Hepatorenales und hepatolienales Syndrom

Hepatorenales Syndrom (HRS)

Das hepatorenale Syndrom ist eine Störung der glomerulären Filtration funktionaler Genese. Die Nieren selbst bleiben dabei anatomisch intakt, jedoch kommt es aufgrund einer schweren Leberpathologie (dekompensierte Zirrhose mit Aszites, akute fulminante Hepatitis) zu einer Dysregulation der Durchblutung.

Entwicklungsmechanismus: Portale Hypertonie und eine verminderte Synthese von Angiotensinogen durch die Leber führen zu einer Umverteilung der renalen Durchblutung. Es kommt zu einer Ischämie der Nierenrinde $\rightarrow$ die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) sinkt. Die Erkrankung verläuft unter Ausbildung eines „Teufelskreises“: Ein akutes Nierenversagen (ANV) retiniert Natrium und Wasser, was den Aszites verstärkt, während der Anstieg von Harnstoff die Ammoniakproduktion anregt und die Leberinsuffizienz verschlimmert.

Auslösende Faktoren (Trigger):

• Gastrointestinale Blutung (aus Ösophagusvarizen).
• Massive diuretische Therapie oder Entlastung eines großen Aszitesvolumens (Parazentese).
• Einnahme nephrotoxischer Medikamente (NSAR, Aminoglykoside) oder Alkoholkonsumexzess.

Das klinische Bild wird dominiert von arterieller Hypotension, Oligurie (bis hin zur Anurie) und Symptomen einer Leberzellinsuffizienz. Im Blut zeigt sich eine unverhältnismäßig hohe Harnstoffkonzentration (Abgrenzung zu anderen Formen des ANV), Hyperkaliämie und hypochlorämische Alkalose. Ohne Wiederherstellung der Leberfunktion ist die Prognose fatal, weshalb die Basis des Managements in der Prophylaxe und dem vorsichtigen Umgang mit Medikamenten liegt.

Hepatolienales Syndrom und Hypersplenismus

Das hepatolienale Syndrom ist eine kombinierte Vergrößerung von Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). In der Regel ist primär ein Organ betroffen, während das zweite sekundär einbezogen wird. In 90% der Fälle sind diffuse Lebererkrankungen (vor allem Zirrhosen) die Ursache.

Weitere Ursachen für die Vergrößerung beider Organe:

• Granulomatosen: Sarkoidose, Tuberkulose, Schistosomiasis.
• Hämblastosen: Leukämien, Lymphome, Erythrämie.
• Speicherkrankheiten: Amyloidose, Morbus Gaucher.
• Infektionen: Sepsis, Endokarditis (gleichmäßige Vergrößerung der Organe).
• Blutstauung bei Herzinsuffizienz (Vergrößerung der Milz geringfügig, ohne Zerstörung von Blutzellen).

Bei Zirrhosen folgt die Vergrößerung der Milz gewöhnlich der Hepatomegalie, wobei das Ausmaß ihres Wachstums mit der Schwere der portalen Hypertonie korreliert. Schmerzen im linken Oberbauch weisen auf eine Perisplenitis hin.

Hyperspleniesyndrom Die Vergrößerung der Milz geht häufig mit einer Verstärkung ihrer Funktion einher – dem Hypersplenismus. Durch den übermäßigen Abbau von geformten Blutelementen entwickelt sich eine Panzytopenie:

1. Anämie (Verminderung der Erythrozyten).
2. Leukopenie (auf Kosten der Neutropenie).
3. Thrombozytopenie.

Paradoxerweise ist im Knochenmark dabei eine kompensatorische Hyperplasie der Hämatopoese zu beobachten. Dies ermöglicht es, den Hypersplenismus mithilfe einer Punktion von einer aplastischen Anämie (bei der das Knochenmark verödet ist) zu unterscheiden.

Cholestase- und Cytolysesyndrom

Diese Syndrome begleiten häufig systemische Lebererkrankungen und weisen ein ausgeprägtes klinisch-laborchemisches Bild auf.

Das Cholestasesyndrom ist mit einer Störung des Gallenabflusses verbunden.

• Symptomtrias: ausgeprägter mechanischer Ikterus, dunkler Urin, Acholie (heller, entfärbter Stuhl).
• Folgen der Retention von Gallenbestandteilen: intensiver Pruritus, Fettstoffwechselstörungen (Xanthome und Xanthelasmen aufgrund eines massiven Cholesterinanstiegs).
• Malabsorption: Das Fehlen von Galle im Darm stört die Resorption fettlöslicher Vitamine, was zu „Nachtblindheit“ (Vitamin-A-Mangel), Osteomalazie (Vitamin D) und Blutungsneigung (Vitamin K) führt.
• In der biochemischen Blutanalyse sind direktes Bilirubin und alkalische Phosphatase (AP) stark erhöht, während im Urin (bei vollständiger Obstruktion) Urobilin verschwindet. Das Endstadium einer lang anhaltenden Cholestase ist die Leberfibrose.

Das zytolytische Syndrom spiegelt die Hepatozytennekrose wider. Seine Ausprägung ist direkt proportional zur Entzündungsaktivität. Der Hauptmarker ist der Anstieg der Enzyme ALT und AST (bei akuten Prozessen um das 50- bis 100-Fache). Eine Heilung ist nur durch Beseitigung der Ursache möglich.

Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema

Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen

Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt

• Pathogenese der Xanthelasmen- und Xantombildung bei Störungen des Lipidstoffwechsels.
• Differenzialdiagnostik des intrahepatischen und extrahepatischen Cholestase.
• Nosologische Formen der Leberzirrhose (primär biliäre Cholangitis, PSC, Hämochromatose).
• Mechanismen der Durchblutungsdysregulation bei portaler Hypertension.
• Besonderheiten von Elektrolytstörungen (hypochlorämische Alkalose, Hyperkaliämie) bei Leberinsuffizienz.

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Das Material wurde von Dozenten von WhiteCoat Pro nach dem Lehrplan medizinischer Hochschulen erstellt. Es hat Bildungscharakter.