Pathomorphologie et étiologie
La base de la maladie est une fibrose sous-muqueuse circulaire irréversible. La prolifération du tissu fibreux se fait le long du grand axe des voies aériennes, principalement entre l'épithélium et la muscularis mucosae. Contrairement à d'autres pathologies, on observe ici une absence de polypes de granulation intraluminaux, et l'épithélium reste intact (bien qu'il puisse s'aplatir ou se métaplasier). Dans certains cas, le processus fibreux atteint également l'artère satellite.
Les causes de la bronchiolitis constrictive sont multiples. Le processus est le plus souvent déclenché par :
- Infections : infections virales pédiatriques (adénovirus, VRS), Mycoplasma pneumoniae, tuberculose endobronchique.
- Gaz toxiques : dioxyde d'azote, ammoniac, chlore, phosgène.
- Transplantation : greffe de moelle osseuse ou transplantation cœur-poumons.
- Maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren.
- Médicaments : pénicillamine, lomustine.
- Aspiration chronique : micro-aspirations chroniques du contenu gastrique chez les patients âgés ou présentant une dysphagie.
Une variante clinique particulière est le syndrome de Swyer-James (MacLeod). Il s'agit d'une atteinte post-infectieuse où les zones de densité réduite et de perfusion altérée sont principalement limitées à un seul poumon.
Diagnostic TDM : phases d'inspiration et d'expiration
La radiographie thoracique est peu informative dans cette pathologie : les clichés sont souvent normaux ou ne montrent qu'une légère hyperinflation avec un appauvrissement à peine visible de la trame vasculaire en périphérie. Le gold standard diagnostique est la TDM haute résolution (TDMHR), impérativement évaluée en inspiration et en expiration.
- En inspiration (Inspiration) : on observe des zones de densité radiologique diminuée avec un calibre vasculaire réduit. Les bronches peuvent être légèrement dilatées et leurs parois épaissies.
- En expiration (Expiration) : on met en évidence des « piégeages aériens » (air trapping). Normalement, à l'expiration, la densité tissulaire augmente et la surface de section des poumons diminue. Dans la bronchiolitis oblitterans, les zones atteintes restent claires (de densité abaissée) en raison de l'air emprisonné, et le volume pulmonaire ne change presque pas.
Exemple clinique : chez un patient après greffe de moelle osseuse, la TDM à faible dose en fin d'expiration forcée ne montre pas l'augmentation physiologique de la densité du parenchyme pulmonaire. Dans le même temps, le collapsus complet de la lumière des bronches des lobes inférieurs confirme que la manœuvre d'expiration a été réalisée techniquement correcte.
Aspect en perfusion en mosaïque
Les bronchioles étant touchées de manière hétérogène, le flux sanguin se réoriente réflexe vers les zones saines du poumon présentant une ventilation normale. En TDM, cela crée un aspect « géographique » ou de perfusion en mosaïque :
- Les zones de densité abaissée (tissu atteint) présentent des vaisseaux sanguins nettement rétrécis en raison de l'hypoperfusion. Important : les vaisseaux sont rétrécis mais non déformés.
- Les zones de densité normale (tissu sain) contiennent des vaisseaux dilatés qui prennent en charge le flux sanguin dévié.
La différence de calibre vasculaire est le critère clé permettant de différencier la perfusion en mosaïque de la densité en mosaïque observée dans les maladies infiltratives (où les calibres vasculaires sont uniformes dans toutes les zones).
Lors de la réalisation d'une TDM expiratoire, ce contraste s'accentue fortement, car les zones saines deviennent plus denses à l'expiration. Cependant, si l'atteinte bronchiolaire est totale, l'hétérogénéité régionale disparaît. Dans ce cas, les poumons apparaissent homogènes en inspiration, et l'aspect en mosaïque ne peut être identifié que sur les coupes expiratoires.
Diagnostic différentiel avec l'emphysème
L'aspect TDM de la bronchiolitis oblitterans peut fortement ressembler à celui d'un emphysème panlobulaire. On observe dans les deux pathologies une diminution généralisée de la densité du parenchyme pulmonaire, une dilatation des bronches et un épaississement de leurs parois.
Pour éviter toute erreur, il faut rechercher les signes caractéristiques en faveur d'un emphysème panlobulaire :
- Une destruction marquée et fréquente du parenchyme pulmonaire.
- La présence de longues lignes traduisant des septa interlobulaires épaissis localement.
Pour différencier la perfusion en mosaïque de l'infiltration, observez les vaisseaux. Si les vaisseaux sont épais dans la zone « claire » et fins dans la zone « sombre », il s'agit d'une redistribution sanguine (perfusion en mosaïque). Si le calibre est identique partout, il s'agit d'une infiltration.
Questions des cours et des examens
Pourquoi la radiographie standard est-elle peu adaptée au diagnostic de la bronchiolite oblitérante ?
La radiographie thoracique de ces patients reste souvent dans les limites de la normale. Des anomalies telles qu'une légère hyperinflation ou un appauvrissement vasculaire sont trop peu prononcées pour poser un diagnostic certain.
Pourquoi est-il indispensable de réaliser une acquisition en expiration ?
En inspiration, les zones de densité diminuée peuvent passer inaperçues (surtout en cas d'atteinte globale). Seule la phase expiratoire permet de mettre en évidence les « piégeages aériens », car le tissu sain se densifie à l'expiration tandis que le tissu atteint reste aéré.
Qu'est-ce que la projection d'intensité minimale (MinIP) ?
Il s'agit d'un mode de traitement des images TDM qui met en valeur les pixels de plus faible densité. Il est idéal pour visualiser les piégeages aériens sur les coupes expiratoires.
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