急性风湿热

病因与发病机制

病理过程由GAS启动。该病原体具有高度传染性，并含有M蛋白（一种重要的毒力因子），可抑制巨噬细胞对细菌的吞噬作用。家族易感性起着巨大作用：携带特定组织相容性抗原（HLA DR5-DR7、CW2-CW3）以及特异性B细胞同种抗原 D 8/17 的个体患病风险更高。

发病机制基于两个机制：

1. 链球菌酶对组织的直接毒性损伤。
2. 免疫病理反应（核心环节）。机体产生针对病原体抗原的抗体，但由于分子模拟现象（抗原相似性），这些抗体开始攻击宿主自身的组织。

从形态学上看，结缔组织系统性解体经历四个阶段：可逆性黏液样变性、不可逆性纤维素样坏死、肉芽肿形成（风湿小体形成）以及硬化。

临床表现

首发症状出现在链球菌感染数周后。学龄前儿童起病通常较急（发热、明显的关节炎、严重的心肌炎），而青少年患者病程常呈亚急性、隐匿性。

• 风湿性心肌炎。最主要的综合征，占 70%–85% 的病例。其关键表现为瓣膜炎（瓣膜炎症，多见于二尖瓣），听诊可闻及吹风样收缩期杂音。心肌炎的隐匿之处在于患者很少主诉心前区疼痛——通常仅表现为无名无故的乏力和易疲劳。
• 风湿性多关节炎。侵犯大关节或中关节。特征为游走性疼痛，且病程呈完全良性，不破坏关节表面。在抗风湿治疗下症状可迅速消退。
• 小舞蹈病（西登哈姆舞蹈病）。皮层下核团的特异性病变，常见于 6–15 岁女童。始于情绪不稳、易哭闹及书写变差。随后出现舞蹈样不自主运动（睡眠时消失的杂音样笨拙动作）以及明显的肌张力低下（“松肩”征）。
• 皮肤表现。属于罕见的特异性体征。包括躯干上的erythema annulare（环形红斑）以及机械摩擦部位质硬、无痛的皮下风湿小结。

诊断与鉴别诊断

急性风湿热首发诊断算法依据修订的基斯利-琼斯（Kisely-Jones）标准（ARR，2003年）。若存在两个“主要”标准，或一个“主要”标准和两个“次要”标准，且严格具备近期链球菌感染的实验室证据（例如高滴度的抗链球菌溶血素O），则诊断成立。

通过器械检查（超声心动图）可显示瓣膜炎的体征：瓣膜增厚、疏松且活动受限。

可能与什么混淆？首次发现的心脏杂音需要排除先天性心脏病及心脏微小发育异常（例如二尖瓣脱垂）。若患者出现不伴瓣膜累及的孤立性心肌炎体征，则急性风湿热的诊断值得怀疑。关节综合征需与幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮及反应性关节炎相鉴别。

疾病的转归

在预后不良的情况下，急性期可转变为慢性风湿性心脏病（CRHD）。20%–25% 的患者会出现这种情况，并伴随因炎症后边缘纤维化导致的瓣膜形态持久畸形。

最常形成二尖瓣关闭不全，较少见二尖瓣狭窄或主动脉瓣病变。瓣膜畸形的形成会导致严重的血流动力学障碍、心房扩张、房性心律失常以及血栓栓塞并发症的风险。

课堂与考试常见问题

该主题的其他拓展内容

• 详细解析基斯利-琼斯大小标准（ARR 2003年修订版）。
• 慢性风湿性心脏病的血流动力学障碍及心力衰竭分期。
• 风湿性瓣膜炎及心肌炎的心电图与超声心动图特征。
• 系统性结缔组织病关节综合征的鉴别诊断。
• 西登哈姆小舞蹈病的临床类型及病程分期。

“第六章：心血管系统疾病”的其他主题

本资料由 WhiteCoat Pro 讲师根据医学院校教学大纲编写。仅供教育参考。