Manifestaciones cutáneas y articulares
En las etapas iniciales, la piel se vuelve edematosa, adquiere una consistencia pastosa y un aspecto brillante. Microscópicamente, en la dermis se detectan infiltrados perivasculares de linfocitos T CD4+ y células plasmáticas, y el tejido conjuntivo se desorganiza. Las paredes de los capilares y arteriolas se engrosan y su luz se estrecha.
Posteriormente, se desarrolla una esclerosis dérmica grosera, hialinosis vascular y atrofia de la epidermis con sus anejos (glándulas sudoríparas y sebáceas, folículos pilosos). Es específica la aparición de calcinosis cutánea, especialmente en la región periarticular de los dedos de las manos. En la fase final se forma facies amímica, esclerodactilia y trastornos tróficos graves (úlceras, alopecia), que pueden llegar a la autoamputación de los dedos.
La afectación articular se presenta como una poliartritis de las articulaciones pequeñas de las manos. En la membrana sinovial se produce infiltración linfo-plasmocitaria e hiperplasia de sinoviocitos. A diferencia de la artritis reumatoide, la destrucción tisular no es característica; el proceso culmina con esclerosis de la sinovial y obliteración vascular.
Afectación renal
Se presenta en el 75% de los pacientes y constituye una de las principales amenazas para la vida. Su base es la microangiopatía esclerodérmica, que afecta principalmente a las arterias interlobulillares.
Características morfológicas:
- Hiperplasia concéntrica de la íntima.
- Tumefacción mucoide.
- Necrosis fibrinoide de las paredes vasculares con trombosis de la luz.
Estos cambios conducen a infartos renales. Se desarrolla el síndrome de «riñón esclerodérmico verdadero», un cuadro grave que combina infartos e insuficiencia renal aguda. Además, en el 30% de los pacientes surge hipertensión arterial debido a la afectación de las arterias renales. La glomerulonefritis crónica es poco frecuente en este contexto.
Alteraciones pulmonares y cardíacas
Los pulmones se afectan en más del 50% de los casos. La fase precoz se presenta con alveolitis e infiltración tisular por macrófagos, linfocitos y leucocitos en cayado. En la fase tardía se forma una neumofibrosis intersticial difusa basal, que inevitablemente se acompaña de hipertensión pulmonar. En la pleura se observa frecuentemente fibrosis y, con menor frecuencia, pleuritis fibrinosa.
En el 30% de los pacientes se forma un «corazón esclerodérmico». Desde el punto de vista morfopatológico, esto se manifiesta como vasculitis productiva y cardiosclerosis focal difusa y grosera. La esclerosis del endocardio parietal y valvular, así como de las cuerdas tendinosas, conduce al desarrollo de una cardiopatía esclerodérmica específica.
Tracto gastrointestinal e hígado
La patología del tracto gastrointestinal se observa en el 90% de los pacientes. Las alteraciones más graves ocurren en el esófago:
- Esclerosis de la capa muscular (principalmente en el tercio inferior).
- Alteración de la motilidad y esofagitis por reflujo.
- Formación de estenosis y úlceras pépticas.
- Metaplasia epitelial (metaplasia de Barrett).
En otras secciones del tracto gastrointestinal también se desarrollan trastornos de la motilidad, esclerosis y atrofia de la mucosa, lo que se manifiesta clínicamente como síndrome de malabsorción. En el intestino grueso es posible la formación de divertículos y el desarrollo de diverticulitis.
En el síndrome CREST, el hígado se ve involucrado en el proceso patológico con el desarrollo de cirrosis biliar primaria (CBP).
Desenlaces
La progresión de la esclerosis sistémica conduce a una insuficiencia grave de órganos y sistemas. Las principales causas de muerte son la uremia (en el contexto de insuficiencia renal), así como la insuficiencia cardiovascular y cardiorrespiratoria.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué autoanticuerpos específicos son marcadores de la esclerosis sistémica?
Los marcadores de la esclerosis sistémica son los anticuerpos antinucleares y una serie de autoanticuerpos altamente específicos.
- Anticuerpos anticentrómero: un marcador altamente específico de la enfermedad.
- Anticuerpos antitopoisomerasa I (anti-Scl70): anticuerpos frente a la topoisomerasa I.
- Anticuerpos antifibrilarina: un marcador serológico específico.
- Anticuerpos anti-PM-Scl: se detectan en el perfil inmunológico.
- Anticuerpos anti-ARN polimerasa I o III: marcadores altamente específicos.
- Anticuerpos contra las membranas celulares de los fibroblastos: indican una alteración de la inmunidad humoral.
- Anticuerpos contra el colágeno tipo I y IV: se detectan en la enfermedad.
¿Cuál es la patogenia del desarrollo de la hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica?
La patogenia del desarrollo de la hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica incluye varios mecanismos diversos.
- Afectación pulmonar intersticial: desarrollo de neumofibrosis intersticial difusa basal.
- Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo: surge en el contexto de fibrosis miocárdica.
- Vasculopatía proliferativa: afectación de las pequeñas arteriolas y vénulas de la circulación menor.
- Fenotipo de enfermedad venooclusiva pulmonar: se forma como consecuencia de alteraciones vasculares patológicas.
En la forma difusa de la enfermedad, la hipertensión suele deberse a la afectación intersticial, mientras que en la forma limitada se debe a la vasculopatía.
Para recordar las principales dianas viscerales, utilice la regla PLSC (Pulmones, Lechos renales/Riñones, Corazón, Tracto gastrointestinal). Precisamente la insuficiencia de estos sistemas determina el desenlace de la enfermedad.
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué se diferencia la afectación articular en la esclerosis sistémica de la artritis reumatoide?
En la esclerosis sistémica no es característica la destrucción del tejido articular. El proceso termina con esclerosis de la membrana sinovial y obliteración vascular sin destrucción del cartílago ni del hueso.
¿Qué es el «riñón esclerodérmico verdadero»?
Es una complicación potencialmente mortal en la que, debido a la microangiopatía y a la necrosis fibrinoide de los vasos, se desarrollan infartos renales múltiples que conducen a insuficiencia renal aguda.
¿Qué sección del tracto gastrointestinal se afecta con mayor frecuencia y cómo se manifiesta?
Los cambios más pronunciados ocurren en el esófago. Se desarrolla esclerosis de la capa muscular del tercio inferior, se altera la motilidad y se producen esofagitis por reflujo, estenosis y metaplasia de Barrett.
Qué más repasar sobre el tema
- Morfogénesis de la microangiopatía esclerodérmica
- Patogenia de la hipertensión pulmonar en la neumofibrosis intersticial
- Diferencias entre la cardiopatía esclerodérmica y la reumática
- Síndrome CREST: características clínico-morfológicas
- Mecanismos de desarrollo del síndrome de malabsorción en la esclerosis sistémica
Estudie el tema completo en el curso de Anatomía Patológica
Aquí tienes un resumen. En el curso encontrarás todo lo que preguntan en clase y en el examen.
- Guía metodológica completa sobre el tema «Manifestaciones viscerales de la esclerosis sistémica» y otras 4.414 páginas de la asignatura
- Ejercicios y pruebas después de cada tema, igual que en el examen práctico
- El tutor de IA responderá a tus preguntas sobre el tema en cualquier momento
- 153 videotutoriales de la asignatura
Otros temas de la sección «Enfermedades reumáticas»
Videotutoriales gratuitos: anatomía patológicaLecciones breves con resúmenes, sin registro.
Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.