Atresia duodenal

Diagnóstico prenatal

Es posible sospechar la patología durante el embarazo al realizar una ecografía de rutina. Los signos característicos son una marcada dilatación del estómago y del bulbo duodenal (duodenal cap) del feto, así como polihidramnios (polyhydramnios). A menudo, esta anomalía se acompaña de retraso del crecimiento intrauterino (IUGR). Debido a la acumulación excesiva de líquido amniótico, el embarazo suele terminar en parto prematuro.

Es importante recordar que la malformación rara vez es aislada. Los pacientes requieren una evaluación para detectar componentes de la asociación VACTERL, y en aproximadamente el 10% de los casos se detecta adicionalmente atresia esofágica (oesophageal atresia).

Cuadro clínico postnatal

Ya en el período neonatal precoz, el lactante desarrolla una sintomatología característica. La manifestación principal son los vómitos precoces. Dado que la obstrucción se localiza más frecuentemente por debajo de la ampolla de Vater, el contenido del vómito contiene bilis (bilious vomiting). Si la obstrucción se forma de manera proximal (obstrucción preampular), la bilis estará ausente en los vómitos. Visualmente, en el recién nacido se observa distensión en la mitad superior del abdomen.

En la obstrucción incompleta, como la estenosis (estrechamiento en la segunda porción o descendente del duodeno) o una membrana congénita (duodenal web), los síntomas pueden ser menos pronunciados. La membrana en los estudios con contraste se observa como un defecto de repleción delgado que obstruye la luz intestinal en el contexto de una dilatación preestenótica.

Diagnóstico por imagen

El método básico para confirmar el diagnóstico es la radiografía simple de abdomen. El hallazgo clásico es el signo de la «doble burbuja» (double bubble), en el cual una burbuja de gas corresponde al estómago distendido y la segunda a la porción inicial dilatada del duodeno.

• Si no hay gas distal a la obstrucción y el estado del niño es estable, con este hallazgo clásico no se requieren estudios instrumentales adicionales antes de la cirugía.
• Si hay gas distal presente, esto indica una obstrucción parcial o, en casos raros, una duplicación del conducto biliar común (bifid common bile duct).

En situaciones dudosas, especialmente ante la sospecha de obstrucción incompleta, está indicado un estudio gastrointestinal superior con contraste. Adicionalmente, se puede utilizar la ecografía: si se le administra al niño un líquido transparente, este distenderá el segmento proximal, facilitando la visualización.

Diferencias con la atresia de intestino delgado

A diferencia del duodeno, las atresias de yeyuno (jejunum) e íleon (ileum) son más frecuentes. Su etiología es fundamentalmente distinta: surgen como consecuencia de un evento vascular intrauterino (vascular accident). Esta alteración del suministro sanguíneo puede ser primaria o secundaria, por ejemplo, desarrollarse en el contexto de un vólvulo (volvulus) o una intususcepción (intussusception).

En la atresia distal del intestino delgado, la clínica se complementa con una marcada distensión de todo el abdomen y retraso en la emisión de meconio. En la radiografía se observan múltiples asas dilatadas. Una limitación importante de la radiografía neonatal es que es imposible diferenciar el intestino delgado del grueso debido a su diámetro similar y al débil desarrollo de las haustras en los lactantes. Si se produce una perforación intrauterina de un asa severamente distendida, se desarrolla peritonitis meconial, que deja atrás calcificaciones peritoneales.

Síndromes específicos y manejo

Una forma específica de obstrucción yeyunoileal es el síndrome de «cáscara de manzana» (apple peel syndrome). Este se caracteriza por:

• Atresia yeyunal proximal.
• Agenesia del mesenterio y ausencia de la porción media del intestino delgado.
• El íleon distal se enrolla en espiral alrededor de un pedículo vascular estrecho.
• Malrotación concomitante con microcolon.

Para el diagnóstico diferencial de las atresias bajas con otras condiciones se utiliza el enema opaco. El tratamiento de todas las formas es quirúrgico (resección intestinal y confección de una anastomosis primaria). El objetivo principal del cirujano en las atresias múltiples es preservar la máxima longitud de intestino funcional.

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Patogenia y hallazgos radiológicos del síndrome de «cáscara de manzana»
• Peritonitis meconial como consecuencia de una perforación intrauterina
• Diagnóstico diferencial de las masas abdominales neonatales
• Diferencias radiológicas entre la obstrucción intestinal alta y baja en lactantes
• Causas de distensión abdominal en neonatos: desde el neumoperitoneo hasta la enterocolitis necrosante

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