Naturaleza ontofilogenética de las malformaciones
Muchas anomalías del aparato urogenital humano pertenecen al grupo de malformaciones ontofilogenéticas. Su desarrollo está directamente relacionado con el fenómeno de recapitulación, en el cual el embrión, durante su maduración, repite rasgos anatómicos propios de lejanos antepasados evolutivos. Si el proceso normal de la embriogénesis falla, estos estados ancestrales temporales pueden persistir en el feto de forma permanente.
Además, las malformaciones suelen deberse a la alteración en la sustitución regular de los tipos de riñones o a un fallo en su proceso de desplazamiento intrauterino. Por ejemplo, si se produce un retraso en la reducción y la persistencia de elementos del riñón primario o troncal (pronefros y mesonefros), esto conduce a la formación de quistes y diversas estructuras atípicas accesorias.
Heterotopia (distopia) renal
Durante la embriogénesis normal, el riñón debe realizar una migración (el llamado «ascenso») desde la región pélvica, donde se origina inicialmente, hasta su lecho definitivo: la región lumbar. La alteración de este proceso o una localización inicial anómala conduce a la heterotopia (renal ectopia).
Dependiendo de la etapa en la que se detuvo el riñón o hacia dónde se desplazó erróneamente, se distinguen varios tipos de heterotopia según su localización:
- Pélvica: el riñón permanece profundamente en la pelvis (dystopia renis). Esta posición es normal en vertebrados inferiores (peces y anfibios) y refleja la fijación de una etapa embrionaria temprana.
- Sacroilíaca: el órgano se fija a nivel de los huesos ilíacos y el sacro.
- Lumbar (baja): el riñón no alcanza su nivel normal, permaneciendo por debajo de la norma fisiológica.
- Torácica: ubicación anormalmente alta del órgano, en la cual el riñón se encuentra en la cavidad torácica.
Anomalías estructurales de los riñones y de las vías urinarias
Además de la alteración en la posición anatómica, son posibles los defectos de forma y cantidad de las estructuras del sistema urinario:
- Riñón en herradura: se forma como resultado de la fusión patológica de los polos inferiores de ambos riñones entre sí.
- Duplicación renal y ureteral (ureter duplex): esta malformación surge debido a una ramificación o escisión demasiado temprana de la yema ureteral en las etapas iniciales del desarrollo.
- Persistencia de la cloaca: una anomalía extremadamente grave. En este caso, el recto, la vejiga urinaria y las vías genitales no se separan, sino que desembocan en una cavidad común única. Esta estructura anatómica es normalmente característica de reptiles, anfibios y mamíferos monotremas.
Extrofia vesical
La extrofia vesical representa una malformación congénita grave en la cual el órgano se encuentra revertido hacia el exterior y se sitúa directamente sobre la superficie corporal.
Desde el punto de vista patomorfológico, este estado se caracteriza por la ausencia total de la pared anterior de la vejiga urinaria, así como por un defecto pronunciado de la porción adyacente correspondiente de la pared abdominal anterior.
Durante la exploración clínica objetiva de dicho paciente se determinan los siguientes puntos de referencia anatómicos:
- Se visualiza directamente la mucosa de la pared posterior de la vejiga urinaria.
- Se observan claramente los meatos (orificios) ureterales.
- Se descubre la placa uretral expuesta.
- Están presentes malformaciones concomitantes de los genitales externos, que se manifiestan más frecuentemente en forma de su fisura.
Malformaciones concomitantes del sistema genital
Dado que los sistemas urinario y genital están estrechamente relacionados en la embriogénesis, sus anomalías suelen considerarse en un bloque conjunto. Las malformaciones de las vías genitales femeninas se deben principalmente a la alteración del proceso normal de fusión de los conductos paramesonéfricos (de Müller). Aquí también se observa una recapitulación evolutiva:
- Duplicación uterina y vaginal (uterus didelphys): se produce la falta total de fusión de los conductos. Esta anatomía se encuentra normalmente en los mamíferos inferiores.
- Útero bicorne (uterus bicornis): surge con la fusión parcial de los conductos, lo cual es característico de animales carnívoros e insectívoros.
- Útero arqueado (subsepto): la forma más leve de falta de fusión, que se manifiesta únicamente con una ligera depresión en la región del fondo uterino.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué estadios (tipos) de riñones se suceden en el proceso de la embriogénesis humana normal?
En el proceso de la embriogénesis humana se suceden tres tipos de riñones: el pronefros (riñón cefálico), que es un precursor transitorio y funciona en las etapas tempranas; el mesonefros (riñón primario), que reemplaza al pronefros entre las semanas 4 y 8 de gestación; y el metanefros (riñón definitivo), que se convierte en el órgano excretor definitivo.
- Pronefros (pronephros) — precursor transitorio temporal.
- Mesonefros (mesonephros) — riñón primario que reemplaza al pronefros.
- Metanefros (metanephros) — riñón secundario que se desarrolla hasta convertirse en el órgano definitivo.
¿Qué anomalías en el número de riñones se distinguen en urología?
En urología, entre las anomalías del número de riñones se distinguen la agenesia (ausencia total del órgano), la aplasia, así como la aparición de un riñón supernumerario.
- Agenesia renal (Renal agenesis) — ausencia total de un riñón.
- Riñón supernumerario — presencia de un órgano adicional.
¿Qué estructura embrionaria divide normalmente la cloaca en el seno urogenital y el recto?
Normalmente, la cloaca se divide en el seno urogenital ventral y la parte anorrectal dorsal mediante el tabique urorrectal. Este proceso ocurre en dirección craneocaudal entre las semanas 3 y 7 de gestación. La parte caudal de dicho tabique forma el cuerpo perineal (centro tendinoso del periné).
- Tabique urorrectal (urorectal septum) — estructura que divide la cloaca.
¿A partir de qué conducto embrionario se origina la yema ureteral?
El esbozo ureteral (yema) se origina a partir del conducto mesonéfrico o de Wolff cerca de su desembocadura en la cloaca.
- Esbozo ureteral (ureteric bud) — formación que se origina a partir del conducto mesonéfrico.
¿Qué tipos de distopia renal se distinguen con respecto a la línea media del cuerpo?
Las fuentes describen la ectopia renal cruzada: el riñón distópico se encuentra en el lado opuesto al lugar de desembocadura de su uréter en la vejiga urinaria; dicho riñón cruza la línea media del cuerpo.
Para recordar los tipos de heterotopia renal de abajo hacia arriba (según el curso del ascenso normal), utilice la frase: «Silenciosamente (Pélvica) Se arrastra (Sacroilíaca) Por (Lumbar) Las montañas (Torácica)».
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué es la distopía renal y por qué se produce?
La distopía (heterotopia) es la ubicación anormal de un riñón. Se produce debido a la detención de la migración del órgano desde la pelvis hasta la región lumbar durante la embriogénesis o a una alteración inicial en el sitio de su esbozo primario.
¿Cómo se explica la aparición de un riñón en herradura?
Esta anomalía es el resultado de la fusión patológica de los polos inferiores de los riñones derecho e izquierdo en las etapas tempranas de su desarrollo intrauterino.
¿Cómo se manifiesta la exstrofia vesical durante la exploración física?
En la extrofia hay ausencia de la pared abdominal anterior y de la pared anterior de la vejiga. El médico observa la mucosa evertida de la pared posterior, los meatos ureterales, la placa uretral y la fisura de los genitales externos.
¿A qué se debe la duplicación uterina y vaginal?
Esta malformación ontofilogenética surge debido a la falta total de fusión de los conductos paramesonéfricos (de Müller), lo cual repite la estructura anatómica de los mamíferos inferiores.
Qué más repasar sobre el tema
- Embriogénesis de los conductos paramesonéfricos (de Müller)
- Formación y desarrollo de la yema ureteral
- Mecanismos de recapitulación en el desarrollo del sistema excretor
- Diferencias estructurales entre el pronefros, el mesonefros y el metanefros
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