病因与病理形态学
在疾病的发展过程中，神经反射因素和自身致敏起主导作用。病变通常从下肢小血管开始，但在某些情况下也可累及上肢。
该病理过程的本质是管腔进行性狭窄及继发性血栓形成。血管壁的病变经历以下规律性的演变：
- 初期：内皮细胞剥脱，内膜发生毛细血管血管瘤病（capillary angiomatosis）。
- 随后的改变：中膜肥厚，管壁大量淋巴细胞和组织细胞浸润。
- 形态学特点：与其他病变不同，动脉肌层保持完好，同时内弹力膜增厚。
静脉也会发生类似的改变，此外还伴有动静脉吻合支肥厚。
脉管炎的临床分期
疾病的发展过程通常分为几个连续的阶段，每个阶段均有其特征性表现。
- 初期（临床前期）：表现为一过性轻度疼痛、酸痛以及足趾或足跟发凉。肉眼可见小腿外侧毛发脱落。患者很少就诊，常在健康体检时偶然发现。
- 进展期：出现畏寒、感觉异常（“蚁行感”）、麻木及下肢无原因的疲劳。主要标志是间歇性跛行（步行时小腿肌肉沉重及疼痛）。由于痉挛，足部动脉搏动可一过性消失。常伴有对热耐受差、下肢多汗、甲真菌病及甲沟炎。
- 功能显着不全期：疼痛呈持续性，夜间尤为剧烈，导致失眠。间歇性跛行迫使患者频繁且长时间休息。足部皮肤呈紫绀色，足趾萎缩（“空指”征）。
- 坏疽前期：足部水肿，趾甲变厚变脆。足底及趾间出现深部触痛性裂隙，足趾出现剧痛性营养性溃疡和小面积坏死。足背动脉搏动触不清，腘动脉常触不清，但股动脉搏动存在。任何微小的创伤或受寒均可诱发坏疽。
- 坏疽期：疼痛加剧，由于缺血性神经炎（神经本身缺血）夜间疼痛难以忍受。触诊可引起剧痛。一旦组织完全坏死（神经末梢死亡），疼痛综合征即消失。
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血栓闭塞性脉管炎（布鲁格病）
布鲁格病（Buerger病）是血栓闭塞性脉管炎的一种特殊且侵袭性强的类型。主要累及30～35岁以下的年轻男性，呈进行性、缓解复发性病程。
关键区别与发病机制：
- 以明显的过敏反应成分起病（发热、血象改变、全身致敏）。
- 发生联合病变：在动脉缺血的基础上出现游走性血栓性静脉炎（静脉亦受累）。
- 病变呈系统性（局灶性或弥漫性病变）。最终不仅四肢血管受累，皮肤、肌肉、骨骼、中枢神经系统及内脏血管亦受累。
- 进展迅速，常转归为湿性坏疽。
诊断与治疗原则
主要的影像学检查方法是血管造影。脉管炎区别于动脉粥样硬化的主要诊断标志是：外周血管管腔匀称性狭窄的同时，血管壁光滑。
保守治疗：
- 药物治疗：应用抗炎、止痛及血管扩张药物。脱敏（抗过敏）药物、神经节阻滞剂和激素类药物（如己烯雌酚）起重要作用。
- 物理治疗：超短波疗法、动态电疗（伯纳德电流）、药物离子导入法。
- 康复治疗：建议进行疗养院及矿泉治疗。
外科治疗：当保守治疗无效时，行交感神经系统手术——胸或腰交感神经切除术。若肢体发生坏疽，截肢是唯一出路。
简述：主题相关问答
除了四肢血管外，全身型布鲁格病累及哪些血管床？
在全身型布鲁格病中，除四肢血管外，皮肤、肌肉、骨骼、中枢神经系统及内脏血管也发生系统性病变。在疾病终末期，病理过程呈弥漫性或局灶性，累及以下结构：
- 皮肤 — 皮肤血管系统性病变。
- 肌肉 — 肌组织血管床受累。
- 骨骼 — 骨骼血管受累。
- 中枢神经系统 — 中枢神经系统血管受累。
- 内脏器官 — 内脏血管受累。
在这些血管床中，主要受累的是小口径动脉、微循环血管和静脉。
课堂与考试常见问题
为什么在坏疽导致完全组织坏死时，患者会不再感到疼痛？
坏死组织中神经末梢完全坏死导致疼痛消失。在此之前，疼痛由缺血性神经炎引起且极其剧烈。
即使在脉管炎（闭塞性脉管炎）晚期，患者仍能保持哪种脉搏？
通常患者的股动脉搏动能长时间保持有力，而足背动脉及腘窝处搏动消失。
如何通过血管造影区分血栓闭塞性脉管炎与动脉粥样硬化？
在血栓闭塞性脉管炎中，造影显示动脉管壁保持光滑，管腔狭窄呈匀称性改变。
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该主题的其他拓展内容
- 内膜毛细血管血管瘤病的发育机制
- 胸、腰交感神经切除术操作技术
- 布鲁格病游走性血栓性静脉炎的发病机制
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