Etiología y patogenia
La base del desarrollo de la siringomielia es la alteración de la circulación normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El obstáculo para el flujo del líquido suele localizarse a nivel de la unión cráneo-cervical o en el espacio subaracnoideo de la propia médula espinal.
Como consecuencia del bloqueo, se produce un impacto hidrodinámico constante sobre las estructuras de la médula espinal. Esta presión provoca la dilatación patológica del canal central y la formación de cavidades quísticas longitudinales. Las regiones cervical baja y torácica alta resultan ser las más vulnerables. Si el proceso patológico se extiende cranealmente y afecta a las estructuras del bulbo raquídeo, este estado se denomina siringobulbia.
Cuadro clínico: alteraciones sensitivas
Las primeras manifestaciones clínicas de la siringomielia son alteraciones sensitivas específicas. La enfermedad se caracteriza por el desarrollo de un trastorno segmentario disociado.
- Esencia del trastorno: los pacientes pierden por completo la capacidad de percibir el dolor y los estímulos térmicos, sin embargo, conservan plenamente otros tipos de sensibilidad (táctil y profunda).
- Localización: la zona de alteraciones sensitivas suele recordar por su forma a una «chaqueta» o «semichaqueta».
- Complicaciones: debido a la falta de percepción adecuada del dolor y de la temperatura elevada, los pacientes sufren a menudo lesiones domésticas graves. La complicación más típica son las quemaduras térmicas graves en las manos, que el paciente simplemente no nota en el momento de sufrirlas.
Trastornos motores y siringobulbia
A medida que las cavidades quísticas aumentan de tamaño, a los trastornos sensitivos se suman déficits motores:
- Afectación de las manos (signos precoces): se desarrolla debilidad y atrofia de los músculos de la mano (paresia periférica). Con el tiempo, estos trastornos se extienden de manera inexorable a las regiones proximales de las extremidades superiores y a los músculos de la cintura escapular.
- Afectación de las piernas: en una parte de los pacientes se observa la afectación de las extremidades inferiores. En las piernas se forman paresias centrales, lo que se explica por el daño secundario de las vías de conducción que pasan por los cordones laterales de la médula espinal.
- Siringobulbia: cuando el proceso afecta al bulbo raquídeo, se desarrolla un síndrome bulbar. Este se manifiesta con paresias de los músculos del paladar blando, la faringe y la laringe, así como con una marcada hipotrofia de la lengua. Adicionalmente, los pacientes pueden presentar mareos y nistagmo.
Evolución, diagnóstico y tratamiento
La enfermedad tiene un carácter crónico. Es posible una agudización repentina de la sintomatología en el contexto de un esfuerzo físico, un traumatismo o una hemorragia directamente en el interior de la cavidad siringomiélica. A pesar del déficit neurológico, la siringomielia no acorta la esperanza de vida de la mayoría de los pacientes, y su capacidad laboral se conserva durante mucho tiempo.
Diagnóstico El patrón oro y el principal método de estudio es la RMN cerebral y medular. La resonancia magnética resuelve varias tareas a la vez:
- Muestra de forma clara las dilataciones quísticas longitudinales (cavidades patológicas).
- Permite identificar anomalías concomitantes de la unión cráneo-cervical.
- Ayuda a realizar el diagnóstico diferencial y a excluir otras patologías.
Tratamiento El enfoque principal del tratamiento es la intervención quirúrgica. El objetivo principal de la cirugía consiste en restablecer la circulación normal del LCR en la región de la unión cráneo-cervical y en el espacio subaracnoideo de la médula espinal. En situaciones en las que la causa de la alteración de la circulación del LCR y de la formación de la cavidad fue un tumor medular, la táctica específica exige su extirpación quirúrgica (si es posible, total, para eliminar la compresión).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué vías de conducción específicas se lesionan en los cordones laterales de la médula espinal, provocando la paresia central de las piernas en la siringomielia?
Las vías de conducción específicas lesionadas precisamente en la siringomielia no se nombran en la fuente. Solo se indica que la paresia central de las piernas surge como consecuencia de la lesión de las vías de conducción en los cordones laterales de la médula espinal. Entre las vías del cordón lateral documentadas en las fuentes se encuentra el tracto corticoespinal lateral, cuyas fibras terminan en el engrosamiento lumbar y en los segmentos sacros, y participan en el control de los músculos de la cintura pélvica y de las piernas.
¿Con qué enfermedades de la médula espinal se debe realizar el diagnóstico diferencial de la siringomielia?
El diagnóstico diferencial de la siringomielia debe realizarse con otras enfermedades de la médula espinal capaces de provocar un síndrome de lesión del asta posterior similar. Entre estas patologías se encuentran:
- Hematomielia, un estado patológico que también conduce a la lesión de las astas posteriores de la médula espinal.
- Tumores intramedulares de la médula espinal, neoplasias que se localizan directamente dentro de la sustancia de la médula espinal (entre ellos se encuentran el astrocitoma, el ependimoma y el hemangioblastoma).
Para memorizar el carácter de los trastornos sensitivos, imagine una «chaqueta blindada»: el paciente en la zona de esta «chaqueta» imaginaria siente el tacto (la sensibilidad táctil se conserva), pero es imposible quemarlo o pincharlo hasta causarle dolor (pérdida de la sensibilidad al dolor y térmica).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué es la siringobulbia?
Es un estado patológico en el cual las cavidades quísticas se forman no solo en la médula espinal, sino también en el bulbo raquídeo. Se manifiesta con un síndrome bulbar (paresia de la faringe, la laringe y el paladar blando), hipotrofia de la lengua y nistagmo.
¿En qué consiste el trastorno sensitivo segmentario disociado?
La esencia radica en la separación (disociación) de las modalidades sensitivas: el paciente pierde la capacidad de sentir dolor y temperatura, pero conserva por completo la sensibilidad profunda y táctil.
¿Qué factores pueden desencadenar un empeoramiento brusco en la siringomielia?
Una agudización repentina de la sintomatología neurológica puede ser provocada por un esfuerzo físico intenso, un traumatismo o una hemorragia en la cavidad siringomiélica.
¿Qué método de imagen es el principal para confirmar el diagnóstico?
El método principal es la RMN cerebral y medular, que permite visualizar con claridad las cavidades quísticas patológicas y las anomalías de la unión cráneo-cervical.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación de la paresia central en las piernas durante la siringomielia
- Especificidad del síndrome bulbar en la afectación del bulbo raquídeo
- Anatomía de la unión cráneo-cervical y obstáculos para la circulación del LCR
- Diagnóstico diferencial entre la siringomielia y los tumores intramedulares
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