Hipopituitarismo (Insuficiencia hipofisaria)
Se desarrolla debido a la destrucción o compresión del tejido adenohipofisario. Las formas principales incluyen:
- Necrosis posparto (síndrome de Sheehan). Aparece debido a una alteración del flujo sanguíneo por pérdida masiva de sangre durante el parto. Como la hipófisis carece de barrera hematoencefálica, las proteínas anormales pasan a la sangre, lo que desencadena una inflamación autoinmunitaria de curso tórpido.
- Caquexia hipofisaria (síndrome de Simmonds). Estado agudo en el contexto de sepsis, traumatismos o tumores, en el cual se destruye más del 90% de las células secretoras. La deficiencia de todas las hormonas trópicas (panhipopituitarismo) provoca una pérdida de peso acelerada (20–25 kg en el primer mes).
- Síndrome de la silla turca vacía. Patología asociada a un defecto en el diafragma de la silla. La presión del líquido cefalorraquídeo causa atrofia y esclerosis del órgano.
- Tumores supraselares. El más conocido es el craneofaringioma (se origina a partir de restos de la bolsa de Rathke). En los niños provoca retraso en el crecimiento y en la pubertad, mientras que en los adultos causa hipogonadismo y «addisonismo blanco» (insuficiencia suprarrenal sin hiperpigmentación cutánea).
Hiperpituitarismo y tipos de adenomas
El exceso hormonal se debe con mayor frecuencia a adenomas. Según su diámetro, se dividen en microadenomas (hasta 10 mm) y macroadenomas (10 mm o más). El diagnóstico definitivo se establece únicamente mediante microscopía electrónica e inmunohistoquímica.
- Adenoma prolactinémico. El más frecuente (microadenoma de células cromófobas). Causa infertilidad, disminución de la libido y, en mujeres, galactorrea y amenorrea.
- Adenoma somatótropo. Causado por una mutación en la proteína GSA. En los niños provoca gigantismo y, en los adultos, acromegalia. Los pacientes presentan aumento de tamaño en manos, pies, mandíbula y lengua (macroglosia). Se desarrolla hipertensión arterial, diabetes esteroidea, inmunodeficiencia y aterosclerosis precoz (debido al aumento de LDL, VLDL y cuerpos cetónicos).
- Adenoma corticotropo. Tumor basófilo que produce ACTH. Desencadena la enfermedad de Cushing (obesidad faciotroncular con extremidades delgadas, estrías, osteoporosis, hipertensión).
- Adenomas gonadotropos y tirotropos. Son poco frecuentes; causan hipogonadismo e hipertiroidismo (con riesgo de compresión de los tejidos del cuello), respectivamente.
Patología de la neurohipófisis
Las enfermedades del lóbulo posterior se diagnostican raramente y están relacionadas con la alteración en la secreción de la hormona antidiurética (HAD).
- Diabetes insípida. Se desarrolla por deficiencia de HAD en el contexto de tumores, infecciones o traumatismos. Los síntomas principales son sed intensa y eliminación de volúmenes masivos de orina hipoosmolar (más de 3 litros al día). La diabetes insípida secundaria es posible en enfermedades hepáticas y renales (lugares de inactivación de la HAD).
- Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (síndrome de Parhon). Estado opuesto, causado por un exceso de HAD. Se caracteriza por edema generalizado, oliguria, disminución de la natremia e intoxicación acuosa (cefaleas, náuseas).
Tumores malignos de la hipófisis
Los carcinomas hipofisarios representan solo alrededor del 1% de todas las neoplasias del órgano.
- Por lo general, no poseen actividad hormonal.
- Microscópicamente, están compuestos por pequeñas células cromófobas con núcleos pleomórficos y un número elevado de mitosis.
- La malignidad a menudo solo se puede confirmar de manera fehaciente tras la detección de metástasis.
- Los carcinomas hacen metástasis predominantemente dentro del cráneo (la diseminación a huesos, hígado o ganglios linfáticos es extremadamente rara).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿En qué se diferencia la enfermedad de Cushing del síndrome de Cushing?
La diferencia principal radica en la localización del proceso patológico primario y en el nivel de hormona adrenocorticótropa (ACTH) en sangre.
| Característica | Enfermedad de Cushing | Síndrome de Cushing |
|---|---|---|
| Localización | Tumor hipofisario; el adenoma corticotropo produce ACTH y estimula las glándulas suprarrenales | El proceso primario se localiza en la glándula suprarrenal: corticoesteroma o hiperplasia de la corteza suprarrenal; también se describen la secreción ectópica de ACTH y el síndrome iatrogénico por la administración prolongada de corticoesteroides |
| Nivel de ACTH | Alto | En la patología suprarrenal primaria, suele estar disminuido por el mecanismo de retroalimentación negativa |
| Nivel de glucocorticoides | Alto | Alto |
¿Qué tipos de células secretoras se distinguen en la adenohipófisis y qué hormonas producen?
En la bibliografía, las células de la adenohipófisis se clasifican según las propiedades tintoriales de su citoplasma:
- Células cromófobas: poco teñidas; según los datos principales, no secretan hormonas, aunque algunos autores sugieren su participación en la síntesis de ACTH.
- Células basófilas: se tiñen con colorantes básicos; el adenoma corticotropo está compuesto por grandes células basófilas y se asocia con la producción de ACTH.
- Células acidófilas / eosinófilas: se tiñen con colorantes ácidos; el adenoma somatótropo está formado por grandes células eosinófilas y se relaciona con la producción de GH.
- Células con núcleo lobulado: población escasa del 2–5%; sus propiedades tintoriales pueden variar, siendo un rasgo constante su estructura nuclear lobulada.
Asimismo, en la bibliografía se indican adenomas funcionantes de la adenohipófisis: el prolactinoma produce prolactina, el adenoma gonadotropo se asocia con un aumento de FSH y, con menor frecuencia, de LH, y el adenoma tirotropo causa hipertiroidismo.
¿Qué marcadores inmunohistoquímicos se utilizan para verificar el tipo de adenoma hipofisario?
Para verificar el tipo de adenoma hipofisario mediante inmunohistoquímica, se emplean marcadores contra hormonas específicas contenidas en los gránulos secretores del citoplasma celular.
Dependiendo del tipo de tumor, se detecta la expresión de las siguientes hormonas:
- Prolactina (en adenomas productores de prolactina);
- ACTH (hormona adrenocorticótropa);
- GH (hormona de crecimiento);
- LH (hormona luteinizante);
- FSH (hormona foliculoestimulante);
- TSH (hormona estimulante de la tiroides).
Los componentes del síndrome de Wolfram se recuerdan fácilmente mediante el acrónimo en inglés DIDMOAD: Diabetes insipidus (diabetes insípida), Diabetes mellitus (diabetes mellitus), Optic atrophy (atrofia óptica) y Deafness (sordera).
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia entre los microadenomas y los macroadenomas hipofisarios?
La clasificación se basa en el tamaño del tumor: los microadenomas tienen un diámetro de hasta 10 mm, y los macroadenomas de 10 mm o más. Además, los macroadenomas pueden ocupar toda la silla turca.
¿Por qué se desarrolla una afectación autoinmunitaria en el síndrome de Sheehan?
La necrosis tisular provoca la aparición de proteínas anormales en la sangre. Como la hipófisis carece de barrera hematoencefálica, el sistema inmunitario reacciona ante ellas y desencadena una inflamación autoinmunitaria.
¿Qué aspecto físico es característico de un paciente con adenoma corticotropo?
Se desarrolla la enfermedad de Cushing: obesidad progresiva de cara y tronco en contraste con extremidades desproporcionadamente delgadas (debido a la atrofia muscular), así como estrías purpúreas en la piel.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismo de desarrollo de la inmunodeficiencia secundaria en el adenoma somatótropo
- Diagnóstico diferencial de los tipos de adenomas mediante microscopía electrónica
- Diferencias histológicas entre las células cromófobas, basófilas y eosinófilas de la hipófisis
- Influencia del hipopituitarismo en el metabolismo de lípidos y carbohidratos
- Patogenia de la alteración de la tolerancia a la glucosa en el síndrome hidropexico
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