Classification des glucides tissulaires
En pratique histochimique, on distingue trois groupes clés de composés glucidiques :
- Les polysaccharides, dont le principal représentant dans les tissus animaux est le glycogène.
- Les glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides) : neutres (étroitement liés aux molécules protéiques) et acides (acide hyaluronique, chondroïtine-sulfate, héparine). Les formes acides forment des liaisons souples avec les métabolites et participent à leur transport.
- Les glycoprotéines, parmi lesquelles on trouve les mucines (base des sécrétions des muqueuses et des glandes) et les mucoïdes (composants structuraux de divers tissus).
Méthodes d'identification morphologique
Pour la mise en évidence précise des glucides, on utilise des colorations spéciales de coupes histologiques :
- Réaction PAS (réaction à l'acide periodique de Schiff). Les composés initiaux sont oxydés par l'acide periodique ou le periodate de potassium en aldéhydes, qui en présence du réactif de Schiff donnent une couleur rouge stable.
- Différenciation du glycogène. On utilise la réaction PAS combinée à un contrôle enzymatique (prétraitement à l'amylase) ou une coloration spécifique par le carmin de Best, qui colore le glycogène en rouge.
- Mise en évidence des mucines et des glycosaminoglycanes. On utilise le bleu de toluidine ou le bleu de méthylène. La présence de substances chromotropes est déterminée par le phénomène de métachromasie (modification de la couleur initiale du colorant).
Pathologie du métabolisme du glycogène et glycogénoses
À l'état normal, le glycogène labile (foie, muscles squelettiques) est mobilisé en cas de besoin métabolique, tandis que le glycogène stable (cellules nerveuses, système cardionecteur, endothélium, aorte, cartilage) demeure un composant constant. La régulation est assurée par le système hypothalamo-hypophysaire, le pancréas, la thyroïde et les glandes surrénales.
Les troubles du métabolisme du glucose conduisent à des accumulations intracellulaires de glycogène :
- Dans le diabète sucré, sur fond d'hyperglycémie et de glucosurie, le glycogène s'accumule dans l'épithélium de l'anse de Henle des reins, les hépatocytes et les cellules $\beta$ du pancréas.
- Dans les glycogénoses (enzymopathies héréditaires de surcharge), en raison d'un déficit en enzymes de dégradation, le glycogène se dépose dans le foie, les reins, les muscles, le tractus gastro-intestinal et les érythrocytes.
| Type de glycogénose | Nom de la maladie | Structure du glycogène |
|---|---|---|
| Type I | Maladie de Gierke | Non modifiée |
| Type II | Maladie de Pompe | Non modifiée |
| Type III | Maladie de Forbes-Cori | Modifié de façon abrupte |
| Type IV | Maladie d'Andersen | Modifié de façon abrupte |
| Type V | Maladie de McArdle | Non modifiée |
| Type VI | Maladie de Gierke | Non modifiée |
Troubles du métabolisme des glycoprotéines (dystrophie muqueuse et colloïde)
La dystrophie muqueuse se caractérise par l'accumulation de mucines et de mucoïdes dans les cellules ou le stroma. Le processus s'accompagne d'une hypersécrétion de mucus, d'une modification de sa viscosité, de la mort et de la desquamation de l'épithélium, de l'obturation des glandes avec développement de kystes et d'une inflammation secondaire. La principale cause est l'inflammation catarrhale des muqueuses, ainsi que des maladies héréditaires systémiques (mucoviscidose). Un exemple clinique est l'obstruction des bronches par le mucus avec formation d'atélectasies et de pneumonie.
Dans la dystrophie colloïde, des pseudomucines — des substances de type mucineux qui s'épaississent et prennent l'aspect d'un colloïde (typique du goitre colloïde) — s'accumulent dans le tissu glandulaire.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels enzymes spécifiques le déficit provoque-t-il dans les glycogénoses de types I, II et III ?
Les glycogénoses de types I, II et III se développent en raison d'un déficit héréditaire d'enzymes spécifiques participant au métabolisme du glycogène.
- Glycogénose de type I (maladie de Gierke) — causée par un déficit en glucose-6-phosphatase (pour le sous-type Ia) ou en glucose-6-phosphate translocase (pour le sous-type Ib).
- Glycogénose de type II (maladie de Pompe) — survient en raison d'un déficit en alpha-1,4-glucosidase (maltase acide), ce qui entraîne une accumulation excessive de glycogène dans les lysosomes.
- Glycogénose de type III (maladie de Cori) — due à une insuffisance en amylo-1,6-glucosidase.
Le rouge de CARMIN de BEST avec PAS — pour le glycogène, il n'y a pas mieux ! (La réaction PAS et le carmin de Best donnent une couleur rouge lors de la mise en évidence du glycogène).
Questions des cours et des examens
Quelle est la différence entre le glycogène labile et le glycogène stable ?
Le glycogène labile est mis en réserve dans le foie et les muscles squelettiques, et est facilement consommé lors des besoins énergétiques. Le glycogène stable fait partie du système de conduction du cœur, du tissu nerveux et des cartilages, maintenant un niveau constant.
Dans quelles parties des reins le glycogène se dépose-t-il en cas de diabète sucré ?
En raison de la glucosurie élevée, les dépôts de glycogène sont détectés intracellulairement dans l'épithélium de l'anse de Henle (segment grêle et partie distale des tubules).
Qu'est-ce que le phénomène de métachromasie ?
Il s'agit de la capacité des substances chromotropes (glycosaminoglycanes et mucines) à modifier la couleur initiale du colorant (par exemple, le bleu de toluidine ou le bleu de méthylène) lors de l'examen histochimique.
À étudier également sur le sujet
- Régulation neuroendocrinien du métabolisme du glycogène (rôle de l'insuline, de l'adrénaline, des glucocorticoïdes)
- Diagnostic différentiel des types I à VI des glycogénoses héréditaires
- Pathomorphologie de l'inflammation catarrhale des muqueuses
- Morphogenèse du goitre colloïde dans la dystrophie colloïde
- Complications de la mucoviscidose et de l'obstruction bronchique par le mucus
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