Concepto y epidemiología de las cardiopatías congénitas
Una cardiopatía congénita (CC) es un defecto en la estructura del corazón o de los grandes vasos presente desde el nacimiento. La mayoría de estos defectos alteran la hemodinámica tanto en la circulación sistémica como en la pulmonar. Las CC se forman durante el desarrollo embrionario entre las semanas 2 y 8 y ocurren con una frecuencia de 6 a 8 casos por cada 1000 nacimientos, lo que representa alrededor del 30 % de todas las malformaciones congénitas y las sitúa entre las tres anomalías congénitas más comunes.
Clasificación de las cardiopatías congénitas
La clasificación clínica detallada distingue cinco grupos de defectos:
- con cortocircuito intracardíaco de sangre y aumento del flujo sanguíneo pulmonar;
- con cortocircuito intracardíaco de sangre y disminución del flujo sanguíneo pulmonar;
- con obstrucción del flujo sanguíneo;
- con regurgitación valvular;
- defectos combinados.
Una clasificación más común en la práctica docente divide los defectos en tres grupos:
- Defectos de tipo blanco (cortocircuito de izquierda a derecha): comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), conducto arterial persistente.
- Defectos de tipo azul (cortocircuito de derecha a izquierda): tétrada de Fallot, transposición de los grandes vasos, hipoplasia del tabique auriculoventricular derecho.
- Defectos con obstrucción a la eyección ventricular: estenosis aórtica, coartación aórtica, estenosis del tronco pulmonar.
Defectos septales y conducto arterial persistente
CIA. Dado que la presión en la aurícula izquierda es mayor, la sangre arterial se desvía hacia la aurícula derecha, lo que aumenta el volumen de sangre que llega al ventrículo derecho y a la circulación pulmonar. Se desarrolla una sobrecarga de volumen en la circulación pulmonar y se forma hipertensión pulmonar maligna. La corrección es posible de dos maneras: colocación endovascular de un oclusor mediante catéter (requiere bordes septales suficientes para la fijación) o cirugía abierta con circulación extracorpórea y plastia del defecto con un parche rectangular de pericardio mediante sutura continua con dos agujas encontradas.
CIV. En la fase sistólica, la sangre arterial se desvía del ventrículo izquierdo al derecho, lo que provoca hipervolemia pulmonar e hipertensión pulmonar. Se utiliza la corrección endovascular con oclusor o la plastia abierta del defecto con parche bajo circulación extracorpórea.
Conducto arterial persistente (de Botallo). En la vida fetal, el conducto deriva la sangre desde el tronco pulmonar hacia la aorta, evitando la circulación pulmonar no funcional. Si el conducto no se oblitera durante el primer año de vida, se considera una CC y provoca un cortocircuito constante de sangre arterial hacia la circulación pulmonar con desarrollo de hipervolemia. El tratamiento quirúrgico está indicado en todos los pacientes e incluye: ligadura con transfixión, colocación de clip o sección del conducto con cierre de ambos extremos.
Tríada, tétrada y pentátrada de Fallot
La tríada de Fallot incluye CIA, estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar) e hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho. La corrección se realiza en un solo tiempo o por etapas: eliminación de la estenosis pulmonar (por ejemplo, valvulotomía de Brock) y cierre de la CIA con parche de pericardio. Después de la cirugía, desaparece la cianosis y disminuye la presión en el ventrículo derecho.
La tétrada de Fallot se caracteriza por cuatro signos: CIV grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho con estenosis de la válvula pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y dextroposición aórtica. La sangre se desvía del ventrículo izquierdo al derecho, un volumen insuficiente llega a la circulación pulmonar y a la aorta llega sangre mixta y pobre en oxígeno. La corrección radical incluye el cierre de la CIV con parche, la resección de haces musculares engrosados que estrechan el tracto de salida del ventrículo derecho y la eliminación de la estenosis pulmonar: si la válvula está conservada, mediante división de las valvas fusionadas (valvulotomía de Brock); si el tamaño valvular es insuficiente, mediante ampliación del orificio con un parche.
La pentátrada de Fallot añade a los signos de la tétrada una CIA. La cirugía radical es similar a la de la tétrada, pero se complica por la necesidad de suturar el defecto interauricular.
Coartación aórtica
La coartación aórtica es un estrechamiento localizado de la luz aórtica que provoca hipertensión arterial en las extremidades superiores, hipertrofia del ventrículo izquierdo y perfusión insuficiente de los órganos abdominales y las extremidades inferiores. El tratamiento es exclusivamente quirúrgico. La opción ideal es la resección del segmento estrechado con anastomosis terminoterminal. Si la extensión del defecto es grande o existen cambios escleróticos marcados en la pared vascular, se realiza el reemplazo de la aorta con prótesis sintética. También son posibles la plastia del segmento estrechado con un parche sintético o la plastia utilizando la arteria subclavia. A algunos pacientes se les realiza dilatación con balón en una sala de hemodinámica.
Puntos clave
- Las CC se forman entre las semanas 2 y 8 de la embriogénesis y representan alrededor del 30 % de todas las malformaciones congénitas.
- Los defectos de tipo blanco (CIA, CIV, CAP) se acompañan de un cortocircuito de izquierda a derecha y sobrecarga de volumen en la circulación pulmonar.
- Los defectos de tipo azul (tétrada de Fallot, TGV) producen un cortocircuito de derecha a izquierda y se acompañan de cianosis.
- La corrección radical de los defectos septales es posible por vía endovascular mediante oclusor o por cirugía abierta con plastia mediante parche de pericardio.
- El conducto arterial persistente después del primer año de vida requiere ligadura, colocación de clip o sección.
- La tétrada de Fallot incluye CIV, estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y dextroposición aórtica.
- La valvulotomía de Brock se utiliza para tratar la estenosis pulmonar con válvula conservada.
- La coartación aórtica se trata mediante resección con anastomosis, prótesis o dilatación con balón.