组织中糖类的分类
在组织化学实践中，可将糖类化合物分为三大关键组分：
- 多糖，在动物组织中最主要的代表是糖原。
- 糖胺聚糖（粘多糖）：中性（与蛋白质分子紧密结合）和酸性（透明质酸、硫酸软骨素和肝素）。酸性形式与代谢产物形成灵活的键合，并参与其转运。
- 糖蛋白，包括黏蛋白（黏膜和腺体分泌物的基础）和黏多糖蛋白（各种组织的结构成分）。
形态学鉴别方法
为了准确检测糖类，需对组织切片进行特殊染色：
- PAS反应（雪夫反应）。原始化合物被高碘酸或高碘酸钾氧化为醛基，醛基与席夫试剂（Schiff reagent）接触后呈现持久的红色。
- 糖原分化染色。采用PAS反应结合酶促对照（预先用淀粉酶处理），或单独使用贝斯卡红（Best's carmine）染色，可将糖原染成红色。
- 黏蛋白与糖胺聚糖的检出。使用甲苯胺蓝或亚甲蓝。根据异染性现象（染料原始颜色的改变）来判断嗜色物质的存在。
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糖代谢病理与糖原累积病
在正常情况下，不稳定糖原（肝脏、骨骼肌）在代谢需求时被动员，而稳定糖原（神经细胞、心脏传导系统、内皮细胞、主动脉、软骨）则作为恒定成分保留。该过程受下丘脑-垂体系统、胰腺、甲状腺和肾上腺的调节。
葡萄糖代谢异常会导致细胞内糖原蓄积：
- 在糖尿病中，在高血糖和糖尿的背景下，糖原蓄积在肾亨利袢上皮细胞、肝细胞及胰腺 $\beta$ 细胞中。
- 在糖原累积病（遗传性蓄积性酶病）中，由于分解酶的缺乏，糖原沉积于肝脏、肾脏、肌肉、胃肠道及红细胞中。
| 糖原累积病类型 | 疾病名称 | 糖原结构 |
|---|---|---|
| I型 | 吉尔克病（Gierke disease） | 未改变 |
| II型 | 庞贝病 | 未改变 |
| III型 | 福布斯-科里病（Forbes-Cori disease） | 显著改变 |
| IV型 | 安德森病（Andersen disease） | 显著改变 |
| V型 | 麦卡德尔病（McArdle disease） | 未改变 |
| VI型 | 赫斯病（Hers disease） | 未改变 |
糖蛋白代谢紊乱（黏液性及胶样变性）
黏液样变性的特征是黏蛋白和黏多糖蛋白在细胞或间质中蓄积。该过程伴随黏液分泌过多、其黏稠度改变、上皮细胞坏死与脱落、腺体阻塞伴囊肿形成及继发性炎症。其主要原因为黏膜的卡他性炎症，以及系统性遗传性疾病（囊性纤维化）。临床实例如黏液栓塞支气管并形成肺不张和肺炎。
在胶样变性中，腺体组织中蓄积了假黏蛋白——类黏液物质，它们变稠并呈现胶样外观（典型见于胶样性甲状腺肿）。
简述：主题相关问答
具体是哪些酶的缺乏导致了I、II和III型糖原累积病？
I、II和III型糖原累积病是由参与糖代谢的特定酶的遗传性缺乏引起的。
- I型糖原累积病（吉尔克病）——由葡萄糖-6-磷酸酶（Ia亚型）或葡萄糖-6-磷酸酶转运蛋白（Ib亚型）缺乏引起。
- II型糖原累积病（庞贝病）——由 $\alpha$-1,4-葡萄糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺陷引起，导致溶酶体中糖原过量蓄积。
- III型糖原累积病（科里病）——由支链淀粉-1,6-葡萄糖苷酶不足引起。
如何记忆
PAS染 BEST 呈 红色 —— 检出糖原无人能敌！（PAS反应和贝斯卡红染色在检测糖原时呈红色）。
课堂与考试常见问题
不稳定糖原与稳定糖原有何区别？
不稳定糖原储存在肝脏和骨骼肌中，在能量需求时易被消耗。稳定糖原则是心脏传导系统、神经组织和软骨的组成部分，保持恒定水平。
糖尿病时糖原沉积在肾脏的哪些部位？
由于高糖尿，糖原沉积在肾亨利袢（细段及远端小管）的上皮细胞内。
什么是异染现象？
这是嗜色物质（糖胺聚糖和黏蛋白）在组织化学检查中改变染料原始颜色（例如甲苯胺蓝或亚甲蓝）的能力。
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该主题的其他拓展内容
- 糖原代谢的神经内分泌调节（胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素的作用）
- I–VI型遗传性糖原累积病的鉴别诊断
- 黏膜卡他性炎症的病理形态学
- 胶样变性时胶样性甲状腺肿的形态发生
- 囊性纤维化及黏液支气管阻塞的并发症
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