Equilibrio de proteínas en el organismo
La comprensión de la fisiopatología del metabolismo proteico comienza por reconocer que el plasma sanguíneo es un medio dinámico. Su nivel de proteínas nunca es absolutamente estático; está determinado en todo momento por la estricta relación entre dos procesos opuestos pero indisolublemente vinculados que ocurren continuamente en todos los tejidos y órganos de nuestro cuerpo:
- Proteosíntesis: el proceso de creación, la producción real de nuevas moléculas proteicas.
- Proteólisis: el proceso de escisión y destrucción regular de las proteínas.
En un organismo sano, estos procesos se encuentran en estricto equilibrio. Sin embargo, tan pronto como se rompe el equilibrio entre la producción y la destrucción, se desarrolla una disproteinemia. Es importante recordar la regla básica: la disproteinemia representa una forma típica de alteración en la cual el contenido de fracciones proteicas individuales en el plasma sanguíneo cambia cuantitativa o cualitativamente.
Hiperproteinemias (aumento del nivel de proteínas)
El primer grupo importante de trastornos son las hiperproteinemias. Como sugiere el propio término, este estado se caracteriza por un aumento anormal en el contenido de proteínas en el torrente sanguíneo. Para diferenciar adecuadamente estas condiciones, la fisiopatología las divide en dos subgrupos según su causa principal:
- Hiperproteinemias hipersintéticas. Es el llamado aumento verdadero. En este caso, los tejidos y órganos comienzan a producir en exceso fracciones proteicas. El proceso de proteosíntesis supera al proceso de proteólisis y se libera al plasma una cantidad excesiva de moléculas nuevas.
- Hiperproteinemias por hemoconcentración. La base de esta forma es un principio completamente distinto: la concentración de la sangre. Este aumento es exclusivamente relativo. La cantidad absoluta de proteína sintetizada en el organismo puede mantenerse dentro de la norma; sin embargo, debido a la pérdida de la parte líquida del plasma, la sangre se vuelve más espesa. Por lo tanto, la concentración de moléculas proteicas en cada mililitro de dicha sangre concentrada aumenta de manera natural.
Hipoproteinemias (disminución del nivel de proteínas)
El segundo grupo de patologías, directamente opuesto, son las hipoproteinemias. Bajo este término se entiende una disminución marcada en el contenido de proteínas en el plasma. La lógica de la clasificación aquí es totalmente especular al grupo anterior. Los mecanismos de caída en el nivel de proteínas también se dividen en verdaderos y relativos:
- Hipoproteinemias hiposintéticas. Esta condición se debe a una disminución directa y verdadera en la producción de proteínas. Debido a diversos factores, los procesos de proteosíntesis en los tejidos se deprimen bruscamente. Los órganos pierden la capacidad de producir una cantidad suficiente de moléculas y llegan al torrente sanguíneo muy pocas fracciones proteicas.
- Hipoproteinemias por hemodilución. Esta variante se desarrolla debido a la dilución de la sangre, lo que se denomina hemodilución. Se trata de una disminución relativa típica. El volumen de la parte líquida de la sangre aumenta patológicamente. Como resultado, la cantidad normal de proteína se «diluye» banalmente en un volumen excesivo de líquido y su concentración final cae rápidamente.
Paraproteinemias (proteínas patológicas)
Un tercer grupo, muy especial de trastornos, se denomina paraproteinemias. Si en los casos de hiperproteinemias y hipoproteinemias se trata exclusivamente de cambios cuantitativos (cuando las proteínas normales se vuelven demasiado abundantes o escasas), aquí pasa a primer plano un profundo defecto cualitativo.
En la paraproteinemia se registra la aparición en el plasma sanguíneo de proteínas patológicas fundamentalmente nuevas. Estas moléculas son absolutamente deficientes desde el punto de vista funcional. Tales proteínas defectuosas circulan en el torrente sanguíneo, pero son físicamente incapaces de realizar el trabajo fisiológico adecuado que caracteriza a las fracciones plasmáticas normales y sanas.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué estados patológicos causan la hiperproteinemia hipersintética?
La hiperproteinemia hipersintética es un aumento verdadero en la producción de proteínas. Según las fuentes citadas, para la hiperproteinemia absoluta debida al aumento de la síntesis de proteínas se confirma:
- enfermedades infecciosas: acompañadas de un aumento en la fracción de globulinas.
¿Qué situaciones clínicas conducen al desarrollo de hiperproteinemia por hemoconcentración?
La hiperproteinemia por hemoconcentración es un aumento relativo en el contenido de proteínas durante la concentración de la sangre. Según las fuentes, está asociada a la deshidratación. Las situaciones clínicas indicadas para la hiperproteinemia relativa incluyen:
- diarrea;
- poliuria;
- vómitos recurrentes.
Asimismo, las fuentes describen que durante el sobrecalentamiento es posible un aumento drástico de la sudoración de hasta 3-10 litros por día; la pérdida de cloruro de sodio con el sudor provoca la deshidratación de los tejidos.
¿Qué enfermedades y afecciones provocan hipoproteinemia hiposintética?
La hipoproteinemia hiposintética se caracteriza por una disminución en la producción de proteínas. Según las fuentes, las afecciones asociadas con alteraciones en la síntesis de proteínas o ingesta insuficiente de aminoácidos incluyen:
- insuficiencia hepática: alteración de la síntesis de albúmina y globulinas;
- hepatitis y cirrosis hepática: alteración de la síntesis de proteínas;
- factor alimentario/digestivo: inanición, desnutrición proteica, síndrome de malabsorción, que conducen a una ingesta insuficiente de aminoácidos en la sangre.
¿En qué enfermedades aparecen paraproteínas en el plasma sanguíneo?
La paraproteinemia es la aparición en la sangre de proteínas patológicas y funcionalmente deficientes. Según las fuentes, las paraproteínas/proteínas monoclonales están asociadas con las siguientes enfermedades y condiciones:
- mieloma múltiple / enfermedad de Kahler;
- macroglobulinemia de Waldenström: la detección de IgM monoclonal es uno de los principales criterios diagnósticos;
- linfomas no Hodgkin con paraproteinemia;
- aplasia pura de glóbulos rojos adquirida secundaria asociada a paraproteinemia, por ejemplo, en la enfermedad de Waldenström, mieloma múltiple u otras enfermedades del sistema hematopoyético.
¿Mediante qué métodos de laboratorio se diagnostican las disproteinemias y paraproteinemias?
El diagnóstico de laboratorio de las disproteinemias y paraproteinemias según las fuentes incluye:
- determinación de la proteína total en sangre;
- determinación de la proporción de fracciones proteicas mediante electroforesis, incluida la electroforesis capilar, electroforesis en papel/gel, así como electroforesis de proteínas en sangre y orina;
- detección del pico M: en el mieloma múltiple, la electroforesis de proteínas séricas lo detecta en forma de «pico» en el 80% de los pacientes;
- inunofijación en sangre y orina para el estudio de la monoclonalidad de las inmunoglobulinas; en el mieloma múltiple, la inmunofijación detecta el pico M en el 93% de los pacientes;
- reacción de Bence-Jones como prueba de cribado para detectar cadenas ligeras de inmunoglobulinas en la orina;
- electroforesis de proteínas en orina como un método más fiable para detectar el pico M/fracciones adicionales;
- método nefelométrico para determinar las cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas y su relación κ/λ.
Para recordar fácilmente la clasificación de las disproteinemias cuantitativas, utilice la regla «Verdadero y Relativo». Los cambios verdaderos siempre están asociados con el prefijo «-sintéticas» (hipersintéticas o hiposintéticas: cambia la producción en sí). Los cambios relativos siempre están vinculados al volumen de la porción líquida de la sangre: hemoconcentración (espesamiento = hiperproteinemia relativa) y hemodilución (dilución = hipoproteinemia relativa).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué determina el nivel normal de proteína en el plasma sanguíneo?
El nivel de proteínas depende estrictamente del equilibrio de dos procesos continuos en los tejidos y órganos: la producción de proteínas (proteosíntesis) y su degradación (proteólisis).
¿Cuál es la diferencia entre la hiperproteinemia hipersintética y la hemoconcentrada?
La forma hipersintética es un aumento verdadero de la síntesis de proteínas por los órganos. La forma hemoconcentrada es un aumento relativo de la concentración debido al espesamiento de la sangre, mientras que la síntesis en sí puede mantenerse dentro de los límites normales.
¿Qué es la paraproteinemia y cuál es su característica principal?
Es la aparición de proteínas patológicas en el plasma sanguíneo. A diferencia de las fracciones normales, son funcionalmente deficientes y no pueden realizar el trabajo fisiológico necesario en el organismo.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos detallados de la alteración del proteosíntesis en tejidos y órganos.
- Causas de la preeminencia del proteólisis sobre la producción de proteínas.
- Factores que conducen al espesamiento de la sangre (hemoconcentración).
- Mecanismos de la dilución sanguínea (hemodilución) y su influencia en la composición proteica.
- Propiedades y origen de las proteínas funcionalmente deficientes (paraproteínas).
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