分类与触发因素
尽管原发性免疫性血小板减少症呈特发性（无法确定确切病因），但专家指出若干常在疾病显现前出现的触发因素。这些因素包括既往或持续性感染（细菌病原体、巨细胞病毒、EB病毒、腺病毒）、药物影响（服用对乙酰氨基酚、利尿剂和磺胺类药物），以及疫苗接种（主要为麻疹和风疹疫苗）。
根据2010年国际共识，该病按病程长短分类：
- 急性ITP：首次发现的发作，持续少于3个月。
- 持续性ITP：疾病持续3至12个月。
- 慢性ITP：血小板减少持续时间超过12个月。
发病机制：血小板如何被破坏
该病的基础是血小板加速死亡，这不可避免地破坏正常的血管止血功能。特异性免疫复合物沉积于血小板膜上。这些被“标记”的细胞被送往脾脏，在那里被巨噬细胞迅速识别并清除。
血小板缺乏启动内皮功能障碍的级联反应，并导致出血倾向：
- 血小板在血管壁旁的生理性“边缘站立”消失。
- 血管营养功能丧失——血管壁失去充分的营养供应。
- 正常情况下由血小板释放的5-羟色胺水平急剧下降，导致血管失去收缩能力。
- 由于内皮薄弱，红细胞自由渗入周围组织，形成瘀斑（青紫）。
临床表现：干性紫癜与湿性紫癜
症状的严重程度直接取决于血小板减少的程度。若细胞水平维持在 30 × 10⁹/L 以上，则发展为“干性”紫癜，仅限于皮肤出血综合征。当指标进一步下降时，出现“湿性”紫癜，此时黏膜（尤其是硬腭和软腭）及巩膜受累。视网膜出血尤为危险，因其可能导致视力丧失。
血小板减少性（瘀点-瘀斑型）出血类型具有皮疹的特异性特征：
- 自发性：无物理作用和外伤即出现。
- 无痛性：患者无不适感。
- 多形性：同时可见小瘀点（2–3 mm）、较大元素（4–5 mm）和广泛瘀斑。
- 多色性：由于色素的分阶段分解（胆红素转变为胆绿素），元素呈现不同色调。
- 不对称性：分布杂乱，无好发部位。
出血部位与器官损害
“湿性”紫癜时的大量出血有发展为继发性失血性贫血的风险。以下为最常见的出血部位：
- 子宫出血（月经过多）——80–85%（最常见于女孩青春期）。
- 鼻出血（鼻衄）——35–40%。
- 牙龈出血——15–20%。
- 胃肠道出血——10–15%。
- 肾脏出血（血尿）——7–10%。
内脏损害不属于ITP的典型体征，但若发生，则预后急剧恶化。出血性脑卒中（脑出血）表现为剧烈头痛、呕吐、抽搐，并导致持续性神经功能缺损。双侧肾上腺出血可能诱发急性肾上腺功能不全。
慢性病程分期与缓解
慢性免疫性血小板减少症呈周期性病程，包括3个阶段。第一阶段为出血危象，伴有明显的临床表现、血小板深度下降和出血时间延长。
非危象期根据指标恢复正常程度评估患者状态：
- 临床缓解：肉眼无出血和瘀斑，但化验仍存在血小板减少，出血时间延长，内皮试验（“捏诊”和“束臂”征）仍为阳性。
- 临床-血液学缓解：完全康复，无临床症状，无实验室异常。
ITP皮肤皮疹的五个特征可依据“五不”规则轻松记忆：非外伤所致（自发性）、不痛、大小不一（多形性）、颜色不一（多色性）、不对称。
课堂与考试常见问题
免疫性血小板减少症是否以脾大為特征？
否。尽管被抗体覆盖的血小板正是在脾脏中被破坏，但脾脏增大对ITP而言完全不典型。
“干性”紫癜与“湿性”紫癜有何区别？
“干性”紫癜仅表现为皮肤皮疹（瘀斑、瘀点）。若皮肤综合征伴有黏膜出血和出血灶，则诊断为“湿性”紫癜。
为何ITP的瘀斑颜色不同？
色彩多样（多色性）是由于进入组织的红细胞逐渐分解及色素转化，例如胆红素转变为胆绿素。
该主题的其他拓展内容
- 慢性ITP第2和第3阶段的临床特征
- 内皮试验（“束臂”和“捏诊”征）的操作方法及评估
- 大量出血背景下继发性失血性贫血的发病机制
- ITP伴子宫出血的青春期女孩管理策略
俄罗斯卫生部关于以下主题的临床指南
- · 儿童，2024年修订版
- · 儿童，2026年修订版
关于“血小板减少症”的所有指南 (2)
“第 10 章 血液与造血器官疾病”的其他主题
本资料由 WhiteCoat Pro 讲师根据医学院校教学大纲编写。仅供教育参考。