临床与流行病学表现
该病主要累及轴向骨骼及长骨干骺端。主要临床症状包括发热、严重乏力以及持续性骨痛和背痛。
大约20%的患者合并淀粉样变性。疾病的发现通常较为偶然（由于其他原因进行的血液检查或X线检查结果异常）。然而，在三分之一的病例中，疾病以急性起病发作——通常表现为轴向骨骼的严重病理性骨折。
X线摄影与计算机体层成像
多发性骨髓瘤的经典X线表现为边界清晰的“穿凿样”骨质溶解缺损（punched-out lesions）。这一特征在颅骨X线上尤为明显。较少见的表现为弥漫性破坏或“虫蚀样”骨破坏（moth-eaten）。
弥漫性骨质减少是一个重要症状，常累及脊柱并导致多发性压缩骨折。在未接受治疗前，硬化性或混合性病灶并不典型；单纯硬化性表现仅见于罕见的POEMS综合征。
CT与PET/CT 全身低剂量CT（Low-dose whole-body CT)和PET/CT在敏感性上显著优于常规X线检查。
- 在CT上，骨髓内的病灶表现为软组织密度的区域。
- 病变进展伴随内骨膜 scalloping（endosteal scalloping）、皮质骨破坏以及肿瘤组织向外突破。
- 需注意的是，骨髓瘤引起的弥漫性骨质减少在CT上可能与普通骨质疏松难以区分。
MRI诊断与骨髓模式
全身磁共振成像（WB-MRI)是评估骨髓浸润最敏感的影像学方法。主要分为5种MRI模式：
- 正常模式 — 见于浆细胞浸润恶性程度较低的患者。
- 局灶型（18%–50%） — 大小超过5 mm的病灶，T1WI呈低信号，T2WI及STIR呈高信号。
- 弥漫型（25%–43%） — 骨髓T1WI信号强度广泛减低。此时椎间盘看起来比椎体本身更亮（高信号）。该模式提示肿瘤负荷高且预后较差。
- 混合型 — 弥漫性改变与独立大病灶并存。
- 杂色型（1%–5%） — 正常骨髓背景下散布无数微小病灶，典型见于早期阶段。
MRI是鉴别椎体塌陷的优选方法：它能准确区分良性骨质疏松性骨折（约66%）与恶性浸润性骨折（约33%）。MRI数据已纳入现代Durie and Salmon PLUS分期系统。
治疗反应评估
疗效的放射学评估基于骨髓信号的变化：
- 良好反应：MRI信号强度完全恢复正常。
- 部分反应：弥漫型转为局灶型或杂色型。
- 残存无活力病灶：在MRI上仍可见，但表现出液体特征。它们不强化（或仅呈环形强化），并且周围可形成“脂肪晕”（fatty halo）。
功能影像学也得到了广泛应用。弥散加权成像（DWI）显示疗效显著时表观扩散系数（ADC）升高，而PET/CT则记录到放射性药物（FDG）摄取减少。
浆细胞病与系统性肥大细胞增多症
多发性骨髓瘤只是浆细胞病谱系中的一种疾病。该组疾病还包括意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）、惰性骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤（影像学表现为伴软组织成分的膨胀性溶骨性病变）。
在骨髓病变的鉴别诊断中，还需考虑系统性肥大细胞增多症。这是一种骨髓增殖性疾病，90%的病例累及骨髓并表现为背痛。它主要发病于老年人群（发病年龄在第5–8十年），分为惰性型、冒烟型和侵袭性型。
简述：主题相关问答
多发性骨髓瘤的CRAB诊断标准包括哪些内容？
CRAB诊断标准包含以下靶器官损伤标志物：
- C（Calcium）— 高钙血症（血钙 > 2.75 mmol/L）；
- R（Renal）— 骨髓瘤引起的肾功能不全；
- A（Anemia）— 贫血（血红蛋白 < 100 g/L）；
- B（Bone）— 骨骼病变（溶骨性病变或伴压缩骨折的骨质疏松）。
多发性骨髓瘤在X线表现上与溶骨性转移瘤有何区别？
在X线上，多发性骨髓瘤与溶骨性转移瘤的区别在于破坏灶的特征和大小。多发性骨髓瘤更典型表现为多发、微小（小于20 mm）、边缘清晰的圆形或椭圆形“穿凿样”溶骨性病变（punched-out lesions）。转移性病变是该年龄段主要的鉴别诊断。
骨孤立性浆细胞瘤有哪些特征性影像学表现？
骨孤立性浆细胞瘤的特征为膨胀性溶骨性病变，并伴有软组织成分。
- X线摄影 — 膨胀性骨破坏，骨小梁增厚呈多囊状（“肥皂泡”样 — soap bubble）。
- CT — “空椎体或椎弓根”征（hollow vertebral body or pedicle）。
- MRI — T1WI低信号，T2WI高信号，呈均一强化。
- 特异性征象 — CT和MRI上的“微型脑”外观（mini-brain appearance），由突入骨髓腔的增厚周边骨小梁所致。
多발性骨髓瘤 Durie-Salmon PLUS 分期系统中使用了哪些放射学标准？
在 Durie-Salmon PLUS 分期系统中，使用全身磁共振成像 (Whole-body MRI) 和/или 正电子发射型计算机断层显像 (PET-CT) 的数据。直接决定疾病分期的主要放射学标准是检出的骨病灶数量。
“穿凿样”（punched-out）征象很容易让人联想起头颅骨上的文具打孔机痕迹——X线片上的溶骨性病灶显得如此平整和清晰。
课堂与考试常见问题
在 X 光片上，多发性骨髓瘤与骨转移瘤有何不同？
与转移瘤不同，多发性骨髓瘤更具特异性的表现是多发、较小（最大20 mm）、边缘非常清晰的圆形或卵圆形溶骨性病灶。
为什么骨髓瘤患者经常发生椎体骨折？
骨折发生在显著弥漫性骨质疏松的背景下，同时也是由于肿瘤细胞对椎体的直接恶性浸润所致。
在进行分期时，MRI 相比 PET/CT 的优势在哪里？
全身MRI对骨髓侵犯模式更敏感。PET/CT可能会漏掉MRI上清晰可见的弥漫性骨髓侵犯区域。
该主题的其他拓展内容
- 孤立性浆细胞瘤和意义不明的单克隆丙种球蛋白血症 (MGUS)
- Durie and Salmon PLUS 骨髓瘤分期系统
- 硬化性骨髓瘤与 POEMS 综合征
- 系统性肥大细胞增多症的分类与影像学表现
- 应用 DWI 序列评估肿瘤对治疗的反应
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