Kohlenhydratdystrophien

Klassifikation der Gewebekohlenhydrate

In der histochemischen Praxis werden drei Hauptgruppen von Kohlenhydratverbindungen unterschieden:

• Polysaccharide, deren Hauptvertreter in tierischen Geweben das Glykogen ist.
• Glykosaminoglykane (Mukopolysaccharide): neutrale (fest an Proteinmoleküle gebundene) und saure (Hyaluronsäure, Chondroitinschwefelsäure, Heparin). Die sauren Formen bilden flexible Bindungen mit Metaboliten und sind an deren Transport beteiligt.
• Glykoproteine, zu denen Mucine (die Grundlage der Sekrete von Schleimhäuten und Drüsen) und Mucoide (strukturelle Komponenten verschiedener Gewebe) gehören.

Methoden der morphologischen Identifikation

Für den genauen Nachweis von Kohlenhydraten werden spezielle Färbungen von Histologie-Schnitten verwendet:

1. PAS-Reaktion (Schiff-Reaktion). Ausgangsverbindungen werden durch Iodsäure oder Kaliumperiodat zu Aldehyden oxidiert, die bei Kontakt mit Schiffschem Reagenz eine stabile rote Farbe ergeben.
2. Glykogendifferenzierung. Die PAS-Reaktion wird in Kombination mit einer enzymatischen Kontrolle (Vorbehandlung mit Amylase) oder als eigenständige Färbung mit Best-Karmin angewendet, welches Glykogen rot anfärbt.
3. Nachweis von Mucinen und Glykosaminoglykanen. Es wird Toluidinblau oder Methylenblau verwendet. Das Vorhandensein chromotroper Substanzen wird anhand des Phänomens der Metachromasie (Veränderung der ursprünglichen Farbstofffarbe) beurteilt.

Pathologie des Glykogenstoffwechsels und Glykogenosen

Im Normalfall wird labiles Glykogen (Leber, Skelettmuskulatur) bei metabolischem Bedarf mobilisiert, während stabiles Glykogen (Nervenzellen, Reizleitungssystem des Herzens, Endothel, Aorta, Knorpel) als konstante Komponente erhalten bleibt. Die Regulierung erfolgt durch das Hypothalamus-Hypophysen-System, die Bauchspeicheldrüse, die Schilddrüse und die Nebennieren.

Störungen des Glukosestoffwechsels führen zu intrazellulären Glykogenansammlungen:

• Bei Diabetes mellitus akkumuliert Glykogen vor dem Hintergrund einer Hyperglykämie und Glukosurie im Epithel der Henle-Schleife der Nieren, in Hepatozyten und in den $\beta$-Zellen der Bauchspeicheldrüse.
• Bei Glykogenosen (hereditären Speicherenzymopathien) lagert sich Glykogen aufgrund eines Mangels an abbauenden Enzyme in Leber, Nieren, Muskeln, Magen-Darm-Trakt und Erythrozyten ab.

Störungen des Glykoproteinstoffwechsels (schleimige und kolloide Dystrophie)

Die schleimige Dystrophie ist durch die Ansammlung von Mucinen und Mucoiden in Zellen oder im Stroma gekennzeichnet. Der Prozess wird von einer Schleimhypersekretion, einer Veränderung seiner Viskosität, dem Untergang und der Desquamation des Epithels, einer Drüsenobstruktion mit Zystenbildung und einer sekundären Entzündung begleitet. Die Hauptursache ist eine katarrhalische Entzündung der Schleimhäute sowie systemische Erbkrankheiten (Mukoviszidose). Ein klinisches Beispiel ist der Verschluss der Bronchien durch Schleim mit der Bildung von Atelektasen und Pneumonie.

Bei der kolloiden Dystrophie akkumulieren im Drüsengewebe Pseudomucine — schleimähnliche Substanzen, die sich verdichten und das Aussehen eines Kolloids annehmen (typisch für die Struma colloides).

Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema

Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen

Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt

• Neuroendokrine Regulation des Glykogenstoffwechsels (Rolle von Insulin, Adrenalin, Glukokortikoiden)
• Differentialdiagnostik der hereditären Glykogenosen Typ I–VI
• Pathomorphologie der katarrhalischen Schleimhautentzündung
• Morphogenese der kolloiden Struma bei kolloider Dystrophie
• Komplikationen der Mukoviszidose und bronchialen Schleimobstruktion

Weitere Themen des Kapitels „Morphologie der Stoffwechselstörungen — Dystrophien“

Das Material wurde von Dozenten von WhiteCoat Pro nach dem Lehrplan medizinischer Hochschulen erstellt. Es hat Bildungscharakter.