المحتوى · 11 قسماً
باختصار. التشمع الكبدي هو المرحلة النهائية لأمراض الكبد المزمنة التي تتميز بتليف منتشر وتجدد عقدي. تُقسّم الشدة باستخدام مقياس تشآلد-پیو (A/B/C: البيليروبين، الألبومين، زمن البروثرومبين، الاستسقاء، الاعتلال الدماغي) ومقياس MELD (البيليروبين، النسبة المعيارية الدولية INR، الكرياتينين، الصوديوم) اللذين يشكلان الأساس لقائمة انتظار الزراعة. هناك أربعة مضاعفات رئيسية: النزيف الدوالي، الاستسقاء، الاعتلال الدماغي الكبدي، والتهاب الصفاق البكتيري العفوي (SBP). تُعد زراعة الكبد العلاج الجذري الوحيد في حالات اللامعوضة.
1. الأسباب
- التهاب الكبد الوبائي B وC (60% في روسيا).
- مرض الكبد الكحولي.
- مرض الكبد الدهني المرتبط بخلل الاستقلاب (MASLD/NAFLD) - في تزايد كسبب.
- المناعة الذاتية: التهاب الكبد المناعي الذاتي، التهاب القنوات الصفراوية الأولي، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
- الوراثية: داء ترواكم الأصبغة الدموية، مرض ويلسون، عوز ألفا-1 أانتيبريسين.
- القلبية ("الكبد جوزي المنظر") في قصور القلب الأيمن المزمن.
- الدوائية (الميثوتريكسات، الأميودارون، النيتروفوران).
2. الإمراض المرضي (الπαθοجенеز)
تكرر إصابة خلايا الكبد ← تنشيط الخلايا النجمية (خلايا إيتو) ← تخليق الكولاجين ← تشكيل حواجز بين المسالك البوابية والأوردة المركزية ← اضطراب بنية الفصيصات، وتجدد عقدي. العواقب: ↓ الوظيفة الاصطناعية (الألبومين، عوامل التخثر)، ↓ إزالة السموم (الأمونيا ← الاعتلال الدماغي)، ↑ المقاومة لتدفق الدم البوابي ← فرط توتر الوريد الباب.
3. الصورة السريرية
التشمع المعوض
- غالباً لا يظهر أعراض.
- الإرهاق، عسر الهضم، النفخة.
- العلامات الكبدية "الصغيرة": الأوعية العنكبوتية، حمامى راحية، التضدي (تضخم الثدي لدى الذكور)، تقلص دوبويتران.
التشمع اللامعوض
- اليرقان، حكة الجلد.
- الاستسقاء، الوذمات.
- النزيف (من دوالي المريء، الكدمات الجلدية).
- الاعتلال الدماغي الكبدي (النعاس، الرعاش، رفرفة الأطراف Asterixis، الغيبوبة).
- ضمور الطحال، التفاغرات البوابية الاجوفية ("رأس الميدوسا").
4. التشخيص
- كيمياء الدم: ↑ ألانين أمينوتランスفراز (ALT)/أسبارتات أمينوترانسفراز (AST)، ↑ غاما غلوتاميل ترانسفراز (GGT) والفوسفاتاز القلوية (ALP)، ↑ البيليروبين، ↓ الألبومين، ↑ النسبة المعيارية الدولية (INR)، قلة الصفيحات.
- الفحص السببي: المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B (HBsAg)، الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C (anti-HCV)، الحديد/الفيريتين، سيرولوبراسمين، الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA)، الأجسام المضادة للنواة (ANA)، الأجسام المضادة للعضلات الملساء (ASMA)، الغلوبولين المناعي G (IgG).
- الأمواج فوق الصوتية + الدوبلر: حدود متدرجة، عدم تجانس، ↑ قطر الوريد الباب > 13 مم، انعكاس تدفق الدم.
- قياس مرونة الكبد (FibroScan) - تقييم غير جراحي للتليف، > 12-14 كيلو باسكال يشير إلى التشمع.
- التصوير المقطعي المحوسب / الرنين المغناطيسي - تقييم الحجم وبؤر سرطان الخلايا الكبدية (HCC).
- تنظير الجهاز الهضمي العلوي (EGD) - البحث عن دوالي المريء - إلزامي لجميع مرضى التشمع.
- خزعة الكبد - في حال عدم وضوح السبب أو تقييم مرحلة التليف؛ المعيار الذهبي، ولكنها تُستبدل تدريجياً بقياس المرونة.
5. تصنيف تشآلد-پیو (Child-Pugh)
| السمة | 1 نقطة | درجتان | 3 درجات |
|---|---|---|---|
| الاعتلال الدماغي | لا | I–II | III–IV |
| الاستسقاء (الحبن) | لا | معتدل | شديد |
| البيليروبين، ميكرومول/لتر | < 34 | 34–50 | > 50 |
| الألبومين، غرام/لتر | > 35 | 28–35 | < 28 |
| زمن البروثرومبين (ثواني التطويل) أو النسبة المعيارية الدولية (INR) | < 4 / < 1,7 | 4–6 / 1,7–2,3 | > 6 / > 2,3 |
المجموع: 5-6 الفئة A (نسبة البقاء لمدة سنة واحدة ~100%)؛ 7-9 الفئة B (~80%)؛ 10-15 الفئة C (~45%).
6. مقياس MELD
مقياس MELD = 3.78 × اللوغاريتم الطبيعي (البيليروبين) + 11.2 × اللوغاريتم الطبيعي (النسبة المعيارية الدولية) + 9.57 × اللوغاريتم الطبيعي (كرياتينين) + 6.43. النطاق 6-40. يُستخدم لتحديد ترتيب أولويات زراعة الكبد. إضافة الصوديوم (MELD-Na) تحسن التنبؤ في حالات نقص صوديوم الدم.
7. المضاعفات
فرط توتر الوريد الباب ودوالي المريء
- متدرج ضغط الأوردة الكبدية > 10 مم زئبق - ذو أهمية سريرية؛ > 12 مم - خطر النزيف.
- الوقاية الأولية: حاصرات بيتا غير الانتقائية (كارفيديول، بروبرانولول، نادولول) أو ربط الدوالي بالمنظار.
- النزيف الحاد: الأدوية الفعالة في الأوعية (تيرليبريسين، أوكتريوتيد) + ربط بالمنظار + المضادات الحيوية (سيفترياكسون لمدة 5-7 أيام).
- النزيف المتكرر - التحويلة البوابية الجهازية داخل الكبد عبر الوداجي (TIPS).
الاستسقاء (الحبن)
- بزل السائل الاستسقائي التشخيصي: لاستبعاد التهاب الصفاق البكتيري العفوي (كريات الدم البيضاء المتعادلة > 250/ميكرولتر).
- تقييد الصوديوم إلى 2 غرام/يوم، وتقييد السوائل عندما يكون الصوديوم < 125 ميللي مول/لتر.
- سبيرونولاكتون 100 ملغ + فوروسيميد 40 ملغ (بنسبة 100:40)، مع المعايرة حتى 400:160 ملغ.
- الاستسقاء المعناد - بزل متكرر مع الألبومين 8 غرام لكل 1 لتر من السوائل المستخرجة، TIPS، زراعة الكبد.
الاعتلال الدماغي الكبدي
- تصنيف ويست هافن (West Haven) من الدرجة I إلى IV.
- المحفزات: العدوى، النزيف، الإمساك، اضطرابات الكهارل، المهدئات.
- العلاج: لاكتولوز (الهدف - 2-3 مرات براز لين يومياً)، ريفاكسيمين 550 ملغ مرتين يومياً للوقاية الثانوية.
- إ L-أورنيثين L-أسبارتات (LOLA)، والأحماض الأمينية متسلسلة الفرع — كإضافة.
التهاب البريتوني البكتيري العفوي (SBP)
- التشخيص: العدلات > 250/مكروлитиر في السائل الأسكتي.
- الناتج البكتيري: عادة ما يكون أحادي البكتيريا (E. coli, Klebsiella, S. pneumoniae).
- العلاج: سيفترياكسون 2 جم/يوم لمدة 5-7 أيام + ألبومين 1.5 جم/كجم في اليوم الأول و1 جم/كجم في اليوم الثالث (↓ المتلازمة الكبدية الكلوية).
- الوقاية الثانوية: نورفلوكساسцин أو ريفاكسيمين.
المتلازمة الكبدية الكلوية
- قصور كلوي وظائفي على خلفية تشمع الكبد.
- النوع 1 - انخفاض سريع في معدل الترشيح الكبيبي (GFR)؛ النوع 2 - انخفاض بطيء.
- العلاج: تيرليبريسين + ألبومين؛ جذرياً - زراعة الكبد.
سرطان الخلايا الكبدية (HCC)
- الفحص: بالموجات فوق الصوتية + ألفا فيتوبروتين (AFP) كل 6 أشهر.
- التشخيص وفقاً لتصنيف LI-RADS عبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) مع الصبغة.
- تحديد المراحل وفقاً لنظام BCLC يحدد التكتيكات: الاستئصال، الاستئصال الحراري، الانصمام الكيميائي عبر الشرايين (TACE)، ليفاتينيب / أتيزوليزُماب + بيفاسيزُماب، زراعة الكبد (معايير ميلان).
8. العلاج حسب المسبب
- التهاب الكبد B (HBV) - تينوفوفير، إنتيكافير مدى الحياة.
- التهاب الكبد C (HCV) - مضادات الفيروسات ذات المفعول المباشر (سوفوسبوفير + فيلباتاسفير وغيرها) - الاستجابة الفيروسية المستدامة (SVR) > 95%.
- الكحول - التوقف التام؛ الكورتيكوستيرويدات في حالة التهاب الكبد الكحولي الشديد (مؤشر ماددري > 32).
- التهاب الأقراص الصفراوية الأولي (PBC) - حمض أورسودوكسيكوليك 13-15 ملغ/كجم/يوم؛ حمض أوبيتيكوليك عند استجابة < 40%.
- التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) - بريدنيزولون + أزاتيوبرين.
- الإصابة بفرط هيماتوز الدم - الفصد (التبرع بالدم المتكرر)؛ مرض ويلسون - D-بيوتيسيلامين، الزنك.
9. زراعة الكبد
- دواعي الاستعمال: تصنيف تشايلد-پيو C، مقياس MELD ≥ 15، المضاعفات المعاندة للعلاج، سرطان الخلايا الكبدية ضمن معايير ميلان.
- موانع الاستعمال: عدوى فيروس نقص المناعة البشرية غير المسيطر عليها، الأورام الخبيثة النشطة خارج الكبد، الأمراض القلبية الرئوية الشديدة، تعاطي المخدرات أو الكحول النشط.
- معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات - 70-75%.
10. تدبير المريض المصاب بتشمع الكبد المعوض
- تنظير الجهاز الهضمي العلوي (EGDS) عند التشخيص؛ وفي حال عدم وجود دوالي المريء - يُعاد كل 2-3 سنوات.
- التصوير بالموجات فوق الصوتية + ألفا فيتوبروتين (AFP) كل 6 أشهر.
- التطعيم: التهاب الكبد A (HAV)، التهاب الكبد B (HBV)، الإنفلونزا، المكروب الرئوي.
- تجنب مضادات الالتهاب غير Steroidية (NSAIDs)، الأمينوغليكوزيدات، البنزوديازيبينات.
- الدعم الغذائي، البروتين 1.2-1.5 جم/كجم، وجبة خفيفة متأخرة في المساء.
11. FAQ
هل تشمع الكبد قابل للشفاء أو الانعكاس؟
يمكن أن يتراجع التليف وتشمع الكبد المبكر جزئياً عند إزالة المسبب (القضاء على فيروس C، التوقف عن تعاطي الكحول). أما التشمع المتقدم فهو غير قابل للاعكساس.
ما هي حاصرات بيتا المفضلة في حالة دوالي المريء؟
كارفيديلول - يقلل تدرج الضغط بشكل أكثر فعالية من بروبرانولول ولا يوجد تأثير للتحمل المتسارع (Tachyphylaxis).
هل يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) في تشمع الكبد؟
لا يجوز - فهي تفاقم تدفق الدم الكلوي، وتؤدي إلى الفشل الكلوي الحاد، وتزيد من خطر النزيف من دوالي المريء. باراسيتامول بجرعة تصل إلى 2 جم/يوم هو المفضل.
متى يتم اللجوء إلى إجراء TIPS ومتى يتم استخدام التحويلة الجراحية؟
إجراء TIPS - في الاستسقاء المعاند والنزيف المتكرر؛ التحويلة الجراحية - خرجت من الاستخدام الروتيني ونادراً ما تُستعمل.
كيف يمكن التمييز بين النتح (Exudate) والترشح (Transudate) في الاستسقاء؟
عبر حساب تدرج الألبومين (ألبومين المصل ناقص ألبومين الاستسقاء - SAAG): ≥ 11 جم/لتر يشير إلى فرط ضغط الدم البوابي؛ < 11 يشير إلى التهاب أو انتشار سرطاني أو سل.
انظر أيضاً: مرض الأمعاء الالتهابي · ارتجاع المريء · التهاب الكبد الفيروسي · مُدِرَّات البول · دليل أمراض الجهاز الهضمي · المقاييس السريرية