十二指肠闭锁

产前诊断

可在孕期通过常规超声检查怀疑该病。其特征性表现包括胎儿胃及十二指肠球部（duodenal cap）明显扩张，以及羊水过多（polyhydramnios）。该异常常伴有胎儿生长受限（IUGR）。由于羊水过度积聚，妊娠常以早产告终。

需要注意的是，该畸形很少为孤立存在。患儿需接受评估以排除 VACTERL 联合征的组成部分，约有百分之十的病例合并食管闭锁（oesophageal atresia）。

生后临床表现

患儿在早期新生儿期即出现典型的临床症状。主要表现为早期呕吐。由于梗阻多位于壶腹部下方，呕吐物常含胆汁（bilious vomiting）。若梗阻位置较高（壶腹前梗阻），则呕吐物中无胆汁。体检可见新生儿上腹部膨隆。

对于不完全性梗阻，如狭窄（十二指肠第二部即降部狭窄）或先天性黏膜网膜（duodenal web），症状可能较轻。造影检查可见黏膜网膜表现为细小的充盈缺损，跨越肠腔并伴有狭窄前扩张。

放射诊断学

腹部平片是确诊的基础检查方法。典型表现为“双泡”征（double bubble），其中一个气泡对应扩张的胃，另一个对应扩张的十二指肠近端。

• 若梗阻远端无气体，且患儿病情稳定，在表现为典型影像学特征的情况下，术前无需进行其他仪器检查。
• 若远端肠管内可见气体，则提示部分性梗阻，或罕见情况下合并胆总管重复畸形（bifid common bile duct）。

在存疑的情况下，尤其是怀疑不完全性梗阻时，建议行上消化道造影检查。此外可结合超声检查：若让患儿口服透明液体，液体可使近端肠管扩张，从而更清晰地显示病变。

与小肠闭锁的区别

与十二指肠闭锁相比，空肠（jejunum）和回肠（ileum）闭锁更为常见。其病因截然不同——它们是由宫内血管意外（vascular accident）引起的。这种血供障碍可能是原发性的，也可能是继发性的，例如在肠扭转（volvulus）或肠套叠（intussusception）的基础上发生。

对于远端小肠闭锁，临床上还伴有全腹膨隆和胎粪排出延迟。X线平片可见多个扩张的肠袢。新生儿期X线检查的一个重要局限性在于：由于新生儿小肠和大肠直径相似且结肠袋发育不全，无法准确区分小肠与大肠。若高度扩张的肠袢发生宫内穿孔，则会并发胎粪性腹膜炎，并在腹膜上留下钙化灶。

特殊综合征与治疗原则

空回肠闭锁的一种特殊类型是“苹果皮”综合征（apple peel syndrome）。其特征包括：

• 近端空肠闭锁。
• 肠系膜缺如及中段小肠缺如。
• 回肠远端呈螺旋状环绕狭窄的血管蒂旋转。
• 伴有微小结肠的肠旋转不良。

鉴别低位闭锁与其他疾病时需行灌肠造影。所有类型的治疗均为手术治疗（肠切除及一期吻合术）。多发性闭锁时外科医生的首要目标是保留最大长度的功能性肠管。

课堂与考试常见问题

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本资料由 WhiteCoat Pro 讲师根据医学院校教学大纲编写。仅供教育参考。