Temblor de reposo en la enfermedad de Parkinson
La hipercinesia temblorosa es una de las manifestaciones clave de la enfermedad de Parkinson idiopática.
Inicio de la enfermedad A menudo la enfermedad se manifiesta de forma asimétrica. Los primeros signos pueden ser:
- Alteraciones de la motricidad fina (por ejemplo, errores al contar billetes de papel).
- Micrografía: la letra se vuelve ilegible y pequeña.
- Síndrome de dolor y espasmos musculares en una extremidad. Debido al dolor en el hombro, a los pacientes a menudo se les diagnostica erróneamente artritis de la articulación del hombro y son tratados durante mucho tiempo por un ortopedista sin un efecto visible.
Con el tiempo se añaden la hipomimia (expresión facial pobre) y el clásico temblor de reposo (con una frecuencia de aproximadamente 8 Hz).
Estatus neurológico En la exploración se detecta rigidez muscular en rueda dentada. Es característica una postura específica: encorvamiento, caída de la cabeza, hombros hacia adelante. La marcha se vuelve festinante (pasos cortos), desaparecen los movimientos asociados de los brazos. Al intentar girar, el paciente muestra «zapateo en el lugar», realizando un número excesivo de pasos. El estado vegetativo y psíquico en las etapas iniciales permanece normal. La exploración instrumental estándar (TC cerebral con contraste, EEG) no revela patologías.
Tratamiento conservador y quirúrgico
La terapia farmacológica comienza con una combinación de levodopa y agonistas de los receptores de dopamina. En las etapas iniciales esto conduce a una regresión significativa de la rigidez y devuelve a los pacientes a su actividad laboral, sin embargo, el temblor puede persistir.
Dinámica de progresión:
- Después de 4 años: aumento del déficit motor (dificultades al girar en la cama) en el contexto de un aumento de las dosis. Aparición de seborrea concomitante.
- Después de 6 años: desarrollo de fluctuaciones en el efecto de la levodopa (el período de acción de la dosis se acorta) y aparición de discinesias (movimientos involuntarios excesivos). El cambio a formas de liberación controlada da solo un resultado a corto plazo.
Cuando se agotan las posibilidades de la farmacoterapia, está indicada la intervención neuroquirúrgica (implantación estereotáctica de electrodos en los núcleos subtalámicos para su estimulación continua). Este procedimiento reduce marcadamente la hipocinesia y la rigidez, suprime de manera notable (aunque no por completo) el temblor y permite reducir sustancialmente la dosis de levodopa administrada.
Diagnóstico diferencial: hipercinesia coreica
A diferencia del temblor rítmico, en la enfermedad de Huntington se desarrollan hipercinesias coreiformes. Son movimientos involuntarios rápidos y breves que afectan a varios grupos musculares en una secuencia completamente aleatoria y caótica.
En las etapas iniciales, los pacientes intentan enmascarar la inquietud motora y la torpeza, entretejiendo movimientos involuntarios en sus acciones intencionales. Los que les rodean pueden tomar erróneamente esta torpeza por un estado de intoxicación alcohólica (por ejemplo, cuando el paciente comienza a dejar caer objetos).
Características clínicas:
- La hipercinesia se intensifica con el estrés emocional y desaparece durante el sueño.
- Las sacudidas faciales se transforman gradualmente en muecas pronunciadas.
- El paciente pierde la capacidad de mantener las extremidades en reposo.
- Se añaden alteraciones bulbares y pseudobulbares: disfagia y disartria grave (el habla se vuelve silenciosa, poco clara, difícil de entender).
- Se observa demencia progresiva, disminución de la concentración, pérdida de la memoria a corto plazo y de interés por la vida, lo que conduce a una completa desadaptación social y pérdida de habilidades de autocuidado.
Transformación de los síntomas en etapas tardías
La enfermedad de Huntington se caracteriza por una progresión constante. Un signo clínico patognomónico es el síntoma de la «lengua de camaleón» (o «lengua de trombón»): la incapacidad absoluta del paciente para mantener la lengua protruida fuera de la cavidad bucal durante más de unos pocos segundos.
En las etapas avanzadas y tardías de la enfermedad se produce un cambio en el patrón motor. La intensidad de las hipercinesias rápidas disminuye gradualmente. Pasan a primer plano la rigidez y el aumento distónico del tono muscular, lo que, en combinación con el déficit cognitivo, conduce a una discapacidad grave del paciente.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué fármacos se incluyen en la terapia farmacológica inicial de la enfermedad de Parkinson?
La terapia farmacológica inicial de la enfermedad de Parkinson incluye una combinación de levodopa y un agonista de la dopamina. Para aumentar la eficacia del tratamiento, la levodopa se combina con los siguientes grupos de fármacos:
- Agonistas de los receptores de dopamina (Bromocriptine, pramipexol, pergolida) mejoran la transmisión dopaminérgica.
- Inhibidores de la MAO-B (selegilina) previenen la inactivación enzimática de la dopamina.
- Inhibidores de la DOPA descarboxilasa (carbidopa, benserazida) previenen el metabolismo de la levodopa en la periferia.
- Fármacos liberadores de dopamina (amantadina) son bloqueadores de los receptores NMDA de glutamato.
También se utilizan en la terapia anticolinérgicos centrales, por ejemplo, trihexifenidilo.
¿Qué criterios diagnósticos se utilizan para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson?
El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson se establece principalmente sobre la base de datos clínicos. El criterio diagnóstico básico es la presencia de hipocinesia en combinación obligatoria con otras manifestaciones:
- Temblor de reposo: temblor de manos o cabeza.
- Rigidez muscular: aumento del tono muscular de la musculatura esquelética.
- Alteraciones posturales: inestabilidad postural.
La hipocinesia (bradicinesia o acinesia), la rigidez y el temblor constituyen la tríada clínica clásica de la enfermedad. Los métodos instrumentales de neuroimagen (TC y RMN cerebral) en la verdadera enfermedad de Parkinson no revelan cambios significativos. Se utilizan exclusivamente para el diagnóstico diferencial con el fin de excluir otras enfermedades.
El síntoma de la «lengua de camaleón» (o «trombón») es un marcador patognomónico de la corea, en el cual el paciente no puede mantener la lengua fuera de la boca durante más de un par de segundos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Con qué se confunde a menudo por error el inicio de la enfermedad de Parkinson?
Debido al dolor y a los espasmos musculares en el hombro, a los pacientes a menudo se les diagnostica erróneamente artritis de la articulación del hombro y son tratados por un ortopedista.
¿La levodopa alivia por completo los temblores?
El fármaco reduce significativamente la rigidez, devolviendo al paciente su capacidad laboral, sin embargo, el temblor a menudo persiste.
¿Cómo cambian los movimientos en las etapas tardías de la enfermedad de Huntington?
Las hipercinesias coreicas rápidas disminuyen y el síntoma dominante pasa a ser la rigidez muscular con un componente distónico.
¿Qué desencadena y qué alivia los hipercinetismos coreiformes?
Se intensifican significativamente en el contexto de estrés emocional y desaparecen por completo solo durante el sueño.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación de la rigidez en rueda dentada.
- Fluctuaciones del efecto de la levodopa y mecanismos de desarrollo de las discinesias.
- Fundamentos de la estimulación estereotáctica de los núcleos subtalámicos (DBS).
- Síndromes bulbares y pseudobulbares en las neurodegeneraciones.
- Progresión del déficit cognitivo y de la demencia en la enfermedad de Huntington.
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