Klinisches Bild und Gangbesonderheiten
Patienten mit frontaler Apraxie weisen ein sehr charakteristisches Bewegungsmuster auf. Im Stand zeigt sich eine Beugehaltung, und die Unterstützungsfläche (der Abstand zwischen den Füßen) ist leicht verbreitert, um die Instabilität zu kompensieren.
Das Gehen wird extrem langsam. Der Patient bewegt sich in kleinen, schlurfenden Schritten fort. Ein charakteristischer diagnostischer Marker für mäßige Störungen ist die Reaktion auf einen externen Rhythmus: Das Gangbild des Patienten bessert sich merklich, wenn er beginnt, strikt im Gleichschritt mit einer gesunden Hilfsperson zu gehen.
Progredienz des Defekts und Begleitsymptome
Die Gehapraxie neigt zu einer unaufhaltsamen Progression und verläuft durch mehrere schwere Stadien:
- Initialmanifestationen: Spezifische Schwierigkeiten genau bei Gehbeginn nehmen zu (dem Patienten fällt es schwer, den ersten Schritt zu machen).
- Astasie: Vollständiger Verlust der Fähigkeit, ohne Unterstützung zu stehen.
- Abasie: Vollständiger Verlust der Fähigkeit zu gehen.
- Schweres Stadium: Unfähigkeit, selbstständig zu sitzen oder sich im Bett zu drehen.
Da die Ätiologie mit einer Schädigung der Frontallappen zusammenhängt, sind Bewegungsstörungen selten isoliert. Sie gehen oft mit einer herabgesetzten Krankheitseinsicht und einem intellektuellen Abbau bis hin zu einer ausgeprägten Demenz einher. Im neurologischen Status lassen sich klassische Frontallappenzeichen nachweisen: Symptome des oralen Automatismus, Greifreflex und das Phänomen des Gegenhaltens (Gegenhalten).
Differentialdiagnostik zur zerebellären Ataxie
Zur Stellung einer präzisen topischen Diagnose muss die Gehapraxie von anderen Koordinationsstörungen abgegrenzt werden. Bei der zerebellären Ataxie (Schädigung des Kleinhirns und seiner Bahnen) treten Symptome auf, die bei frontaler Apraxie nicht vorhanden sind:
- Intentionstremor: Zittern der Extremitäten, dessen Amplitude bei Annäherung an das Ziel zunimmt (wird beim Finger-Nase-Versuch festgestellt).
- Nystagmus: Unwillkürliche rhythmische Bewegungen der Augäpfel.
- Dysarthrie: Spezifische „skandierende“ Sprache, bei der Wörter fragmentarisch, silbenweise ausgesprochen werden.
- Babinski-Asynergie: Unfähigkeit, sich aus der Rückenlage mit gekreuzten Armen aufzusetzen, bedingt durch ein unwillkürliches Anheben der Beine.
Abgrenzung von sensibler, vestibulärer und psychogener Ataxie
- Sensible Ataxie: Tritt bei Schädigung der Bahnen des Tiefensinns auf. Im Gegensatz zur frontalen Apraxie ist die Koordination hier kritisch vom Sehen abhängig (der Patient blickt ständig auf seine Füße und verliert im Dunkeln abrupt das Gleichgewicht). Das Gangbild ist „stampfend“ mit einem lauten klatschenden Geräusch. Bei der Apraxie ist der Tiefensinn erhalten, und es besteht keine so starke Abhängigkeit von der visuellen Kontrolle.
- Vestibuläre Ataxie: Geht mit systemischem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen einher. Die Instabilität verstärkt sich bei Kopfbewegungen drastisch. Diese vegetativen Beschwerden sind für die frontale Apraxie nicht typisch.
- Psychogene (hysterische) Ataxie: Hat keine organische Schädigung des Nervensystems als Ursache. Das Gangbild hat einen bizarr-histrionischen Charakter (z. B. „Beineschlingen“), der Patient zeigt demonstratives Verhalten, während bei der frontalen Apraxie der Defekt eine klar organische Natur hat.
Die Progression der frontalen Apraxie lässt sich anhand der Drei-A-Regel merken: Apraxie (Schwierigkeiten beim Gehen) $\rightarrow$ Astasie (Unfähigkeit zu stehen) $\rightarrow$ Abasie (Unfähigkeit zu gehen).
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Worin unterscheidet sich die Gehapraxie von einer Parese?
Bei der Apraxie ist die Bewegungsstörung nicht durch verminderte Muskelkraft oder veränderten Tonus verursacht. Es handelt sich um eine Störung des Programms zur Ausführung des motorischen Akts auf Ebene der Großhirnrinde.
Wie beeinflusst das Sehvermögen das Gangbild bei frontaler Apraxie?
Im Gegensatz zur sensiblen Ataxie gibt es bei der frontalen Apraxie keine kritische Abhängigkeit der Koordination von der visuellen Kontrolle, und der Tiefensinn bleibt vollständig erhalten.
Welche kognitiven Störungen begleiten die Gehapraxie?
Da die Pathologie mit einer Frontallappenschädigung einhergeht, ist sie oft mit einer verminderten Kritikfähigkeit und Intellektminderung bis hin zur Entwicklung einer ausgeprägten Demenz verbunden.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Zerebelläre Ataxie: Intentionstremor und Babinski-Asynergie
- Sensible Ataxie und Verlust des Tiefensinns
- Vestibuläre Ataxie und Läsion des Nervus vestibulocochlearis
- Visuelle und somatosensorische Agnosien bei Rindenläsionen
- Amnestische Syndrome: Korsakow-Syndrom und transitorische globale Amnesie
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