步态失用症（额叶性共济失调）：临床与诊断

临床表现与步态特点

额叶性失用症患者具有非常典型的运动模式。站立时呈屈曲姿势，支撑底面（两足间距）稍微增宽以代偿不稳。

步态变得极为缓慢。患者以细小、拖沓的步子移动。中度障碍的一个典型诊断标志是对外部节律的反应：如果患者开始与健康的协助者严格“齐步走”，其步态会明显改善。

步态失用症倾向于进行性加重，经历几个严重阶段：

由于病因与额叶病变有关，运动障碍很少是孤立的。它们通常伴随对自身病情批判能力的下降以及智力减退，甚至达到明显的痴呆程度。神经系统体格检查可发现经典的额叶征：口面自动症、强握反射和抗拒症（Gegenhalten）。

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为了做出准确的定位诊断，必须将步态失用症与其它类型的协调障碍区分开来。在小脑性共济失调（小脑及其传导束病变）中，存在额叶性失用症所没有的症状：

感觉性共济失调：由深感觉（关节肌束感觉）传导径路受损引起。与额叶性失用症不同，此处共济严重依赖视力（患者 constamment 盯着自己的脚走，在黑暗中平衡能力急剧丧失）。步态呈“跨阈步态”或“跺地步态”，伴有响亮的拍击声。而在失用症中，深感觉保存完好，没有对视觉控制的这种强依赖性。
前庭性共济失调：伴有系统性眩晕、恶心和呕吐。头部运动时不稳定感急剧加重。额叶性失用症通常没有这些自主神经症状。
心因性（癔症性）共济失调：没有神经系统的器质性病变基础。步态呈怪异特征（例如呈“编辫子样”），患者表现戏剧化，而额叶性失用症的缺陷具有明确的器质性病变本质。

如何记忆

可以通过三个“A”法则来记忆额叶性失用症的进展：Apraxia（失用/起步困难）$\rightarrow$ Astasia（站立不能）$\rightarrow$ Abasia（行走不能）。

步态失用症与瘫痪有什么区别？

在失用症中，运动障碍并非由肌力减退或肌张力改变引起。这是大脑皮层层面运动动作执行程序的障碍。

视觉如何影响额叶性失用症患者的步态？

与感觉性共济失调不同，额叶性失用症的共济运动不依赖视觉控制，关节肌束感觉保持完全完好。

步态失用症伴随哪些认知障碍？

由于该病理与额叶病变相关，它往往伴随着批判能力和智力的下降，甚至发展为明显的痴呆。

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