Bases de la patogenia y cuadro morfológico
Las formas proliferativas de la glomerulonefritis se basan en una inflamación activa, cuyo principal signo histológico es la hipercelularidad glomerular. Esta surge debido a la multiplicación de las células propias del riñón y a la infiltración del tejido por leucocitos (monocitos y neutrófilos). En la variante mesangioproliferativa, la proliferación de las células mesangiales puede ser tanto focal como difusa, lo que se acompaña de una expansión de la matriz mesangial.
La enfermedad tiene una naturaleza de inmunocomplejos. La cascada patológica se desarrolla de la siguiente manera:
- Se alteran los procesos de glicosilación y polimerización de las moléculas de IgA.
- Debido al cambio estructural, la síntesis de estas moléculas aumenta de manera compensatoria.
- Las células del sistema reticuloendotelial no pueden reconocer ni destruir las macromoléculas formadas.
- Los inmunocomplejos circulan durante mucho tiempo en la sangre y finalmente se depositan en el mesangio de los glomérulos renales.
Estos depósitos obligan a las células renales a producir citocinas y factores de crecimiento, lo que conduce a la expansión mesangial visible bajo el microscopio.
Clasificación y variantes clínicas
La patología puede desarrollarse como una nosología independiente: la forma primaria, conocida como enfermedad de Berger. También existe una forma secundaria, que surge en el contexto de vasculitis sistémicas (púrpura de Schönlein-Henoch), patologías autoinmunitarias (lupus eritematoso sistémico), hepatitis virales B y C, sarcoidosis o enfermedades inflamatorias intestinales (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa).
El cuadro clínico es polimórfico, pero con más frecuencia se presenta como el desarrollo de un síndrome nefrítico. Se distinguen dos patrones típicos de evolución:
- Hematuria macroscópica episódica recidivante. Tiene un carácter «sinfaringítico»: la orina adquiere un tono parduzco de forma sincrónica con una infección respiratoria o en los primeros 2-3 días. El episodio puede durar desde unas pocas horas hasta un par de días. En el período interrecurrente persiste la microhematuria.
- Microhematuria persistente. Puede estar completamente aislada, pero a menudo se acompaña de un aumento de la presión arterial y proteinuria moderada.
Diagnóstico y tácticas de manejo
El método clave de diagnóstico específico es la microscopía de contraste de fase del sedimento urinario. Es precisamente este método el que permite detectar eritrocitos dismórficos, un signo fiable de que la fuente del sangrado se encuentra en el aparato glomerular. En el análisis de sangre, entre el 35% y el 60% de los pacientes muestran un aumento en la concentración de IgA, aunque este signo no es estrictamente obligatorio.
La estrategia de tratamiento depende directamente del riesgo de progresión de la insuficiencia renal:
- Táctica de no intervención (observación dinámica) se aplica cuando solo hay hematuria aislada.
- Terapia nefroprotectora está indicada para pacientes con riesgo moderado: ante la presencia de hematuria combinada con una pérdida proteica leve (proteinuria de 0,5 a 1 g/24 h), pero con la condición de que no haya hipertensión arterial y se conserve una velocidad de filtración glomerular normal.
- Terapia inmunosupresora (curso estándar de glucocorticoides durante 6 meses) se prescribe solo cuando la pérdida de proteínas alcanza el rango nefrótico.
Para la prevención de recaídas, es obligatoria la sanación de los focos crónicos de infección, ya que sirven como los principales desencadenantes de las recidivas.
Diagnóstico diferencial
En primer lugar, el diagnóstico diferencial se realiza con las glomerulopatías hereditarias.
- Enfermedad de las membranas basales finas (hematuria benigna familiar). Se hereda de forma autosómica dominante y se manifiesta únicamente con microhematuria aislada. Su curso es favorable. La principal diferencia: en la microscopía electrónica se observa un adelgazamiento de las membranas basales glomerulares, pero los depósitos inmunes en el tejido renal están completamente ausentes.
- Síndrome de Alport. Patología genética con diferentes tipos de herencia, basada en una mutación de los genes que codifican la proteína principal de las membranas: el colágeno tipo IV. A diferencia de la enfermedad de las membranas finas, el síndrome de Alport progresa inexorablemente y conduce a la insuficiencia renal terminal. Se manifiesta con hematuria (con o sin proteinuria). Se acompaña de manifestaciones sistémicas: hipoacusia neurosensorial bilateral y lesiones oculares (erosiones corneales, lenticono anterior, manchas en la mácula).
El término hematuria «sinfaringítica» es la pista ideal para la enfermedad de Berger: la orina se vuelve marrón de forma sincrónica con la faringitis, justo en los primeros 2-3 días en el contexto de la infección.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué significan la proliferación endocapilar y extracapilar?
Endocapilar: es el aumento en el número de células dentro del propio ovillo vascular (endotelio y células mesangiales). Extracapilar: la proliferación de células fuera de los capilares, a expensas del epitelio parietal de la cápsula de Bowman.
¿Se puede diagnosticar la enfermedad de Berger basándose únicamente en un análisis de sangre?
No. El aumento de la concentración sérica de IgA se encuentra solo en el 35-60% de los pacientes, por lo que no es un criterio absoluto y suficiente.
¿Cuáles son los criterios para relajar el reposo en cama en las glomerulonefritis?
El régimen se amplía solo después de la resolución de los síntomas extrarrenales: la desaparición completa de los edemas y la normalización sostenida de la presión arterial.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación de inmunocomplejos y defectos de la glicosilación de la IgA
- Diferencias morfológicas entre las variantes membranoproliferativa y mesangioproliferativa de la glomerulonefritis
- Principios de la terapia nefroprotectora y cálculo de la velocidad de filtración glomerular
- Genética del síndrome de Alport y estructura molecular del colágeno tipo IV
- Técnica de microscopía de contraste de fase para la detección de eritrocitos dismórficos
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