Morphologie von Stoffwechselstörungen — Dystrophien
22 Themen mit Kurzanalyse: Definitionen, SchlüsselFakten und Fragen aus dem Unterricht.
Dystrophien sind die strukturelle Grundlage von Störungen des zellulären und Gewebestoffwechsels. In diesem Abschnitt analysieren wir, wie genau Stoffwechseldefekte die Organmorphologie verändern und zur Anreicherung oder Verminderung von Substanzen dort führen, wo dies nicht sein sollte.
Das Material umfasst alle Schlüsselarten von Dystrophien: parenchymatöse (eiweiß-, fett-, kohlenhydratbedingte) und stromal-vaskuläre. Besonderes Augenmerk wird auf endogene Pigmentierungen (hämoglobinogene und proteinogene Pigmente) gelegt, einschließlich Hämosiderose, Hämochromatose, Porphyrien und Störungen des Melaminstoffwechsels. Ausserdem werden Mineralstoffdystrophien (Calcium-, Kupfer-, Natrium- und Kaliumstoffwechsel), Pathogenese und Arten von Ödemen, Störungen des Nukleoproteinstoffwechsels sowie Mechanismen der Steinbildung detailliert besprochen.
In praktischen Übungen und Prüfungen wird am strengsten die Morphogenese von Dystrophien (Infiltration, Dekomposition, Transformation, perverser Synthese), der Unterschied zwischen allgemeiner und lokaler Hämosiderose sowie das makroskopische Bild von Organen abgefragt — zum Beispiel das «Tigerherz» bei fettiger Degeneration des Myokards oder die «Nutmeg-Leber» (Muskatnussleber).
Dies sind Speicherungs◡krankheiten (Thesaurosmosen). Sie entstehen bei hereditären Dystrophien, wenn aufgrund eines genetischen Enzymdefekts (Enzymopathie) Stoffwechselprodukte nicht metabolisiert, sondern im Gewebe abgelagert werden.
Worin besteht der Unterschied zwischen reversibler trüber Schwellung und hyalin-tropfiger Dystrophie?
Die trübe Schwellung (körnige Dystrophie) ist ein reversibler Ausdruck der funktionellen Beanspruchung von Zellen mit Akkumulation kleiner Eiweißkörner. Die hyalin-tropfige Dystrophie ist ein irreversibler oder extrem schwerer Prozess mit Membrandestruktion und Koagulation von Proteinen zu großen Tropfen.
Was ist eine Phaneroese bei parenchymatösen Dystrophien?
Phaneroese ist ein Mechanismus der Dekomposition, bei dem es zum Zerfall versteckter (gebundener) Lipoproteinkomplexe intrazellulärer Strukturen und Membranen kommt, was zur Freisetzung neutraler Fette im Zytoplasma führt.
Worin unterscheidet sich labiles Glykogen von stabilem?
Labiles Glykogen wird in der Leber und der Skelettmuskulatur deponiert und bei Energiebedarf leicht verbraucht. Stabiles Glykogen ist Bestandteil des Reizleitungssystems des Herzens, des Nervengewebes und des Knorpels und hält einen konstanten Spiegel aufrecht.
Worin liegt der grundsätzliche Unterschied zwischen muikoider und fibrinöser Schwellung?
Die muikoide Schwellung ist ein reversibler Prozess, bei dem Kollagenbündel ihre Struktur behalten und das Gewebe eine helle Metachromasie aufweist. Die fibrinöse Schwellung ist irreversibel, die Fasern werden vollständig zerstört, die Metachromasie verschwindet und Fibrin tritt unweigerlich im Gewebe auf.
Worin unterscheiden sich Hämosiderose und Hämochromatose grundlegend?
Bei der Hämosiderose häuft sich das Pigment einfach in den Zellen an, ohne deren Funktion in der Regel zu beeinträchtigen. Die Hämochromatose hingegen ist stets mit Gewebeschädigung, Untergang des Parenchyms, Abnahme der Organfunktion und Skleroseentwicklung verbunden.
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