Clasificación de los defectos
Todas las cardiopatías congénitas se dividen en tres grupos principales según si la sangre se mezcla y cómo esto afecta el color de la piel:
- Con coloración cutánea normal (sin mezcla de sangre). La sangre arterial y venosa fluyen por sus propios cauces sin cruzarse. Este grupo incluye la coartación aórtica, la estenosis aórtica y la estenosis pulmonar.
- Defectos acianógenos (de tipo pálido). Se produce un cortocircuito de sangre arterial hacia los vasos venosos. La piel y las mucosas del paciente se vuelven pálidas. Ejemplos típicos: defectos de los tabiques interauricular (CIA) e interventricular (CIV), y conducto arterioso persistente (CAP).
- Defectos cianógenos (de tipo cianótico). La sangre venosa se desvía hacia el lecho arterial, lo que provoca una caída en la saturación de oxígeno de la sangre. Los pacientes sufren de cianosis, disnea y crisis de asfixia. Aquí se incluyen la tetralogía de Fallot y la transposición de los grandes vasos (TGV).
Defectos acianógenos más frecuentes
Defecto del tabique interventricular (CIV) — el defecto más frecuente. Los niños son pálidos y presentan retraso en el desarrollo. Aparecen signos de hipertensión pulmonar: disnea, respiración ruda y estertores húmedos. Se trata exclusivamente mediante cirugía a corazón «seco» (utilizando circulación extracorpórea o hipotermia profunda).
Conducto arterioso persistente (CAP) se presenta en el 10–18% de los casos. Se manifiesta con palidez, neumonías frecuentes y retraso en el crecimiento. El signo clave en la auscultación es un soplo sistodiastólico rudo en el 2.º espacio intercostal izquierdo junto al esternón. La cirugía (ligadura o embolización endovascular del conducto) puede realizarse a cualquier edad.
Defectos cianógenos graves
Tetralogía de Fallot — la cardiopatía cianógena más frecuente. Incluye cuatro componentes anatómicos:
- Defecto del tabique interventricular;
- Dextroposición de la aorta (desplazamiento a la derecha, «aorta cabalgante»);
- Estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho;
- Hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho.
Se manifiesta con cianosis marcada, limitación de la movilidad y crisis hipercianóticas. Requiere una intervención quirúrgica radical por etapas en condiciones de circulación extracorpórea.
Transposición de los grandes vasos (TGV) se caracteriza por el nacimiento de la aorta a partir del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar a partir del izquierdo. Su evolución es extremadamente grave (la esperanza de vida media sin tratamiento es de unos 13 meses). La cirugía incluye operaciones paliativas (creación de una derivación a nivel auricular) y la corrección anatómica radical del flujo sanguíneo.
Coartación aórtica
Es un estrechamiento de la aorta en el cual el niño muestra un desarrollo retardado e infantilismo. El signo diagnóstico clave es la ausencia de pulso en los vasos de las extremidades inferiores con un buen llenado del pulso y presión elevada en los brazos. Si el estrechamiento es leve, el flujo sanguíneo se compensa y los pacientes pueden llegar a la edad adulta. El tratamiento quirúrgico se realiza habitualmente entre los 3 y 10 años: se realiza la resección del segmento estenótico con anastomosis término-terminal o istmoplastia utilizando la arteria subclavia izquierda.
Diagnóstico
El diagnóstico clínico de las CC suele ser difícil, por lo que los métodos instrumentales especiales desempeñan un papel decisivo:
- Ecocardiografía (EcoCG) y Doppler;
- Angiocardiografía;
- Cateterismo de las cavidades cardíacas.
En anomalías extremadamente graves (por ejemplo, corazón bicameral o atresia del cayado aórtico), incompatibles con la vida, la única perspectiva sigue siendo el trasplante cardíaco.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué cardiopatías congénitas pertenecen al grupo de defectos acianógenos?
Las cardiopatías congénitas de tipo acianógeno (pálido) son aquellos defectos que cursan sin cianosis, en los cuales se produce un cortocircuito de sangre arterial hacia los vasos venosos. Este grupo incluye:
- Defecto del tabique interauricular
- Defecto del tabique interventricular
- Conducto arterioso persistente
- Canal atrioventricular común
- Aurícula única
- Drenaje venoso pulmonar anómalo total
- Estenosis pulmonar aislada
¿Qué métodos instrumentales se utilizan para el diagnóstico de las cardiopatías congénitas?
Para el diagnóstico de las cardiopatías congénitas se utiliza un conjunto de métodos instrumentales especiales. Estos incluyen:
- Ecocardiografía (EcoCG) — el método principal para visualizar el sustrato anatómico.
- Doppler — para evaluar la hemodinámica y la dirección del cortocircuito sanguíneo.
- Electrocardiografía (ECG) — para registrar el ritmo, la conducción y los signos de sobrecarga.
- Radiografía de tórax — para evaluar el tamaño del corazón y el estado de la circulación menor.
- Angiocardiografía y métodos de contraste radiológico.
- Cateterismo de las cavidades cardíacas.
¿Qué tipos de intervenciones quirúrgicas se utilizan para el tratamiento de la coartación aórtica?
Para el tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica se emplean intervenciones abiertas y endovasculares. Los principales tipos de operaciones son:
- Resección de la parte estrechada de la aorta — con colocación de una anastomosis término-terminal (en lesiones cortas).
- Istmoplastia (plástica con colgajo de la arteria subclavia) — se utiliza cuando la longitud del estrechamiento es considerable y la anastomosis no es posible.
- Sustitución protésica de la aorta — se utiliza con menos frecuencia.
- Angioplastia transluminal percutánea — se utiliza para el tratamiento de la recoartación postoperatoria.
¿Qué cardiopatías congénitas cursan sin mezcla de sangre arterial y venosa?
Cursan sin mezcla de sangre arterial y venosa los defectos con coloración cutánea normal. Estos incluyen:
- Coartación aórtica
- Estenosis aórtica
- Estenosis pulmonar
¿Qué operaciones paliativas se realizan en la transposición de los grandes vasos?
En la transposición de los grandes vasos se realizan operaciones paliativas destinadas a crear una derivación para mezclar la sangre arterial y venosa a nivel auricular:
- Atrioseptostomía
- Atrioseptectomía
La tríada de Fallot incluye 3 signos: CIA, estenosis del tronco pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho. La tetralogía de Fallot presenta 4 signos (CIV, estenosis pulmonar, dextroposición aórtica e hipertrofia del VD).
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué se mide el pulso en las piernas en la coartación aórtica?
Este es el principal signo diagnóstico de la cardiopatía: debido a la estenosis vascular, el pulso en las extremidades inferiores está ausente, mientras que en las superiores se palpa con buena amplitud en el contexto de una presión arterial elevada.
¿En qué se diferencian las cardiopatías de tipo pálido de las de tipo cianótico?
En el tipo pálido, la sangre arterial se deriva hacia el lecho venoso, provocando palidez cutánea. En el tipo cianótico, la sangre venosa pasa a las arterias, lo que produce cianosis (coloración azulada) y hipoxia.
¿Dónde se ausculta el soplo en el conducto arterioso persistente?
Esta cardiopatía se caracteriza por un soplo sistodiastólico rudo, que se ausculta mejor en el II espacio intercostal izquierdo a la izquierda del esternón.
Qué más repasar sobre el tema
- Corrección hemodinámica en la transposición de los grandes vasos
- Métodos de cirugía endovascular (embolización del conducto arterioso persistente)
- Cirugía paliativa en cardiopatías congénitas cianóticas (atrioseptostomía)
- Cardiopatías cianóticas raras: atresia tricuspídea
- Indicaciones y perspectivas del trasplante cardíaco en neonatos
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