Tumores epiteliales: timoma y carcinoma
El timoma (Thymoma) es el tumor tímico más frecuente en adultos (la edad media de detección es de unos 50 años). Por lo general, se trata de neoplasias epiteliales de baja malignidad. Desde el punto de vista clínico, los timomas están estrechamente asociados con síndromes autoinmunitarios: además de la frecuente Myasthenia gravis, se pueden observar hipogammaglobulinemia y aplasia pura de serie roja.
Una etapa clave en el diagnóstico por imagen es la evaluación de la invasión (ausencia de cápsula o penetración en ella). En la TC, los signos fiables de invasión son:
- Invasión vascular y de otras estructuras mediastínicas.
- Infiltración de los planos grasos circundantes (sin embargo, su conservación solo excluye una invasión extensa, pero no la afectación microscópica de la cápsula).
- Contorno irregular con el parénquima pulmonar, nodularidad pleural y presencia de derrame pleural.
En casos complejos, así como para una evaluación precisa de la invasión miocárdica o pericárdica, se utiliza la RMN. A menudo, los timomas tienen una estructura mixta con grandes componentes quísticos y nódulos murales en los que se confirma la ausencia de tejido adiposo (lo cual se corrobora en secuencias potenciadas en T1 con supresión grasa).
El carcinoma tímico (Thymic Carcinoma) representa aproximadamente el 20% de todos los tumores epiteliales de la glándula. Se distingue por un alto grado de anaplasia y un curso extremadamente agresivo. A diferencia de la mayoría de los timomas, el carcinoma carece de una cápsula claramente definida. El tumor se presenta como una gran masa heterogénea con áreas de necrosis y calcificación. En la RMN (en imágenes potenciadas en T1), muestra una intensidad de señal intermedia, ligeramente superior a la del músculo. El tumor metastatiza precozmente: más de la mitad de los pacientes presentan afectación de los ganglios linfáticos regionales y metástasis extratorácicas ya en el momento de la exploración inicial.
Tumores neuroendocrinos y timolipomas
El tumor neuroendocrino del timo (carcinoide / Thymic Carcinoid) es una patología poco frecuente (menos del 5% de las masas del mediastino anterior), pero agresiva. Alrededor del 20% de los pacientes presentan metástasis a distancia (hígado, huesos, pulmones) en el momento del diagnóstico. Las metástasis óseas suelen ser de carácter osteoblástico. El carcinoide a menudo provoca síndromes secundarios:
- Síndrome de Cushing (Cushing syndrome): se manifiesta en ~40% de los pacientes debido a la secreción ectópica de ACTH.
- Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN tipos I y II): se presentan en el 20% de los pacientes.
Los timolipomas (Thymolipomas) son tumores benignos, bien encapsulados, compuestos por una mezcla de tejido tímico normal y grasa madura. Se localizan en las regiones inferiores del mediastino anterior. Debido a su consistencia blanda, los timolipomas «envuelven» literalmente el diafragma y el corazón. Pueden alcanzar un tamaño gigantesco e imitar una cardiomegalia en las radiografías. En la RMN, el componente graso emite una señal alta hiperintensa, mientras que los tractos de tejido blando dentro del tumor emiten una señal hipointensa.
Hiperplasia y quistes tímicos
El aumento no tumoral del timo se clasifica en dos tipos principales:
- Hiperplasia linfoide folicular: está estrechamente relacionada con enfermedades autoinmunitarias como la miastenia gravis, la enfermedad de Graves (tirotoxicosis) o el lupus eritematoso sistémico.
- Hiperplasia de rebote (Rebound thymic hyperplasia): proceso fisiológico de recuperación de la glándula tras el estrés, la administración de esteroides o la quimioterapia. La glándula aumenta de forma difusa, conservando su forma y estructura normales.
Para un diagnóstico diferencial fiable entre la hiperplasia y la neoplasia verdadera, se emplea la RMN con desplazamiento químico (en pacientes mayores de 15 años). En el tejido normal e hiperplásico hay grasa intracelular microscópica. En las imágenes de RMN en antifase, esto produce una caída característica de la intensidad de la señal. En los tumores tímicos, la señal no disminuye.
Los quistes tímicos (Thymic Cyst) representan solo el 1% de las masas mediastínicas. Los quistes congénitos (del conducto timofaríngeo) suelen ser uniloculares y tienen paredes delgadas invisibles. Los quistes adquiridos son multiloculares y se forman sobre el fondo de tumores o tras radioterapia. En la RMN muestran parámetros típicos de líquido: señal baja en T1 y alta en T2 (si no hay signos de hemorragia o infección).
Tumores germinales mediastínicos
El mediastino es la localización más frecuente de los tumores germinales extratesticulares (Germ-Cell Tumours), que se originan a partir de células primitivas que migraron durante la embriogénesis. Casi todas las variantes malignas se encuentran exclusivamente en varones en la segunda y cuarta década de la vida.
- Los teratomas (Teratomas): son el tipo más frecuente. Contienen elementos de las tres hojas germinativas (grasa, pelo, huesos, epitelio). La mayoría son masas quísticas maduras de carácter benigno. La presencia de tejido adiposo en la TC o la pérdida de señal en el modo de supresión grasa en la RMN es la clave diagnóstica.
- El seminoma (Seminoma): es la forma maligna más frecuente. Consiste en una masa sólida bien delimitada, de estructura homogénea y sin calcificaciones prominentes.
- Los tumores no seminomatosos: (carcinoma embrionario, coriocarcinoma, etc.). Son masas lobuladas y asimétricas con una estructura heterogénea, necrosis extensa y hemorragias. Tienden a invadir los órganos adyacentes y suelen secretar marcadores específicos —hCG y alfa-fetoproteína—, lo cual es de vital importancia para el diagnóstico.
Linfadenopatía mediastínica
Las patologías del timo a menudo requieren el diagnóstico diferencial con linfomas malignos (linfoma de Hodgkin y linfomas no hodgkinianos). En el linfoma se afectan múltiples grupos de ganglios linfáticos. Las localizaciones más típicas son: ganglios linfáticos prevasculares, paraaórticos y paratraqueales. La afectación suele ser bilateral pero asimétrica. Un aumento aislado de los ganglios linfáticos hiliares sin afectación mediastínica es atípico para los linfomas.
Para el diagnóstico diferencial de las masas del mediastino anterior (incluidas las patologías tímicas), se utiliza la regla nemotécnica en inglés «4 T»: Thymoma (timoma), Teratoma (teratoma y otros tumores germinales), Thyroid (masas tiroideas) y Terrible lymphoma (linfoma «terrible»).
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo diferenciar en la RMN la hiperplasia tímica de un verdadero tumor?
El método principal es la RMN con desplazamiento químico. En la hiperplasia se observa una caída específica de la intensidad de la señal en las imágenes en antifase (debido a la presencia de grasa microscópica normal). En el tejido tumoral no se produce dicha disminución.
¿Excluye la grasa peritumoral conservada la invasión de un timoma?
No del todo. La conservación de los planos grasos adyacentes excluye de manera fiable únicamente una invasión extensa de las estructuras mediastínicas; sin embargo, no descarta la presencia de una invasión mínima (microscópica) de la propia cápsula del tumor.
¿Qué es la hiperplasia tímica de rebote?
Es un aumento reactivo y difuso de la glándula, durante el cual puede superar sus dimensiones iniciales. Se desarrolla en el 10-25% de los pacientes en el plazo de dos años tras haber padecido estrés, la retirada de la terapia esteroidea o la finalización de un ciclo de quimioterapia.
¿Qué tumores mediastínicos secretan alfafetoproteína y hCG?
Estos marcadores son secretados por tumores germinales malignos no seminomatosos (carcinoma embrionario, coriocarcinoma, tumor del saco vitelino), los cuales afectan predominantemente a varones jóvenes.
Qué más repasar sobre el tema
- Características de la semiología por RMN de los timomas: secuencias T1, T2, SSFP y supresión grasa.
- Diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas del mediastino anterior.
- Síndrome de la vena cava superior (SVCS) en tumores tímicos agresivos.
- Clasificación morfológica de los tumores epiteliales del timo (timomas frente a carcinomas).
- Imagen radiológica del linfoma de Hodgkin: esclerosis nodular y especificidad de la afectación ganglionar.
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