Mecanismo de control motor
Para comprender la naturaleza de la corea, es necesario entender cómo el sistema nervioso controla nuestros movimientos en condiciones normales. Los principales centros de control son los ganglios basales. Estos forman complejos circuitos neuronales de retroalimentación que pueden tanto estimular como inhibir la actividad de las neuronas de la corteza motora.
El circuito principal de regulación sigue la siguiente secuencia:
- Corteza cerebral.
- Cuerpo estriado (estriado).
- Globus pallidus.
- Tálamo (Th).
- Retorno a la neocorteza.
Los ganglios basales no tienen conexiones directas con los músculos. Su influencia es siempre indirecta: actúan a través de las áreas premotora, motora y suplementaria de la corteza. En condiciones normales, este sistema cumple una función crucial: inicia los movimientos voluntarios necesarios y suprime estrictamente cualquier movimiento indeseado, asegurando la eficiencia y fluidez de la motricidad. Además, al recibir impulsos propioceptivos de la periferia, los ganglios basales funcionan como un mecanismo de retroalimentación, corrigiendo y refinando continuamente el programa motor.
Vías directa e indirecta de los ganglios basales
El desarrollo de la corea está directamente relacionado con el desequilibrio de las dos vías principales dentro de los ganglios basales que se separan fuera del cuerpo estriado. En estos circuitos interactúan diversos neurotransmisores, formando la respuesta final a nivel cortical.
Vía directa:
- Comienza en las áreas motoras y sensitivas de la corteza, desde donde las fibras glutamatérgicas excitadoras se dirigen al cuerpo estriado (que tiene una estricta organización somatotópica).
- A continuación, las fibras GABAérgicas (cuyo cotransmisor es la sustancia P) se dirigen hacia el segmento interno del globo pálido (GPi).
- Desde allí, el impulso llega al tálamo, el cual, a su vez, envía fibras glutamatérgicas de regreso a la corteza.
- Resultado: la estimulación de la vía directa excita la corteza cerebral.
Vía indirecta:
- Comienza de manera similar, pero desde el cuerpo estriado la señal va hacia el segmento externo del globo pálido (GPe). Aquí actúan los neurotransmisores GABA y la encefalina.
- Posteriormente, las fibras GABAérgicas inhiben el núcleo subtalámico (STN).
- El núcleo subtalámico envía señales glutamatérgicas (excitadoras) al GPi.
- El final de la vía coincide con la vía directa (a través del tálamo hacia la corteza).
- Resultado: la estimulación de la vía indirecta ejerce un potente efecto inhibitorio sobre la corteza, evitando que se desarrollen movimientos innecesarios.
La actividad de todo este sistema es modulada por fibras dopaminérgicas procedentes de la porción compacta de la sustancia negra (SNg).
Fisiopatología del desarrollo de la corea
La motricidad normal es siempre un equilibrio perfecto entre la vía directa (activadora) y la vía indirecta (inhibidora). Ante una lesión orgánica de las estructuras de los ganglios basales, este delicado equilibrio se rompe.
Si el daño afecta a aquellos eslabones del circuito neuronal responsables de suprimir la actividad excesiva (la mayoría de las veces elementos de la vía indirecta), la influencia inhibitoria sobre el tálamo y la corteza motora disminuye críticamente. Como resultado, la corteza comienza a generar órdenes motoras caóticas e incontroladas. Clínicamente, esto se manifiesta en diversas formas de hipercinesia:
- Corea (movimientos rápidos, bruscos y arrítmicos).
- Atetosis (movimientos lentos y vermiformes).
- Balismo (movimientos amplios y lanzados de las extremidades).
La gravedad y el tipo específico de los trastornos motores dependen directamente de la localización y la extensión de la lesión en las estructuras profundas del cerebro.
Trastornos clínicos asociados
La afectación de los ganglios basales rara vez se limita únicamente a la corea. A menudo se observan trastornos clínicos complejos y combinados que incluyen déficits cognitivos y motores.
Además de las hipercinesias, los pacientes pueden sufrir alteraciones patológicas del tono muscular: distonía. En algunos casos, la distonía se presenta como el síntoma predominante o incluso único.
Un claro ejemplo de afectación compleja es la enfermedad de Wilson. En esta patología se produce una destrucción difusa y variada de los núcleos y diversos subsistemas de los ganglios basales. Esto conduce a una combinación grave de todos los síntomas extrapiramidales típicos: hipocinesia (pobreza de movimientos), hipercinesias (incluida la corea) y alteraciones marcadas del tono muscular.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué tipos de receptores de dopamina en el estriado participan en la activación de la vía directa y la inhibición de la vía indirecta?
En el putamen (putamen) del estriado se localizan los receptores de dopamina D1 y D2, que participan en la regulación de las vías del sistema extrapiramidal.
- Receptores D1: de su zona parte la vía inhibitoria que libera GABA hacia el segmento interno del globo pálido (globus pallidus), lo que corresponde a la vía directa.
- Receptores D2: de su zona parte la vía inhibitoria que libera GABA hacia el segmento externo del globo pálido, lo que corresponde a la vía indirecta.
¿Qué principales enfermedades y factores etiológicos conducen al desarrollo del síndrome coreico?
El desarrollo del síndrome coreico es provocado por factores hereditarios, inflamatorios infecciosos y tóxicos.
- Enfermedad de Huntington: enfermedad neurodegenerativa hereditaria de transmisión autosómica dominante.
- Corea menor (corea de Sydenham): surge en el contexto de la fiebre reumática debido al daño en los núcleos subcorticales del cerebro.
- Sífilis congénita: infección intrauterina en cuyo estado neurológico se observan hipercinesias coreiformes.
- Intoxicación crónica por compuestos de manganeso: intoxicación exógena que provoca hipercinesias de tipo coreico.
¿Qué grupos farmacológicos de medicamentos se utilizan para el tratamiento sintomático de la hipercinesia coreica?
Para el tratamiento sintomático de la hipercinesia coreica se utilizan los siguientes fármacos:
- Neurolépticos: clozapina, olanzapina, quetiapina; en las formas más graves, pimozida y tioridazina, utilizados en la corea de Huntington.
- Benzodiacepinas (clonazepam) y barbitúricos: se utilizan para controlar las hipercinesias en la corea menor.
- Amantadina: se utiliza para trastornos neurológicos, incluidos el temblor y la corea, en pacientes con dependencia a estimulantes y cocaína.
Para memorizar la función de la vía indirecta: la vía INdirecta NO deja realizar movimientos innecesarios (inhibe la corteza). Si falla, se desarrolla corea (movimientos excesivos).
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué se producen movimientos involuntarios en la corea?
Esto ocurre debido a una alteración en la función de los ganglios basales, que normalmente deberían suprimir los impulsos motores involuntarios no deseados. Cuando falla la vía inhibitoria indirecta, la corteza cerebral se excita en exceso.
¿Con qué trastornos se asocia frecuentemente la corea?
La corea puede acompañarse de otras hipercinesias (atetosis, balismo), así como de una alteración patológica del tono muscular: la distonía.
¿Qué neurotransmisor actúa como el principal inhibidor en los circuitos de los ganglios basales?
El principal neurotransmisor inhibitorio en los circuitos de los ganglios basales es el GABA (ácido gamma-aminobutírico), y la encefalina también participa en la vía indirecta.
Qué más repasar sobre el tema
- Enfermedad de Parkinson y mecanismos de la hipocinesia
- El papel del núcleo subtalámico (STN) en la regulación del tono muscular
- Estructura anatómica del cuerpo estriado y del globo pálido
- Neuroquímica de los ganglios basales: influencia de la dopamina, el glutamato y el GABA
- Enfermedad de Wilson: patogenia de la lesión de los núcleos basales
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