Algorithmus der topischen Diagnostik: Vom ZNS zum Hirnstamm
Bei der neurologischen Untersuchung ist der erste Schritt die Differenzierung zwischen einer Läsion des zentralen und des peripheren Nervensystems. Auf ein zentrales Niveau deuten ein zentraler Parese (Erhöhung des Muskeltonus, Steigerung der Sehnenreflexe, Ausweitung reflexogener Zonen, pathologische Reflexe — Babinski-Zeichen), Bewusstseinsstörungen und Sensibilitätsstörungen vom Leitungstyp hin. Eine periphere Läsion ist durch Tonus- und Reflexminderung, rasche Muskelatrophie, Faszikulationen sowie eine segmentale oder neuritische («Handschuhe», «Socken») Verteilung von Sensibilitätsstörungen gekennzeichnet.
Nach Feststellung des zentralen Niveaus muss die Frage beantwortet werden: Großhirn oder Rückenmark. Großhirnläsionen kommen deutlich häufiger vor. Innerhalb des Großhirns wird weiter differenziert zwischen Hirnstamm (Medulla oblongata, Pons, Mesencephalon) und Hemisphären.
Besonderheiten von Hirnstammläsionen
Der Hirnstamm enthält Hirnnervenkerne und die durch ihn verlaufenden Leitungsbahnen. Ein Kern entspricht funktionell dem Vorder- oder Hinterhorn des Rückenmarks: Seine Läsion verursacht Symptome vom peripheren Typ auf der Seite der Läsion. Die Leitungsbahnen hingegen sind für die gegenüberliegende Körperhälfte verantwortlich, weshalb pyramidale und sensorgestörte Ausfälle kontralateral auftreten.
Für den Hirnstamm sind zwei Phänomene pathognomonisch:
- Bulbäres Syndrom — Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Dysphagie, Dysphonie, Dysarthrie, Schädelnervenläsionen (häufig okulomotorische Störungen), Abschwächung des Rachen- und Gaumenreflexes. Genau die Unterdrückung dieser Reflexe unterscheidet das echte bulbäre Syndrom vom Pseudobulbärsyndrom.
- Die alternierenden Syndrome — eine Kombination aus peripherer Hirnnervenläsion auf der Seite der Läsion und Leitungsstörungen (Hemiparese oder Hemihypästhesie) auf der gegenüberliegenden Seite.
Medulla-oblongata-Syndrome: Jackson- und Déjerine-Syndrom
Das Jackson-Syndrom tritt bei einer Läsion des Kerns des Nervus hypoglossus (XII) auf. Auf der Seite der Läsion findet sich eine periphere Parese der Zungenhälfte mit Atrophie und Faszikulationen, Dysarthrie; beim Herausstrecken weicht die Zunge zur Läsionsseite ab. Auf der gegenüberliegenden Seite entwickelt sich eine zentrale Hemiparese von Arm und Bein.
Das Déjerine-Syndrom ist nach demselben Schema aufgebaut, jedoch wird anstelle der pyramidalen Hemiparese auf der gegenseitigen Seite eine Hemihypästhesie — Minderung der Sensibilität der Körperhälfte — festgestellt. Die Läsion des XII.-Nerven-Kerns bleibt dieselbe.
Pons-Syndrome: Millard-Gubler- und Foville-Syndrom
Das Millard-Gubler-Syndrom entwickelt sich bei einer Läsion des Kerns des Nervus facialis (VII) im Bereich der Pons. Da der Kern geschädigt ist, tritt eine periphere Parese der mimischen Muskulatur auf der Seite der Läsion auf: Die gesamte Gesichtshälfte einschließlich der Stirn ist betroffen, es zeigen sich Ptosis, unvollständiger Lidschluss, Lagophthalmus, Herabhängen des Mundwinkels. Kontralateral besteht eine zentrale Hemiparese der Extremitäten.
Das Foville-Syndrom unterscheidet sich durch die zusätzliche Beteiligung des Kerns des Nervus abducens (VI). Zur peripheren Parese der mimischen Muskeln auf der Läsionsseite gesellt sich ein Einwärtsschielen (Strabismus convergens): Das geschädigte Auge wird nicht nach außen abduziert. Auf der gegenüberliegenden Seite bleibt die Hemiparese bestehen.
Mittelhirn-Syndrome: Weber- und Benedikt-Syndrom
Das Weber-Syndrom wird durch eine Läsion des Kerns oder der Wurzel des Nervus oculomotorius (III) verursacht. Auf der Seite der Läsion finden sich Ptosis, Mydriasis, Auswärtsschielen (Strabismus divergens), Diplopie, Störungen der Augenbewegungen nach oben, unten und innen. Auf der gegenüberliegenden Seite zeigt sich eine zentrale Hemiparese.
Das Benedikt-Syndrom wiederholt das Bild von Weber, wird jedoch durch kleinhirnbedingte Ataxie und Intentionstremor auf der der Läsion gegenüberliegenden Seite ergänzt (infolge der Beteiligung des Nucleus ruber und seiner Verbindungen zum Kleinhirn). Der Patient neigt beim Gehen dazu, umzufallen. Die Läsion des III. Nerven bleibt ipsilateral.
Schlüsselpunkte
- Die Läsion eines Hirnnervenkerns führt zu peripheren Symptomen auf der Läsionsseite, die der Leitungsbahnen zu kontralateralen.
- Das bulbäre Syndrom umfasst Dysphagie, Dysphonie, Dysarthrie und die Minderung der Rachen-Gaumen-Reflexe — der entscheidende Unterschied zum Pseudobulbärsyndrom.
- Ein alternierendes Syndrom ist eine «Überkreuzung»: Der Hirnnerv ist auf der einen Seite geschädigt, die Leitungsstörungen treten auf der anderen auf.
- Medulla oblongata: Jackson-Syndrom (XII + Hemiparese), Déjerine-Syndrom (XII + Hemihypästhesie).
- Pons: Millard-Gubler-Syndrom (VII + Hemiparese), Foville-Syndrom (VII + VI + Hemiparese).
- Mittelhirn: Weber-Syndrom (III + Hemiparese), Benedikt-Syndrom (III + zerebelläre Ataxie).
- Beim Jackson-Syndrom weicht die Zunge zur Seite des geschädigten XII.-Hirnnerven-Kerns ab.
- Eine exakte Läsionslokalisation im Hirnstamm basiert auf den Paaren «ipsilateraler Hirnnerv + kontralaterale Leitungsstörungen».