Protocoles d'imagerie et contrôle
Le diagnostic des tumeurs cérébrales chez l'enfant nécessite impérativement une IRM cérébrale et médullaire complète avec injection de gadolinium. Le protocole standard comprend l'acquisition dans plusieurs séquences : axiale T2, coronale FLAIR, T1 spin-écho (SE) dans trois plans avant et après injection, ainsi qu'une imagerie en diffusion (DWI) ou en tenseur de diffusion (DTI).
Le timing de l'IRM médullaire revêt une importance particulière : elle doit être réalisée avant l'intervention chirurgicale. Cela est nécessaire pour éliminer les faux positifs dus aux artéfacts et aux dépôts d'hémosérine. En cas d'urgence, l'examen est reporté en période post-opératoire, mais des séquences T1 avant et après injection de contraste sont alors obligatoires.
L'imagerie de contrôle après l'exérèse tumorale doit être réalisée dans les 24 premières heures. Une imagerie plus tardive peut montrer un rehaussement linaire ou nodulaire simulant un résidu tumoral (le rehaussement linéaire aux premières 24 heures doit être interprété avec prudence).
Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP)
Les tumeurs intraparenchymateuses de la FCP les plus fréquentes sont le médulloblastome et l'astrocytome pilocytique. Les épendymomes et les tumeurs rhabdoïdes/tératoïdes atypiques (TRTA) sont plus rares. Les hémangioblastomes sont exceptionnels chez l'enfant et souvent associés à la maladie de von Hippel-Lindau. Parmi les néoplasmes extra-axiaux figurent les kystes dermoides, les méningiomes et les schwannomes.
Sur le plan clinique, l'atteinte de la FCP se manifeste par une léthargie, des vomissements et des céphalées en raison d'une hydrocéphalie ou d'une compression directe du tronc cérébral. Chez le nourrisson, on observe une macrocrânie et le signe du « soleil couchant » ; chez l'enfant plus grand, une ataxie.
Médulloblastome
Tumeur maligne à évolution rapide (en moins d'un mois). En TDM, elle apparaît comme une lésion hyperdense du vermis cérébelleux avec un œdème péri-lésional. En IRM, elle est caractérisée par un signal hypo- ou isointense en T2 et une restriction de la diffusion en DWI (reflétant une cellularité élevée). Elle a tendance à disséminer le long des leptoméninges, ce qui rend indispensable une exploration précoce de tout le neuro-axe.
Astrocytaire et épendymome
L'astrocytome cérébelleux de bas grade (CLGA) est une tumeur à croissance lente (le plus souvent pilocytique, grade I de l'OMS). Elle se caractérise par une structure kystique avec un nodule mural captant le contraste. En IRM, la composante solide est en hyperintensité en T2. Contrairement au médulloblastome, il n'y a pas de restriction de la diffusion en imagerie de diffusion (DWI).
L'épendymome (grade II de l'OMS) naît du plancher du IVe ventricule et a tendance à « s'écouler » par les foramina de Luschka et de Magendie. En IRM, il est en hyposignal T1 et iso/hypersignal T2, contenant souvent des microkystes, des calcifications et des foyers hémorragiques.
Tumeurs suprasellaires et gliomes du tronc cérébral
Dans la région chiasmatique, la tumeur la plus fréquente est le craniopharyngiome (grade I de l'OMS). Il a généralement une structure mixte (kystique et solide) et contient des calcifications. Il se manifeste cliniquement par des troubles endocriniens (hypopituitarisme) et des déficits visuels par compression du chiasma optique.
Les gliomes du tronc cérébral sont divisés en formes diffuses et formes focales exophytiques. Les gliomes diffus se développent le long du tronc, présentent un hypersignal en T2 et FLAIR, se rehaussent peu et ont un mauvais pronostic (on distingue désormais la forme avec mutation H3 K27M). Les tumeurs focales ont des limites nettes, une croissance dorsale et se rehaussent souvent ; il s'agit généralement d'astrocytomes de grade I-II de meilleur pronostic.
Questions des cours et des examens
Pourquoi l'IRM post-opératoire doit-elle être réalisée dans les 24 premières heures ?
Pour éviter d'interpréter à tort un rehaussement post-opératoire tardif comme un reliquat tumoral.
Comment différencier en IRM un médulloblastome d'un astrocytome pilocytique ?
Le médulloblastome présente une restriction de la diffusion en DWI en raison de sa forte cellularité, tandis que l'astrocytome n'en présente pas.
Quel est le signe pathognomonique de l'épendymome ?
L'extension (« extrusion ») de la masse tumorale vers l'extérieur par les foramina de Luschka et de Magendie, ainsi que par le foramen magnum.
Quel est l'aspect en TDM et en IRM d'un craniopharyngiome ?
Il s'agit d'une lésion suprasellaire kystique et solide, contenant souvent des calcifications. Les kystes peuvent avoir une forte teneur en protéines, ce qui raccourcit le temps de relaxation T1.
À étudier également sur le sujet
- Classification moléculaire et génétique des médulloblastomes (WNT, SHH, groupes 3 et 4)
- Signes de dissémination leptoméningée
- Gliomes de la voie hypothalamo-chiasmatique
- Tumeur rhabdoïde/tératoïde atypique (TRTA) et diagnostic différentiel
- Spectroscopie RMN dans les tumeurs de haut grade
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