Dystrophien: Mechanismen und Klassifikation
Dystrophie ist ein allgemeiner pathologischer Prozess, der mit einer Störung des Gewebestoffwechsels verbunden ist und zu strukturellen Veränderungen, Energiemangel und einer verminderten Funktion spezialisierter Strukturen führt. Ursachen: Hypoxie, toxische Agenzien, Medikamenteneinflüsse, Enzymopathien, Mikroorganismen.
Es werden vier Entstehungsmechanismen unterschieden:
- Infiltration — überschüssiges Eindringen von Stoffwechselprodukten aus Blut und Lymphe bei Insuffizienz der Enzymsysteme.
- Dekomposition (Phanerose) — Zerfall von Ultrastrukturen der Zelle und der Interzellularsubstanz.
- Perverser (abwegiger) Aufbau — Bildung abnormaler, dem Gewebe nicht eigener Substanzen.
- Transformation — Bildung von Produkten einer Stoffwechselart aus allgemeinen Ausgangsstoffen.
Parenchymatöse Dystrophien
Eiweißdystrophien (Dysproteinosen): granuläre (reversibel), hyalin-tropfige (irreversibel, Ausgang — fokale Koagulationsnekrose, meist in den Nieren), hydropische mit Zytoplasmavakuolen und Kernverschiebung (bei Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts, Hypoxie, viralen Schädigungen), hornige (Hyperkeratose, Ichthyose, Leukoplakie, „Krebsperlen“). Hierher gehören auch erbliche Dysproteinosen — Zystinose, Tyrosinose, Phenylketonurie.
Fettdystrophien (Lipidosen): im Myokard — „Tigerherz“ mit staub- oder kleintropfiger Verfettung und Verlust der Querstreifung; in der Leber — „Gänseleber“ von ocker-gelber Farbe; in den Nieren — Fett im Tubulusepithel. Hereditäre Lipidosen: Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick, Morbus Tay-Sachs.
Kohlenhydratdystrophien: Glykogenstoffwechselstörungen bei Diabetes mellitus (Hyperglykämie, Glukosurie, diabetische Glomerulosklerose) und bei Glykogenosen; Glykoproteinstoffwechselstörungen — Schleimige Dystrophie (Mukoviszidose, Schleimhautentzündung).
Stromale-vaskuläre (mesenchymale) Dystrophien
Eiweißdystrophien — aufeinanderfolgende Desorganisation des Bindegewebes:
- Mukoides Schwellen — oberflächliche reversible Desorganisation, Ansammlung von Glykosaminoglykanen, Phänomen der Metachromasie.
- Fibrinoides Schwellen — irreversible Destruktion von Fasern, eosinophile PAS-positive Massen; Ausgang — fibrinoide Nekrose, Sklerose, Hyalinose.
- Hyalinose — einfach, Lipohyalin (bei Diabetes), komplex (bei Immunpathologie); Beispiel — „Glasursmilz“.
- Amyloidose — Bildung eines abnormalen fibrillären Protein-Glykoprotein-Komplexes, anfärbbar mit Kongorot und Thioflavinen; Formen AL, AA, AF, ASC1; „Sagomilz“ und „Schinkenmilz“, „große Schinkennieren“.
Fettdystrophien: Adipositas (hypertrophisch und hyperplastisch), Kachexie, Lipomatose, Lipodystrophie; Cholesterinstoffwechselstörungen — Atherosklerose, familiäre hypercholesterinämische Xanthomatose.
Kohlenhydratdystrophien: Ver schleimung von Geweben, Mukopolysaccharidosen (Gargoylismus mit Skelettdeformität und Hepatosplenomegalie).
Nekrose und Apoptose
Apoptose — genetisch programmierte Zellschädigung/-tod zur Aufrechthaltung der Gewebehomöostase. Pathologie: exzessiv (Infektionen), unzureichend (Hyperplasien), unvollständig (Tumoren).
Nekrose — Absterben eines Gewebebezirks in einem lebenden Organismus. Kernveränderungen: Karyopyknose, Karyorrhexis, Karyolyse; zytoplasmatische — Koagulation, Plasmorrhexis, Plasmolyse, Zytolyse. Formen: Koagulationsnekrose (trocken), Kolliquationsnekrose (feucht), Gangrän (trocken, feucht, anaerob), Sequester, Infarkt (weiß, weiß mit hämorrhagischem Randsaum — in der Milz, rot — in der Lunge). Ausgänge: Organisation, Kapselbildung, Verkalkung oder eitrige Schmelzung, Sepsis, Blutung.
Kreislaufstörungen
Arterielle Hyperämie: angioneurotisch, kollateral, postanämisch, vaskulär bedingt (Vakuumhyperämie), entzündlich.
Venöse Hyperämie (Stauung): bei chronischer Stauung — Muskatnussleber, braune Induration der Lunge (mit Hämosiderinkörnern in den Alveolen), zyanotische Induration von Nieren und Milz.
Ischämie: angiospastisch, obturierend, kompressiv, Umverteilungsischämie; Ausgänge — Nekrobiose, Infarkt, Atrophie, Sklerose. Plasmorrhagie führt zu Hyalinose und fibrinoider Nekrose. Blutung: Rruptur, Arrosion, Diapedese.
Thrombose: weißer Thrombus (Arterien), roter Thrombus (Venenn), gemischter geschichteter Thrombus, hyaliner Thrombus. Embolie: Thromboembolie (reitender Thrombus der Pulmonalarterie), Fett-, Luft-, Gas-, Gewebe-, Mikrobenembolie, Fremdkörperembolie — Ursache von Infarkten, Sepsis, Metastasierung. Schock: hypovolämischer, traumatischer, kardiogener, anaphylaktischer, septischer Schock; Schockniere mit blasser Rindenschicht, Schockleber, Schocklunge, Schockmyokard.
Entzündung
Vaskulär-mesenchymale Reaktion auf eine Schädigung. Exsudative Entzündung:
- Serös — Exsudat mit bis zu 2 % Protein, Lokalisation in serösen und Schleimhäuten.
- Fibrinös — kruppös (oberflächliche Nekrose, „zottiges Herz“) und diphtherisch (tiefe Nekrose, Membran fest haftend).
- Eitrig — Vorherrschen von Neutrophilen, Histolyse; Formen: Abszess, Phlegmone, Empyem.
- Ichorös (jauchig), hämorrhagisch, katarrhalisch.
Produktive (proliferative) Entzündung: interstitiell (interstitielle Pneumonie, Myokarditis, Hepatitis, Nephritis); um Parasiten und Fremdkörper herum; granulomatös. Spezifische Granulome: tuberkulös (käseartige Nekrose, Epitheloidzellen, Lymphozyten, Langhans-Riesenzellen, Mykobakterien), syphilitisch (Koagulationsnekrose, Plasmazellen, Endovaskulitis, Treponema pallidum), leprös, skleromös. Ausgang — Sklerose, Zirrhose, Organverformung.
Anpassung und Kompensation
Atrophie — Lebzeitige Verkleinerung des Volumens von Zellen, Geweben und Organen. Allgemein (alimentäre, kankröse und hypophysäre Kachexie, cerebrale) und lokal (dysfunktionell, durch Kreislaufinsuffizienz, durch Druck, neurotisch, durch physikalisch-chemische Faktoren). Beispiel — braune Leberatrophie mit Ansammlung von Lipofuszin, Thymusatrophie mit Hassall-Körperchen.
Hypertrophie — Vergrößerung des Volumens eines funktionierenden Gewebes; Hyperplasie — Vergrößerung der Zellzahl. Arten: kompensatorisch (des Myokards bei arterieller Hypertonie), regeneratorisch, vikariierend (stellvertretend), neurohumoral, falsche (fettige oder bindegewebige Wucherung anstelle von Muskelgewebe), hypertrophe Wucherungen (Polypen, Condylomata acuminata).
Sklerose — diffuse oder fokale Verdichtung durch Wucherung reifem fibrösen Gewebes. Fibrose — mäßige Verdichtung ohne Deformierung; Zirrhose — ausgeprägte Sklerose mit Deformierung und Störung der Architektur; Narbe — lokaler Skleroseherd. Ätiologie: Ausgang einer chronischen produktiven Entzündung, Desorganisation des Bindegewebes bei rheumatischen Erkrankungen, Ersatzsklerose nach Nekrose, Organisation von Thromben und Hämatomen.
Schlüsselpunkte
- Dystrophien werden nach Lokalisation (parenchymatös, stromal-vaskulär, gemischt) und der Art der Stoffwechselstörung (Eiweiß-, Fett-, Kohlenhydratstoffwechsel) klassifiziert.
- Hyalin-tropfige und fibrinoide Dystrophien sind irreversibel und enden in Nekrose oder Sklerose.
- Amyloidose wird durch Färbung mit Kongorot und Thioflavinen verifiziert; typische Formen sind die „Sagomilz“ und die „Schinkenmilz“.
- Kernveränderungen der Nekrose: Karyopyknose, Karyorrhexis, Karyolyse; Infarktformen unterscheiden sich nach Farbe und Lokalisation.
- Chronische venöse Hyperämie äußert sich in Form einer Muskatnussleber und einer braunen Induration der Lunge mit Hämosiderose.
- Die fibrinöse Entzündung wird je nach Epitheltyp und Tiefe der Nekrose in kruppös und diphtherisch unterteilt.
- Spezifische Granulome (tuberkulöse, syphilitische, lepröse, skleromöse Granulome) weisen einen charakteristischen zellulären Aufbau und Erreger auf.
- Sklerose, Fibrose und Zirrhose sind Stadien und Formen der Bindegewebswucherung mit unterschiedlichem Grad der Organverformung.