; isso é típico de hemangiomas progressivos que não sofrem involução.
- Ulceração e infecção tumoral estão entre as complicações possíveis.
- Sangramentos podem ocorrer com a ulceração do tumor.
Quais componentes microscópicos formam a tríade clássica no exame histológico do nefroblastoma?
No exame histológico do nefroblastoma, descrevem-se os seguintes componentes:
- Componente epitelial — contém estruturas de diferenciação de néfrons, mais raramente estruturas semelhantes a glomérulos renais.
- Componente mesenquimal — representado por tecido conjuntivo frouxo imaturo; nele podem ser encontradas áreas de tecido muscular liso e estriado esquelético, tecido adiposo, cartilagem e osso.
- Componente blastematoso — pode predominar na estrutura das metástases.
Quais estruturas específicas são encontradas na microscopia do neuroblastoma?
No exame microscópico do neuroblastoma, encontram-se várias estruturas específicas, dependendo do grau de diferenciação do tumor.
- Nuvens sólidas — aglomerados contínuos de pequenas células semelhantes a linfócitos com núcleos hipericromáticos (em tumores pouco diferenciados).
- Pseudorrosetas — estruturas específicas na forma de uma coroa de células que cercam aglomerados eosinofílicos centrais de neurofibrilas.
- Processos neurofibrilares eosinofílicos — aparecem em tumores mais diferenciados.
- Grânulos neurosecretores e microtúbulos nos processos — detectados por exame microscópico eletrônico.
A partir de quais folhetos germinativos os teratomas se formam em crianças?
Os teratomas formam-se a partir de tecidos dos três folhetos germinativos; com predominância de tecidos de origem ectodérmica. A composição dos teratomas maduros pode incluir epiderme e seus derivados, tecidos glial, nervoso, adiposo, muscular, cartilaginoso, ósseo, bem como estruturas dos tipos intestinal, respiratório e tireoidiano.
Como não confundir lesões pseudotumorais: Hamartoma — "Onde deve estar, mas de forma caótica" (tecido do seu próprio órgão, mas com estrutura desorganizada). Coristoma — "Bom, mas estranho" (tecido normal, mas em um local atípico).
Questões de aulas e exames
Qual é a essência da teoria disontogenética?
Esta teoria explica o surgimento de tumores em crianças a partir de restos de tecidos embrionários que persistiram devido a falhas na organogênese intrauterina.
Com quais malformações congênitas a hepatoblastoma está associada?
O hepatoblastoma, assim como o tumor de Wilms, é frequentemente combinado com hemihipertrofia — um aumento congênito nas dimensões de uma metade do corpo, face ou membros.
Qual marcador imuno-histoquímico é característico de hemangiomas juvenis?
Os hemangiomas propensos à involução caracterizam-se por coloração endotelial positiva na reação com o anticorpo GLUT-1.
Por que os linfangiomas podem ser perigosos?
Seu perigo deve-se à localização. A localização de linfangiomas em áreas anatomicamente complexas e profundas (mediastino, seções profundas do pescoço, espaço retroperitoneal) dificulta o tratamento e pode comprimir órgãos vitais.
O que mais estudar sobre o tema
- Estrutura morfológica e classificação dos teratomas em crianças
- Quadro histológico do nefroblastoma (tumor de Wilms)
- Patogênese e estágios de desenvolvimento do retinoblastoma
- Diagnóstico diferencial de hemangiomas capilares e cavernosos
- Mecanismos de desenvolvimento da coagulopatia na síndrome de Kasabach-Merritt
Estude o tema completo no curso de «Anatomia Patológica»
Aqui está um resumo. No curso, você encontra tudo o que é cobrado em aula e na prova.
- Guia metodológico completo sobre o tema "Características dos tumores em crianças" e outras 4.414 páginas da disciplina
- Exercícios e testes após cada tópico — como no colóquio
- Tutor de IA responderá a perguntas sobre o tópico a qualquer momento
- 153 vídeo-aulas da disciplina
Outros tópicos da seção «Capítulo 26. Tumores em crianças»
Videoaulas gratuitas: anatomia patológicaAulas curtas com resumos — sem cadastro.
Material preparado por professores da WhiteCoat Pro de acordo com o currículo de medicina. Possui caráter educacional.