急性白血病：病因、类型、症状与诊断

骨髓检查中诊断急性白血病的关键标准是发现原始细胞超过25%。根据疾病形态学的不同，该指标可能有所波动： - 急性淋巴细胞白血病 —— 骨髓象中不成熟细胞的比例通常超过90%。 此外，骨髓呈现总体增生极度活跃，其余健康的造血系列遭到显著抑制。

发病机制与分类

急性白血病属于血液系统恶性肿瘤。其发病机制的基础是造血细胞遗传物质发生突变。在触发因素（如辐射、苯、细胞毒药物、病毒，例如爱泼斯坦-巴尔病毒）的作用下，正常调节基因（原癌基因）转变为癌基因。随后形成原始细胞的肿瘤克隆。它们在骨髓中迅速增殖，排挤正常的造血细胞系。

根据前体细胞类型的不同，急性白血病可分为两大类：

疾病症状发展迅速，且在很大程度上与细胞的具体形态学类型无关。临床上可分为几个主要综合征：

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仅通过血常规（CBC）即可高度怀疑急性白血病，但确诊必须通过骨髓检查。

外周血改变：

进行性贫血伴网织红细胞减少。
血小板减少。
白细胞计数可降低、正常或轻度升高。
«Leukemic gap» (hiatus leukemicus) — 关键特征。血涂片中可见原始细胞（超过 10–20%）和成熟形态，但完全缺乏成熟的中间阶段。

骨髓检查：为确诊需进行胸骨穿刺或髂骨骨髓活检（被认为更具诊断价值）。主要标准是大量原始细胞存在。白血病的具体类型通过细胞化学染色和免疫分型确定。

治疗的基础是化学疗法。使用细胞毒药物（如阿糖胞苷）以破坏肿瘤细胞（溶解）。缓解的达成通常需要约4–6周。此后需要进行长期的维持治疗（不少于3年），并使用刺激造血的生长因子。

此外，还需进行支持治疗：在发生出血时输注血小板，并使用抗生素（如庆大霉素等）以抗感染。

化疗导致的细胞大量崩解可引发肿瘤溶解综合征：破坏的细胞释放出嘌呤，导致尿酸过多并出现类似痛风的症状。

为了验证急性白血病的类型（以急性早幼粒细胞白血病为例），需进行酶类和脂质反应。针对肿瘤细胞的鉴别，存在以下特征性细胞化学反应：

骨髓检查中诊断急性白血病的关键标准是发现原始细胞超过25%。根据疾病形态学的不同，该指标可能有所波动：

此外，骨髓呈现总体增生极度活跃，其余健康的造血系列遭到显著抑制。

如何记忆

请牢记“白血病留空现象”（hiatus leukemicus）的本质：血中既有“儿童”（原始细胞）又有“老人”（成熟细胞），但没有“成年人”（过渡阶段细胞）。

急性白血病与慢性白血病有何区别？

在急性白血病中，肿瘤由年轻的、原始的（不成熟的）细胞组成。而在慢性白血病中，则由正在成熟和成熟的细胞组成。

什么是“白血病留空现象”？

这是血常规中急性白血病的特异性表现，此时存在原始细胞和成熟成分，但缺乏中等成熟阶段。

为什么白血病患者会出现咽峡炎和出血？

肿瘤细胞在骨髓中排挤了正常造血系列。正常白细胞的缺乏会导致严重感染（咽峡炎），而血小板的缺乏则会导致出血倾向。

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