Topografía y defectos de los campos visuales
Dependiendo de la localización del proceso patológico en la vía óptica, se producen alteraciones visuales específicas. Esta dependencia permite sospechar clínicamente el nivel de la lesión incluso antes de realizar la neuroimagen:
- Nervio óptico (Nervus opticus): pérdida total de visión (ceguera) en el lado afectado (monocular).
- Quiasma óptico (Chiasma opticum): pérdida de las Mitades externas (temporales) de los campos visuales en ambos lados: hemianopsia bitemporal.
- Tracto óptico (Tractus opticus): hemianopsia homónima (pérdida de las mitades homónimas de los campos visuales en el lado opuesto a la lesión).
- Radiación óptica (Radiatio optica): la lesión de las fibras en el lóbulo temporal (asa de Meyer) produce hemianopsia homónima cuadrantanopsia superior, y en el lóbulo parietal, inferior.
- Corteza visual primaria: hemianopsia homónima, en la cual suele conservarse la visión macular (macular sparing). Esto se debe a la doble irrigación sanguínea de la zona macular procedente de las arterias cerebral posterior y media.
Anomalías congénitas de la vía anterior
Entre las patologías congénitas destacan la hipoplasia del nervio óptico y la displasia septoóptica.
La hipoplasia del nervio óptico puede deberse a alteraciones cromosómicas, mutaciones esporádicas o lesiones intrauterinas. En la RM (especialmente en secuencias T1 y STIR) se visualiza un nervio óptico atenuado sin realce patológico de contraste y un canal óptico anatómicamente estrecho.
La displasia septoóptica es una malformación compleja del desarrollo cuya tríada clásica incluye:
- Hipoplasia de los nervios ópticos o del quiasma.
- Ausencia parcial o completa del septo lúcido (septum pellucidum).
- Disfunción del sistema hipotálamo-hipofisario.
Clínicamente, la enfermedad se manifiesta con alteraciones visuales, trastornos hormonales y retraso en el desarrollo intelectual. En la RM es característica la ausencia del septo lúcido, una posición baja del fórnix cerebral y la forma afilada específica de los cuernos anteriores de los ventrículos laterales.
Tumores y malformaciones vasculares
Entre las formaciones intraaxiales de la vía óptica se encuentran los gliomas y los cavernomas.
Los gliomas de la vía óptica se comportan de diferentes maneras según la edad del paciente. En los niños, suelen ser astrocitomas pilocíticos benignos que afectan al nervio o al quiasma. Si el proceso compromete el hipotálamo, la mortalidad aumenta. En los adultos, en cambio, los gliomas de la vía óptica tienen un alto grado de malignidad y provocan la muerte en el 100% de los casos.
El cavernoma de la vía óptica es una malformación venosa oculta en la angiografía. A menudo es asintomático, pero en ocasiones presenta clínica debido a un crecimiento lento o a hemorragias poco frecuentes. En la RM muestra el aspecto clásico de «palomitas de maíz» (popcorn) y genera un artefacto de susceptibilidad magnética en T2* (eco de gradiente) debido a los depósitos de hemosiderina, mientras que en la TC puede confundirse erróneamente con un aneurisma.
Procesos inflamatorios y desmielinizantes
La patología inflamatoria más frecuente es la neuritis óptica retrobulbar. Se trata de una manifestación típica (en el 15-20% de los casos, la primera) de la esclerosis múltiple. A la mitad de los pacientes con esta neuritis se les diagnostica posteriormente dicha enfermedad. Clínicamente, la neuritis se manifiesta como una pérdida de visión dolorosa que se desarrolla en pocos días.
El principal método diagnóstico es la RM cerebral con contraste y secuencias con supresión grasa (STIR). Los signos de neuritis son: edema del nervio, señal alta en T2/STIR y realce por gadolinio.
Si la neuritis es bilateral o afecta a segmentos extensos de las vías ópticas posteriores, es necesario realizar el diagnóstico diferencial con los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué características de la RM diferencian la afectación de los nervios ópticos en la neuromielitis óptica (NMOSD) de la esclerosis múltiple?
En la neuromielitis óptica (NMOSD) son características la inflamación bilateral de los nervios ópticos y la afectación de segmentos más extensos de las regiones posteriores de la vía óptica. En la RM también se puede detectar inflamación del tracto óptico, del quiasma óptico y del hipotálamo. En las fuentes citadas para la esclerosis múltiple se describen hiperintensidad y edema de un solo nervio óptico, así como lesiones desmielinizantes en la sustancia blanca de los lóbulos frontales del cerebro.
¿Qué signos de RM son patognomónicos del meningioma de la vaina del nervio óptico?
El meningioma de la vaina del nervio óptico se caracteriza por un engrosamiento generalizado, circular o fusiforme del complejo «nervio óptico-vaina» con un marcado realce con contraste. También se puede observar calcificación circular segmentaria de las vainas del nervio óptico. Son posibles formaciones focales excéntricas.
Niveles de lesión y hemianopsias: Nervio = ceguera, Quiasma = bitemporal (la X se parece al cruce de dos mitades), Tracto/Radiación/Corteza = homónima (en un solo lado).
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo se manifiesta la neuritis óptica?
A diferencia de otras causas, la neuritis óptica se manifiesta más frecuentemente con una pérdida visual dolorosa que se desarrolla de forma subaguda (en pocos días).
¿Qué características son típicas de la imagen de RM de un cavernoma?
En la RM, el cavernoma presenta el signo clásico de «palomitas de maíz» y produce un artefacto de brillo en imágenes potenciadas en susceptibilidad magnética debido a la presencia de hemosiderina.
¿Qué estructuras están involucradas en la displasia septoóptica?
La tríada incluye hipoplasia de la vía óptica (nervios o quiasma), ausencia del septo lúcido y disfunción del eje hipotálamo-hipofisario.
Qué más repasar sobre el tema
- Anatomía de la región posquiasmática: cuerpo geniculado lateral y asa de Meyer
- Estructura y funciones de la corteza visual primaria (corteza estriada)
- Irrigación sanguínea de la corteza visual y consecuencias de la oclusión de la arteria calcarina
- Diagnóstico diferencial de la neuritis en la esclerosis múltiple y la NMOSD
- Protocolos de RM (STIR, T2*) para la evaluación de las patologías de las vías ópticas
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