Pathogenese und Klinik
Der Erkrankung liegen zwei Arten von Immunreaktionen zugrunde. Mechanismen vom Typ III sind mit der Bildung von Immunkomplexen verbunden, während solche vom Typ IV mit einer zellvermittelten Antwort zusammenhängen. Letztere löst die Typ-IV-Überempfindlichkeitsreaktion (Spät-Typ) aus, deren Resultat die Entwicklung einer granulomatösen Entzündung direkt im Lungeninterstitium ist.
Die klinische Symptomatik manifestiert sich im Durchschnitt 6 Stunden nach der Inhalation des ursächlichen Antigens. Beim Patienten treten Fieber, Schüttelfrost, Husten und Dyspnoe auf. Bemerkenswert ist, dass Giemen (Wheezing) kein typisches Symptom darstellt und in den Labordaten keine Eosinophilie vorliegt.
Radiologische Zeichen im HRCT nach Stadien
Die Veränderungen in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT / HRCT) hängen stark von der Phase des Krankheitsverlaufs ab:
- Akute Phase: Die typischste Manifestation ist das Milchglasmuster (Ground-Glass-Opacity). Bei anhaltender Antigenexposition kann dieses Muster in den subakuten und chronischen Stadien persistieren.
- Subakute Phase: Ist gekennzeichnet durch das Auftreten unscharfer zentrilobulärer Herde mit einem Durchmesser von ca. 5 mm und diffuser Verteilung. Es entsteht eine Mosaikperfusion (Mosaic Attenuation) — Areale von Lungendläppchen mit verminderter Vaskularisation. Ein wichtiges Befundmerkmal in Exspirationsaufnahmen sind «Air Trapping» (Air Trapping), die eine begleitende Bronchiolitis infolge der Antigenablagerung in den kleinen Atemwegen widerspiegeln. Manchmal lassen sich dünnwandige Zysten (3–25 mm) nachweisen, deren Pathogenese nicht vollständig geklärt ist.
- Chronische Phase: In den Vordergrund treten Fibrosezeichen (häufig vor dem Hintergrund einer aktiven Erkrankung). Es definiert sich eine intralobuläre und interlobuläre interstitielle Verdickung, traktionelle Bronchiektasen und eine Destruktion im Sinne von Wabenlunge (Honeycombing). Der Befall zeigt eine axiale und bronchozentrische Verteilung mit häufiger Prädominanz in den mittleren und oberen Abschnitten.
Besonderheiten je nach Ätiologie
Der Verlauf der Hypersensitivitätspneumonitis kann in Abhängigkeit von der Quelle des inhalierten Antigens variieren:
- «Farmerlunge» (Farmer’s Lung): Bei solchen Patienten wird das Emphysem, und nicht die Fibrose oder die Wabenlunge, oft zum ausgeprägteren radiologischen Merkmal. Es wird bei etwa einem Drittel der Patienten nachgewiesen, und zwar selbst bei solchen, die niemals geraucht haben.
- «Vogelzüchterlunge» (Bird Breeder’s Disease): In diesem Fall ist die progressive Lungenfibrose die primäre und schwerwiegendste Komplikation.
Differentialdiagnose
Chronische und subakute Formen der HP müssen von anderen interstitiellen Lungenerkrankungen differenziert werden:
- Von der respiratorischen Bronchiolitis (RB-ILD): Die Kombination aus zentrilobulären Herden, Milchglasphänomen und Zeichen der Beteiligung kleiner Atemwege bei HP ähnelt stark der respiratorischen Bronchiolitis. Das Hauptkriterium zum Ausschluss der letzteren ist das Fehlen einer Raucheranamnese.
- Bei gewöhnlicher interstitieller Pneumonie (UIP) / IPF: Die chronische HP kann UIP- oder NSIP-Muster imitieren. Für eine Pneumonitis sprechen die Betonung der Veränderungen in den Ober- und Mittelfeldern, das Vorherrschen von Milchglaswerften («ground-glass opacities»), eine bronchozentrische (statt subpleuralen) Verteilung der Fibrose und das Vorhandensein von «Air Trapping» («Luftfallen»).
- Salisbury-Modell (2018): Für eine präzise Diagnostik wird ein Modell verwendet, bei dem die Prädominanz von Mosaikperfusion und «Air Trapping» gegenüber Retikulation in Kombination mit einer diffusen axialen Verteilung eine Spezifität von 90 % ergibt (jedoch sinkt der positive Vorhersagewert bei niedriger Prävalenz der Erkrankung in der Population).
Die 3-«M»-Regel für die subakute Phase im HRCT: Mikronoduli (Milchglas / Mosaikperfusion / Makuläre Verschattungen – kontextuell: Kleine Herde, Milchglas, Mosaikperfusion).
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Wie unterscheidet man eine chronische Hypersensitivitätspneumonitis von einer idiopathischen Lungenfibrose im CT?
Der Schlüsselunterschied ist die Verteilung der Fibrose. Bei der Pneumonitis ist sie bronchozentrisch, oft mit Prädominanz in den oberen und mittleren Lappen, begleitet von «Air Trapping» und reichlich Milchglas. Bei der IPF (UIP-Muster) ist die Fibrose überwiegend basal und subpleural.
Warum werden bei Verdacht auf diese Erkrankung Exspirationsaufnahmen durchgeführt?
Exspirationsaufnahmen sind zum Nachweis von Air Trapping («Luftfallen») unerlässlich. Sie bestätigen das Vorliegen einer begleitenden Bronchiolitis, die durch die Ablagerung von Antigenen in den kleinen Atemwegen verursacht wird.
Ist Eosinophilie ein Marker der Erkrankung?
Nein. Trotz des allergischen Charakters der Erkrankung ist ein Anstieg der Eosinophilen im Blut für die Hypersensitivitätspneumonitis nicht typisch.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Muster der gewöhnlichen (UIP) und spezifischen (NSIP) interstitiellen Pneumonie (bzw. nicht-spezifischen)
- Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH): radiologische Evolution von Herden zu Zysten
- Lymphangioleiomyomatose (LAM): zystische Lungenerkrankung bei Frauen
- Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD)
- Salisbury-Modell: Kriterien und Einschränkungen in der radiologischen Diagnostik
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