Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)
Die periventrikuläre Leukomalazie stellt eine klassische Form der Hirnschädigung bei Neugeborenen dar, die durch eine Nekrose der an die Seitenventrikel angrenzenden weißen Substanz gekennzeichnet ist. Zur optimalen Visualisierung dieser Veränderungen werden traditionell axiale Schnitte in der Magnetresonanztomographie eingesetzt.
Die wesentlichen bildgebenden Merkmale der PVL umfassen:
- Volumenänderung des Gewebes: Es zeigt sich ein ausgeprägter Mangel an periventrikulärer weißer Substanz, was auf einen massiven Zelluntergang hinweist.
- Ventrikeldeformität: Die Wände der Seitenventrikel verlieren ihre normale Glätte. Aufgrund des Verlusts des anrenzenden Gewebes der weißen Substanz nehmen sie eine charakteristische unregelmäßige, sogenannte „buchtartige“ Kontur an.
- Fokale Veränderungen des MR-Signals: In den Zonen früherer Nekrosen bilden sich gliotische Veränderungen aus. Im Tomogramm zeigt sich dies als Areale mit verändertem, intensivem MR-Signal in den periventrikulären Regionen.
Atrophische Veränderungen der Hirnsubstanz
Die periventrikuläre Leukomalazie verläuft äußerst selten isoliert. Meistens ist sie von einem sekundären Verlust an Hirngewebsvolumen begleitet oder führt gesetzmäßig dazu. Im MRT wird dieser Prozess als verschiedene Varianten einer zerebralen Atrophie registriert.
Es werden zwei Hauptmuster des Volumenverlusts unterschieden:
- Kortiko-subkortikale Atrophie. Diese Variante ist durch diffuse Veränderungen gekennzeichnet. Auf den Aufnahmen ist eine deutliche Erweiterung der subarachnoidalen Räume sowie eine erhebliche Vertiefung der Furchen der Großhirnhemisphären zu erkennen. Dieses Bild ist ein direkter Beweis für eine massive Volumenabnahme sowohl des Kortex als auch der darunter liegenden weißen Substanz.
- Lokale (regionale) Atrophie. Im Gegensatz zum diffusen Prozess ist hier eine selektive Abnahme des Hirngewebsvolumens zu beobachten. Typische Beispiele sind Veränderungen in der Temporal- und Temporoparietalregion, wo eine ausgeprägte Erweiterung der entsprechenden Furchen und Spalten visualisiert wird.
Veränderungen angrenzender anatomischer Strukturen
Der ausgeprägte Mangel an Hirngewebe infolge von Nekrose und nachfolgender Atrophie führt unweigerlich zu einer sekundären Deformierung benachbarter anatomischer Strukturen des Gehirns.
- Vrikulomegalie. Es zeigt sich eine ausgeprägte Erweiterung des gesamten Ventrikelsystems. Wichtig zu verstehen ist, dass die Ventrikulomegalie in diesem Kontext rein ersatzbildenden Charakter hat (es bildet sich ein Hydrocephalus ex vacuo). Der Liquor cerebrospinalis füllt passiv den überschüssigen Raum aus, der durch die progressive Atrophie von Kortex und weißer Substanz entstanden ist.
- Hypoplasie des Corpus callosum. Zur Beurteilung dieses Merkmals eignen sich optimal sagittale Schnitte, in denen eine drastische Ausdünnung der Struktur des Corpus callosum sichtbar wird. Dieses Phänomen ist eine direkte Folge der PVL und der kortikalen Atrophie: Es kommt zu einem massiven Untergang komisuraler Nervenfasern, die normalerweise vom Kortex zur gegenüberliegenden Hemisphäre verlaufen und den Hauptteil des Corpus callosum bilden.
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Warum verändert sich bei der periventrikulären Leukomalazie die Form der Ventrikel?
Die Form der Ventrikel verändert sich aufgrund von Nekrose und dem anschließenden Verlust des angrenzenden Gewebes der weißen Substanz. Infolgedessen kollabieren die Wände der Seitenventrikel ungleichmäßig und nehmen eine unregelmäßige, „buchtartige“ Kontur an.
Was bedeutet der Begriff „Hydrocephalus ex vacuo“ im Kontext von ZNS-Schädigungen?
Hydrocephalus ex vacuo bezeichnet die ersatzbildende Erweiterung des Ventrikelsystems (Ventrikulomegalie). Die Ventrikel erweitern sich passiv, um den freien intrakranialen Raum auszufüllen, der durch den Mangel und die Atrophie des Hirngewebes entstanden ist.
Was ist die Ursache der Hypoplasie des Corpus callosum bei hypoxisch-ischämischen Schädigungen?
Die Hypoplasie des Corpus callosum ist eine Folge der periventrikulären Leukomalazie und der kortikalen Atrophie. Sie entsteht durch den sekundären Untergang der komisuralen Nervenfasern, die diese Struktur bilden.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Besonderheiten des MR-Signals gliotischer Veränderungen am Ort durchgemachter Nekrosen
- Bildgebende Differentialdiagnostik der regionalen und diffusen kortiko-subkortikalen Atrophie
- Beurteilung der Hypoplasie des Corpus callosum in sagittalen MRT-Schnitten
- Visualisierung der lokalen Atrophie der Temporal- und Temporoparietalregion
- Morphologische Unterschiede zwischen ersatzbildender Ventrikulomegalie und hypertensivem Hydrozephalus
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